Ангиома Лимфангиома

РЯЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ИМЕНИ АКАДЕМИКА И.П.ПАВЛОВА

КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ГЕМАНГИОМА ЛИМФАНГИОМА

РЕФЕРАТ ВЫПОЛНИЛ СТУДЕНТ

5 КУРСА ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА

18 ГРУППЫ КОНДРАШОВ В.И.

РЯЗАНЬ 2003

На основании клинического течения и морфологической картины все опухоли мягких тканей делятся на три группы:

доброкачественные опухоли

- гемангиомы

- лимфангиомы

- фибромы

- липомы

- невриномы

- лейомиомы

- рбдомиомы

условно-злокачественные

- абдоминальный и экстраабдоминальный десмоиды

- агрессивный фиброматоз

- эмбриональные фибромы

- эмбриональная липома

- миксома

- миксоидная липосаркома

- гемангиоэпителиома

злокачественные

- саркома

- рабдомиобластома

- ангиосаркома

- синовиальная саркома

- не дифференцируемая фибросаркома

- липосаркома

- лейомиосаркома

- злокачественная невринома…

ГЕМАНГИОМА

Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров.

Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

Различают

1. капиллярные и

2. кавернозные гемангиомы, а также

3. смешанные, со­держащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.

Клиническая классификация близка к морфологической.

Раз­личают:

а) простые ангиомы на коже;

б) кавернозные, распола­гающиеся под кожей;

в) комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть;

г) смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

Гистологическая структура капиллярной гемангиомы характери­зуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосудов образованы базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся фор­менные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

КЛИНИКА

Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Выглядят в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребенка (87,3 %) или в первые месяцы жизни. У дево­чек гемангиомы встречаются в 70 %. Опухоль может располагать­ся на любом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени, легких, мозге, костях. Однако преимущественная локали­зация (до 80—83 %) — верхняя половина тела, включая голову и шею.

В процессе своею развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию.

Грозным осложнением течения гемангиом являются крово­течения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глу­бокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешательство.

При расположении изъязвленной сосудистой опухоли в области губ нарушался акт сосания, в области носа, особенно когда опухоль заполняла полностью носовой ход, - акт дыхания. Изъязвление гемангиомы в области наружных половых органов, особенно у девочек, вызывало сильную боль и жжение, что тяжело отражалось на общем состоянии.

Течение

Течение патологического процесса может быть разделено на 3 группы:

- быстрый рост
- медленный рост
- отсутствие роста.

К первой группе относим гемангиомы, у которых наблюдался бурный рост сосудистой опухоли как по площади, так и в высоту и глубину. Это было отмечено у подавляющего большинства больных до 6-месячного возраста. При обширных и глубоких гемангиомах сложной анатомической локализации бурный рост опухоли наблюдается и в более старшем возрасте.

Вторая группа характеризуется медленным увеличением гемангиомы по площади соответственно росту ребенка или несколько быстрее, а также умеренным возвышением над уровнем кожи или распространением на подкожную клетчатку. Замечено, что после первого полугодия жизни ребенка рост гемангиом замедляется, кроме обширных и глубоких сосудистых опухолей сложной локализации.

В третью группу были объединены гемангиомы, у которых не было отмечено заметных изменений ни в сторону их увеличения, ни в сторону уменьшения. Отсутствие роста и обратное развитие наблюдаются только при простых гемангиомах небольших размеров, находящихся на "закрытых" участках тела ребенка в возрасте старше года.

Характер течения заболевания на протяжении существования гемангиомы может меняться, что зависит от вида сосудистой опухоли, локализации и площади поражения, а также возраста больного.

Методы обследования

1. Традиционные - анамнез, осмотр, пальпация и аускультация.
2. Определение площади гемангиом.
3. Лабораторная диагностика является основным методом для диагностики синдрома Казабаха - Мерритт, при котором существует сочетание активно растущей гемангиомы с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией - от 30 х 10 9 до 100 х 10 9 на 1 л крови. Увеличение количества тромбоцитов свидетельствует об эффективности проводимого лечения.
4. Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования по формуле; определяются анатомо-топографические особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы).
5. Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами околоушной области для изучения источников и вариантов кровоснабжения опухоли, ангиоархитектоники, взаимоотношения с окружающими тканями и крупными сосудами, определения скорости кровотока, а также для дифференциальной диагностики между гемангиомой и другими сосудистыми аномалиями).

Показания к началу лечения

Определение показаний к началу лечения гемангиом у детей имеет важное значение для получения его конечного результата.

ЛЕЧЕНИЕ

При выборе характера лечения необходимо учитывать следующее:

1. Врожденный характер заболевания - у большинства больных (93%) гемангиомы наблюдались при рождении.
2. Опухолевая природа заболевания, которая объясняется высокой митотической активностью в клетках сосудистой опухоли.
3. Доброкачественность патологического процесса, дающая в ряде случаев (6,7%) спонтанную регрессию гемангиом.
4. Клинически злокачественное течение гемангиом, приводящее к возникновению значительных функциональных и косметических нарушений при интенсивном росте сосудистой опухоли.

