МЕІНІНГОКОКОВА ХВОРОБА (MORBUS MENINGOCOCCEUS)
Менінгококова хвороба — гостра інфекційна хвороба, яка спричиняється менінгококом, передається повітряно-краплинним шляхом, характеризується назофарингітом, менінгококемією, менінгококовим (гнійним) менінгітом, які перебігають окремо, послідовно або одночасно; інфікування менінгококом найчастіше приводить до бактеріоносійства.
Історичні дані. Менінгококова хвороба в найбільш яскравій формі епідемічного цереброспінального менінгіту відома з давніх часів. Як самостійна хвороба епідемічний цереброспінальний менінгіт був виділений і детально описаний у 1805 р. G. Vieusseux після великого спалаху в Женеві. Новий етап у вивченні менінгококової хвороби почався у 1887 р., коли A. Weichselbaum виявив збудника в цереброспінальній рідині і детально його описав. У 1899 р. V. Osier виділив менінгокок з крові.
Етіологія. Збудник менінгококової хвороби — Neisseria meningitidis — належить до роду Neisseria, родини Neisseriaceae. Існує дев'ять різних серотипів менінгокока: А, В, С, D, 29-Е, Х, Y, Z, W-135. Це грамнегативний диплокок із середнім діаметром 0,6— 0,8 мкм. Має форму кавового зерна, у типових випадках розміщується попарно всередині нейтрофільних гранулоцитів. Культивується в аеробних умовах на середовищах, які містять сироватку крові людини або тварини. Менінгокок продукує токсичні речовини, що мають властивості екзо- і ендотоксинів; при руйнуванні бактерій звільняється сильний ендотоксин. Менінгокок малостійкий щодо факторів зовнішнього середовища, гине через кілька годин при кімнатній температурі, при 60 °С—через 10 хв., при 70 °С— черва 5 хв. При охолодженні гине, тому доставляти матеріал для дослідження треба в оптимальних температурних умовах—у водяній бані при температурі 37 °С. Дезинфікуючі розчини є високоефективними.
Епідеміологія. Джерелом інфекції є тільки хворі й бактеріоносії. Найбільш небезпечними в епідеміологічному відношенні є хворі на менінгококовий назофарингіт. У носіїв менінгокока, яких вважають «практично здоровими», нерідко виявляють хронічні запальні зміни в носоглотці. Носії не тільки є джерелом інфекції, а й за певних умов самі можуть хворіти на тяжкі форми менінгококової хвороби.
Механізм передачі менінгококової хвороби — повітряно-краплинний. Оскільки менінгококи малостійкі щодо факторів Зовнішнього середовища, то вони передаються через повітря на невелику відстань. Сприйнятливість людей до менінгококів значна, проте її особливість полягає в тому, що характерна клінічна картина хвороби спостерігається лише у 0,5 % інфікованих осіб, найчастіше у дітей до 5 років.
Особливість епідемічного процесу при менінгококовій хворобі полягає у наявності періодів підвищення і зниження захворюваності. Тривалість періоду високої захворюваності — 2—4 роки, іноді довше (5—10-років). Для менінгококової хвороба характерна зимово-весняна сезонність з найбільшим підвищенням захворюваності в лютому — квітні.
Після перенесеної хвороби формується імунітет, але можливі повторні випадки захворювання в однієї і тієї ж особи, іноді — кілька разів.
Менінгококова хвороба всесвітньо поширена. За даними ВООЗ, вона реєструється у 200 країнах. Існує так званий пояс менінгіту, який охоплює 15 країн Екваторіальної Африки з населенням близько 40 млн.
Патогенез І патоморфологія. Носоглотка — місце первинної локалізації (ворота інфекції) і розмноження менінгококів. У типових випадках розвиток інфекції має три стадії: назофарингіт—менінгококемія — менінгіт. На будь-якій стадії розвиток патологічного процесу може зупинитись. У більшості випадків (85—90 % ) перебування збудника на слизовій оболонці носоглотки не супроводжується помітними місцевими і загальними змінами і закінчується транзиторним або більш тривалим здоровим носійством. Основний шлях поширення менінгокока в організмі — гематогенний. Бактеріемія супроводжується масивним розпадом менінгококів — токсемією. Бактеріемія з токсемією призводять до ураження ендотелію судин. Під час бактеріемії (менінгококцемії) менінгококи з кров'ю можуть потрапляти в судинне сплетення і епендиму шлуночків мозку, а через цереброспінальну рідину — в підпавутинну порожнину. При менінгококемії уражується судинна оболонка очей, що призводить до увеїту, іридоцикліту, панофтальміту. Можливий розвиток ендокардиту, пневмонії, ушкодження нирок, надниркових залоз. У патогенезі менінгіту важливу роль відіграє гематоенцефалічний бар'єр (ГЕБ), який складається з ендотеліальних клітин капілярів і мікроглії. На «пропускних пунктах» ГЕБ здійснюється контроль не стільки за розмірами молекул, скільки за їх безпекою і потребою в даний момент у відповідній структурі мозку. Біологічно активні речовини — гістамін, серотонін, гепарин, кініни і система комплементу — суттєво підвищують проникність ГЕБ. Враховуючи деякі функціональні особливості головного мозку і оточуючу його структурну систему, можна схематично так представити патогенез менінгококового менінгіту.
I.Проникнення збудника через ГЕБ, подразнення рецепторів м'якої мозкової оболонки, ліквороутворюючих систем токсичними факторами і запальним процесом.
II.Секреція цереброспінальної рідини зі збільшенням її клітинних і білкових складових частин.
III. Порушення циркуляції крові в мозкових і оболонкових судинах, затримка резорбції ЦСР.
IV. Набряк і набухання мозку, переподразнення оболонок мозку і корінців черепних і спинномозковий нервів.
У мозкових оболонках відбуваються розширення судин, стаз, ексудація, клітинна проліферація за ходом судин, вихід лейкоцитів у цереброспінальну рідину, утворення навколосудинних інфільтратів, гнійне розплавлення. Запальний процес поширюється навколосудинними (периваскулярними) просторами у речовину головного мозку (менінгоенцефаліт). М'яка мозкова оболонка не розтягується, тому збільшення об'єму мозку внаслідок його набряку, а також збільшення кількості цереброспінальної рідини призводять до. мозкової гіпертензії. У кінцевому результаті декомпенсація мозкової гіпертензії може призвести до зміщення головного мозку вздовж церебральної осі, вклинення мигдаликів мозочка у великий (потиличний) отвір і защемлення довгастого мозку зі швидким розвитком паралічу центру дихання, а потім — судинного центру.
У патогенезі особливо тяжких форм менінгококової хвороби, особливо менінгококемії, провідну роль відіграє інфекційно-токсичний шок. Він виявляється як гострий судинний колапс на тлі тяжкої інтоксикації. Токсемія призводить до гемодинамічних розладів і порушення мікроциркуляції в органах і тканинах, до дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдрому), різкого порушення метаболічних процесів, водно-електролітної рівноваги функції ендокринних залоз. Прогресуючий інфекційно-токсичний шок може стати причиною тяжкого ураження надниркових залоз, нирок (шокова нирка) з наступним розвитком гострої їх недостатності.
М'яка мозкова оболонка і мозок при менінгіті набряклі, гіперемійовані, напружені, мозкові закрутки згладжені. На м'якій мозковій оболонці виявляють скупчення гнійної або серозно-гнійної маси жовтого, жовто-сірого або зеленувато-сірого кольору. Скупчення гною на поверхні півкуль великого мозку іноді утворює своєрідний гнійний очіпок або шапочку. З оболонок головного мозку запальний процес може поширюватись на оболонки спинного мозку, черепні нерви. Якщо перебіг хвороби тривалий, внаслідок надмірного скупчення ексудату в мозкових шлуночках і гіперсекреції цереброспінальної рідини розвивається гостра запальна водянка головного мозку, особливо значна у немовлят.
При менінгококцемії виявляють типові зміни в судинах, тромбози, крововиливи в різних органах, нерідко — у надниркових залозах. Септичні форми менінгококової хвороби характеризуються судинними і дегенеративними змінами паренхіматозних органів – септична селезінка, гломерулонефрит, ендокардит, ознак ураження головного і спинного мозку та їх оболонок ноже не бути.