Показания к началу лечения гемангиом кожи у детей

При наличии безусловных показаний лечение необходимо начинать сразу же, как только установлен диагноз гемангиомы. При наличии условных показаний решение вопроса о начале лечения обычно определяется индивидуально, сразу или после непродолжительного наблюдения за больным.

Отмечено, что у недоношенных детей гемангиомы растут в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных. Недоношенность ребенка не является противопоказанием для раннего лечения.

Выжидательная тактика возможна лишь тогда, когда простая гемангиома не является причиной серьезного косметического дефекта и наблюдаются признаки спонтанной регрессии, выражающиеся в уплощении и побледнении сосудистой опухоли.

Когда довольно трудно определить, как будет вести себя гемангиома в дальнейшем - исчезнет ли она бесследно или, продолжая расти, вызовет весьма серьезные косметические и функциональные нарушения, необходимо лечение.

Целесообразнее ликвидировать небольшую гемангиому у ребенка первых месяцев жизни, когда ее лечение не представляет трудностей, чем ждать несколько лет в надежде на ее самопроизвольное излечение, которое может и не наступить.

Лечение гемангиом у детей в большинстве случаев необходимо начинать как можно раньше, сразу после постановки диагноза. Наиболее результативно лечение гемангиом в первые недели и месяцы жизни ребенка.

ЗАДАЧИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГЕМАНГИОМ НАРУЖНЫХ ПОКРОВОВ У ДЕТЕЙ

- прекращение роста гемангиом,
- ликвидация опухолевого процесса,
- достижение наилучшего функционального и косметически выгодного результата.

Хирургическое лечение

В настоящее время доля хирургического метода лечения гемангиом, включая опухоли сложной анатомической локализации, составляет менее 1% в год. Но остается группа детей, для которых хирургическое лечение является целесообразным.

Хирургическое лечение показано при глубоко расположенных сосудистых опухолях, когда можно удалить гемангиому целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба. Оперативный метод лечения гемангиом целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов лечения представляется заведомо неэффективным.

Хирургический метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция как корригирующий метод может быть показана в случаях избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы, подвергшейся полному спонтанному регрессу.

Лучевая терапия

Лучевому лечению подлежат гемангиомы сложных анатомических локализаций, в первую очередь опухоли таких областей, где другие методы лечения невозможно использовать, например область орбиты или ретробульбарного пространства. Лучевая терапия показана также при простых гемангиомах большой площади.

Для лечения гемангиом была применена короткодистанционная рентгенотерапия. Разовые очаговые дозы облучения составляли от 0,8 до 1,6 Гр, в зависимости от возраста ребенка; суммарные очаговые дозы доводились до 2-8 Гр. Облучение проводилось отдельными фракциями с интервалами от 2-4 недель до 2-6 месяцев, до появления симптомов регрессии, аналогичной естественной.

Диатермоэлектрокоагуляция

Диатермоэлектрокоагуляции подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы и ангиофибромы в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, недоступных для другого метода лечения.

Кровотечения, которые являются особенностью клинического течения ангиофибром, также можно считать показанием к электрокоагуляции. Электрокоагуляцию обширных и глубоких гемангиом применять не следует.

Склерозирующая терапия

Склерозирующее лечение показано при небольших, глубоко расположенных сосудистых опухолях сложной локализации, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных гемангиом лица и кончика носа.

Для инъекций используется 70% спирт. При комбинированных гемангиомах сначала проводится криогенное или СВЧ-криогенное лечение для гибели поверхностной части опухоли, а затем склерозирующую терапию.

Недостатками склерозирующей терапии являются болезненность и длительность лечения. Преимущество инъекционной терапии перед другими консервативными методами лечения заключается в ее простоте, что делает этот метод особенно ценным.

Самым тяжелым осложнением и косметическим дефектом после склерозирующего лечения гемангиом околоушной области являлись парез лицевого нерва и паралич мимической мускулатуры, которые наблюдались у 3 больных. Хотя это осложнение встречается достаточно редко, его тяжесть заставила нас искать новые и более результативные методы лечения гемангиом околоушной области.

Тяжелым косметическим и функциональным осложнением после склерозирующего лечения гемангиом являются осложнения в области грудной (молочной) железы у девочек. Уменьшение ее размеров, деформация и отсутствие вследствие гибели ее зачатка во время лечения были отмечены в 10% случаев всех гемангиом данной локализации, при которых проводится склерозирующее лечение.

Гормональное лечение

Одним из новых методов лечения обширных гемангиом наружных покровов у детей является гормональное лечение.

Критерии лечения гормонами

1. сложность, то есть критическая локализация,

2. обширность поражения,

3. быстрый рост гемангиомы и

4. сочетанное поражение сосудистой опухолью различных анатомических областей

Гормональное лечение проводится преднизолоном по 4-8 мг на 1 кг веса ребенка. Суточная доза преднизолона в таблетках делится на 2 приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, в 9 часов утра - 1/3 дозы. Препарат принимается через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения 28 дней.