Клініка . Інкубаційний період триває 1—10, найчастіше 5— 7 днів. У нашій країні прийнята класифікація менінгококової хвороби за В. І. Покровським і співавт. (1965). 1. Локалізовані форми: а) менінгококоносійство; б) гострий назофарингіт. 2. Генералізовані форми: а) менінгококцемія (типова, блискавична, хронічна); б) менінгіт; в) менінгоенцефаліт; г) змішана форма (мєнінгіт+менінгококцемія). 3. Рідкі форми: а) ендокардит; б) артрит (поліартрит); в) пневмонія; г) іридоцикліт тощо.
Локалізовані форми. Менінгококоносійство не супроводжується клінічними проявами. Багато вчених вважають носійство менінгококів за інапарантну (безсимптомну) форму хвороби.
Гострий назофарингіт. Найбільш постійними симптомами є головний біль, деручий біль у горлі, сухий кашель, закладеність носа, рідше — слизові або гнійно-слизові виділення з носа. Характерні субфебрильиа температура тіла, яскрава гіперемія і набряк задньої стінки глотки, що супроводжується гіперплазією лімфоїдних фолікулів. Запальні зміни в носоглотці спостерігаються протягом 5—7 днів, гіперплазія лімфоїдних фолікулів — 14—16 днів. Менінгококовий назофарингіт може бути самостійною формою менінгококової хвороби, тобто єдиним її проявом. У таких випадках клінічний діагноз уточнюють виділенням менінгокока при посіві слизу з носоглотки. У ЗО—50 % хворих назофарингіт передує розвитку генералізованої форми хвороби.
Генералізовані форми. Менінгококцемія перебігає із вираженим токсикозом і розвитком вторинних метастатичних вогнищ інфекції. Початок хвороби бурхливий. Температура тіла з ознобом підвищується до 39—41 °С і протягом 2—3 днів утримується на високому рівні. Пізніше температура може знижуватись до субфебрильної і навіть до нормальної (при розвитку шоку). Ступінь підвищення температури тіла не відповідає тяжкості хвороби. Одночасно з гарячкою з'являються головний біль, різка загальна слабість, біль у м'язах спини, блідість або ціаноз шкіри лиця, кінцівок. Спостерігається тахікардія, артеріальний тиск на початку хвороби підвищується, у разі шоку може різко знижуватись (до колапсу).
Найзначніша, постійна, діагностичне важлива ознака менінгококцемії —екзантема. Висип на шкірі з'являється через 5—15 год. іноді—на 2-й день від початку хвороби. За характером, розміром елементів, локалізацією висип може бути різним. Найбільш триповий — геморагічний, неправильної форми, щільний на дотик, з чіткими контурами зірчастий висип, що іноді підвищується над рівнем шкіри. Елементи висипу, від поодиноких до множинних, що покривають усе тіло, мають різну величину — від цятковкх петехій до значних крововиливів. Внаслідок підсипання (появи нових елементів) висип різного забарвлення, яскравості, часто з типовим, ледь помітним, сіруватим (сталевим) відтінком, некротизацією глибоких і великих крововиливів, утворенням дефектів, що довго не загоюються, з подальшим рубцюванням. Нерідкі випадки некрозу вушних раковин, кінчика носа, кінцевих фаланг пальців. Найбільш типові місця локалізації висипу — сідниці, задні поверхні стегон, повіки, склери, вушні раковини, рідше — лице (у тяжких випадках). Геморагічний висип нерідко поєднується з розеольозними, папульозними, розеольозно-петехіальними елементами. .
Прогностичне несприятливим є збільшення кількості елементів знизу догори, переважна кількість їх на верхній частині грудей, лиці, а також блідість, синюшність, нечітка контурованість висипу, загальний синюшний фон. Гістологічно екзантема е лейкоцитарно-фібринозною тромбоемболією (тромби або емболи містять менінгокок) і перифокальним ураженням судин. Шкірний висип при менінгококцемії— це метастатичні вогнища інфекції.
Друге місце за локалізацією метастазів при менінгококцемії займають суглоби. Останнім часом артрит і поліартрит спостерігаються рідко —у 5 % хворих при спорадичних випадах і у 8—ІЗ % — в період епідемічних спалахів. На третьому місці за локалізацією — вторинні метастатичні вогнища в судинній оболонці ока — ірит, іридоцикліт, увеїт. Це призводить іноді до розвитку при менінгококцемії характерної тріади: геморагічний висип, артрит, ірит (іридоцикліт). Значно рідше метастатичні вогнища виникають в міокарді, ендокарді, легенях тощо.
При дослідженні крові виявляють помірний або значний нейтрофільний лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво до юних і мієлоцитів, збільшення ШОЕ, часто тромбоцитопенію. Блискавична менінгококцемія (син.: надгострий менінгококовий сепсис, фульмінантна менінгококцемія) — це про-гностично несприятлива форма менінгококової хвороби, за суттю — інфекційно-токсичний шок. Клінічно характеризується гострим, раптовим початком і бурхливим перебігом. Температура тіла з ознобом швидко підвищується до 40—41 °С, вже в перші години хвороби з'являється масивний геморагічний висип з тенденцією до злиття в обширні крововиливи, які швидко некротизуються. На шкірі утворюються багрово-ціанотичні плями, які зміщуються при зміні положення тіла. Шкіра бліда, з тотальним ціанозом, волога, покрита холодним липким потом, риси обличчя загострені. Хворі неспокійні, збуджені. У дітей нерідко з'являються тоніко-клонічні судороги. Часто спостерігається повторне блювання (блювотні маси іноді нагадують кавову гущу), можливий кривавий пронос. Поступово наростає прострація, втрачається свідомість. Катастрофічне погіршується діяльність серця: пульс, спочатку м'який, з часом перестає виявлятись, артеріальний тиск невпинно знижується до нуля, наростає задишка. У більшості хворих спостерігається виражений менінгеальний синдром. Можлива анурія як прояв шокової нирки. Виявляються різні розлади .гомеостазу: метаболічний ацидоз, коагулопатія поглинання, зниження фібринолітичної активності крові. Без адекватного лікування хворі гинуть у першу добу хвороби від гострої недостатності кровообігу.
Хронічна менінгококцемія — дуже рідка форма менінгококової хвороби. Тривалість її —- від кількох тижнів до кількох років. Можливе чергування періодів розгорнутої клініки і ремісій. Часто спостерігається артрит, поліартрит, нерідко— спленомегалія. Прогноз відносно сприятливий, при адекватному лікуванні—сприятливий.
Менінгококовий менінгіт може розвинутись услід за назофарингітом. Іноді перші ознаки хвороби з'являються раптово, серед певного здоров'я. Клінічна картина менінгіту майже постійно характеризується патогномонічною тріадою початкових симптомів: гарячкою, головним болем, блюванням. При наявності цих ознак лікареві завжди слід мати на увазі можливість менінгіту, у всякому випадку—обов'язково перевірити, менінгеальні симптоми. Температура тіла підвищується раптово з ознобом, може досягти 40—-41 °С за кілька годин. Головний біль немає певної локалізації, сильний, розпираючий, посилюється при зміні положення тіла, яскравому світлі, різких звуках. Блювання виникає раптово, без попередньої нудоти, фонтаном і не дає полегшення хворому.
Часто спостерігається загальна гіперестезія, підвищення чутливості до слухових (гіперакузія), світлових (фотофобія), больових (гіперальгезія) подразнень. Можливі клонічні, тонічні або змішані судороги. У дітей молодшого віку поява судорог може бути першим проявом менінгіту.
Під час об'єктивного обстеження найважливішими в діагностичному відношенні є менінгеальні симптоми. Вони виникають внаслідок тонічного напруження м'язів (контрактур) або як реактивні больові ознаки. Патогенез м'язових контрактур неоднозначний. Можливо, у розвитку їх мають значення кілька факторів: подразнення спинномозкових корінців і виникнення рефлексу захисту, підсилення пірамідних впливів, подразнення вегетативних центрів III— IV шлуночків (центрів м’язового тонусу).