При необходимости через 6-8 недель курс лечения повторяется по той же методике.

Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения гемангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно. Только у 2% детей гемангиомы удается полностью вылечить с помощью гормонотерапии.

Но не следует пренебрегать данным методом, так как он прекрасно останавливает рост сосудистой опухоли, что особенно важно при лечении обширных и сложных гемангиом. Это позволяет хирургу не только выиграть время, но и получить хороший лечебный эффект. Долечивание гемангиом после гормонотерапии другими методами позволяет нам решить лишь косметические проблемы. Следовательно гормональная терапия гемангиом не только самостоятельный, но и вспомогательный метод лечения.

Гормонотерапия при синдроме Казабаха - Мерритт у детей дает не только хороший онкологический и функциональный, но и терапевтический результат, что приводит к нормализации анализов крови. Следовательно, гормональную терапию при синдроме Казабаха - Мерритт (у детей с гемангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли ) необходимо рассматривать как основной метод лечения данной патологии.

Криогенное лечение

Широкое применение локального низкотемпературного воздействия связано с использованием специальных аппаратов и криогенных систем, что позволяет расширить возможности метода. Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма, четкая демаркация очага локального охлаждения делает криогенный метод весьма привлекательным для детской хирургии и обусловливает его широкое распространение в лечении гемангиом.

Криогенному лечению подлежат все простые гемангиомы небольшой площади, любой локализации и в любом возрасте ребенка.

Для лечебного воздействия применяется аппаратный криогенный метод, где в качестве хладагента используется жидкий азот с температурой кипения -196^о С. Как правило, это амбулаторный способ лечения без существенных материальных затрат.

Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см² .

СВЧ-криогенное лечение

Предварительное микроволновое (СВЧ) облучение области, подлежащей замораживанию.

Показанием к проведению СВЧ-криогенного метода лечения служило наличие кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще - сложной локализации, не поддающихся или плохо поддающихся лечению другими способами независимо от возраста ребенка. В ряде случаев также целесообразно проводить СВЧ-криогенное лечение по индивидуальным показаниям (новорожденный ребенок и относительно большой объем опухоли).

Методика СВЧ-криодеструкции достаточно проста, проводится в амбулаторных условиях и не требует анестезии. Область гемангиомы облучалась СВЧ-полем с помощью контактного излучателя с последующей немедленной криодеструкцией автономным аппаратом для локального замораживания, разработанным в нашей клинике. Выбор режима облучения и аппарата для облучения зависел от объема гемангиомы и высоты ее над уровнем кожи.

Обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической локализации

Использование рентгенангиографии в диагностике обширных и глубоких гемангиом позволило обнаружить, что во всех без исключения случаях к основному массиву опухоли подходит крупный артериальный ствол аномального строения, питающий сосудистую опухоль и поддерживающий ее бурный рост, который не дает успешно использовать методы консервативного и хирургического лечения и препятствует полной регрессии опухоли.

На основании полученных данных в клинике была разработана концепция лечения обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации.

Основные составляющие этой концепции таковы:

- обязательная ангиография
- эмболизация опухоли
- криогенное, СВЧ-криогенное, локальная гипертермия, комбинированное или другое лечение.

При простых гемангиомах наиболее целесообразно использовать криогенный метод, так как он в состоянии гарантировать полный успех лечения и совершенный косметический результат.

При лечении простых гемангиом большой площади гормональная и лучевая терапия являются методами выбора, при которых может быть получен хороший лечебный эффект, а применение других способов позволяет добиться лучшего косметического результата.

При кавернозных и комбинированных гемангиомах наиболее эффективны склерозирующий, хирургический и СВЧ-криогенный методы.

При обширных и глубоких гемангиомах околоушной области эффективно комплексное лечение, включающее в себя обязательную ангиографию и эмболизацию опухоли. Иногда в лечении этой группы больных используются СВЧ-криогенный метод и гормональный, реже - склерозирующий, криогенный и лучевой, но не следует применять хирургическое удаление опухоли и электрокоагуляцию.

ЛИМФАНГИОМА

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врожденного ха­рактера, микроскопическая структура которой напоминает тонко­стенные кисты различных размеров — от узелков диаметром 0,2— 0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей

Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые лимфангиомы, кавернозные и кистозные.

Простая Лимфангиома представляет собой разрастание лимфатиче­ских сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная Лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная Лимфангиома может быть представлена одной или мно­жеством кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут

сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.

Могут существовать переходные элементы лимфа нгиом, одна форма может сочетаться с другой.

Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2—3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой йбласти, реже в области корня брыжейки, забрюшинном простран­стве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

Клиника и диагностика .

Простая лимфангиома пред­ставляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очер­ченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть не­сколько влажной (лимфорея).

Кавернозная лимфангиома..определяется по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опу­холи незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее харак­терная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспали­тельные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в ре­зультате воспалений лимфангиома останавливает свой рост


8-09-2015, 20:38