Менінгеальні симптоми можуть з'явитись у першу добу хвороби і далі швидко прогресують. Описано понад 30 менінгеальних симптомів. Найбільш постійними є ригідність м’язів потилиці, симптоми Керніга і Брудзінського (верхній, середній, нижній). Виявляються також симптоми Гійена, Гордона, Левінсона та ін. У маленьких дітей застосовують провокаційні проби щоб виявити симптоми підвішування (Лесажа), розпірки (Амоса) і поцілунку в коліно, Флатау тощо. У немовлят спостерігається тім'ячкова тріада: випинання, напруженість тім'ячка, відсутність його нормальної пуільсації. Поширення м'язових контрактур може призвести до характерної пози хворого (менінгеальна поза, поза зведеного курка, або лягавого собаки), коли він лежить на боці із закинутою головою і підтягнутими до живота ногами. Вираженість менінгеального синдрому може не відповідати тяжкості хвороби. Іноді спостерігається дисоційований менінгеальний синдром, коли деяких з провідних симптомів немає. Тому, щоб уникнути діагностичних помилок, треба завжди перевіряти максимальну кількість менінгеальних симптомів. Слід мати на увазі, що симптоми Брудзінського значно менше, ніж ригідність м'язів потилиці і симптом Керніга, залежать від фізичного і функціонального стану кістково-м'язової системи і тому більшою мірою відбивають ті зміни, які розцінюються як менінгеальний синдром.
При запаленні мозкових оболонок можливі так звані локальні симптоми, які зумовлені поширенням запального процесу на корінці черепних і спинномозкових нервів, речовину мозку. У деяких хворих можна виявити патологічні рефлекси Бабінського, Шефера, Жуковського, Бехтерєва—Менделя, Пуссепа, Оппенгейма, Россо-лімб, Марінеску—Радович-а тощо, зниження або зникнення спінальних рефлексів, зниження або втрату зору, слуху, диплопію, косоокість, птоз, парези м'язів лиця, парези і паралічі кінцівок тощо. Часто уражується вегетативна нервова система, з'являється стійкий червоний дермографізм.
Важливим проявом менінгіту можуть бути розлади свідомості. Сопор, який переходить у глибоку кому з перших годин захворювання,— це прогностичне несприятлива ознака.
Численні симптоми з боку інших органів і систем пов'язані з інтоксикацією. У перші години має місце тахікардія, потім може з'явитися відносна брадикардія. Артеріальний тиск знижується. Активізується простий герпес, з'являється характерний висип на крилах носа, слизовій оболонці губ та інших ділянках тіла.
При дослідженні крові — нейтрофільний лейкоцитоз, збільшена ШОЕ.
Ускладнення . Серед ускладнень менінгококового менінгіту найбільш поширеними є набухання і набряк головного мозку та інфекційно-токсичний шок. Рідше спостерігаються епендиматит, лабіринтит, гідроцефалія, паралічі і парези, глухота тощо.
Набряк І набухання головного мозку— одне з найнебезпечніших ускладнень менінгококового менінгіту (менінгоенцефаліту). Ступінь набряку мозку—вирішальний фактор прогнозу. Клінічно-набряк мозку характеризується симптомами швидкозростаючої внутрішньочерепної гіпертензії — інтенсивним головним болем, блюванням фонтаном, нетривалим послабленням зору у вигляді відчуття туману або пелени перед очима (результат механічного здавлення зорового нерва і судин). Звертає на себе увагу багрово-синюшний колір обличчя, звуження зіниць. Часто спостерігаються судороги, збудження або депресія, з'являється безпричинна гикавка, Змінюється характер дихання: тахіпное за участю допоміжних дихальних м'язів, різка задишка, розлади дихання за типом Чейна— Стокса. Поява стійкої тахікардії, особливо на зміну брадикардії, зменшення частоти дихання свідчать про загрозливо тяжкий стан хворого.
Набряк мозку розвивається звичайно в першу добу хвороби, але у хворих середнього і Старшого віку він може виникати пізніше — на 5—7-му добу.
У перебігу інфекційно-токсичного шоку (ІТШ) виділяють три стадії (В. І. Покровський) .Перша стадія характеризується тяжким загальним станом, болем у м'язах, суглобах, животі; загальною гіперестезією. Хворі збуджені. На шкірі з'являється геморагічно-некротичний висип, спостерігається ціаноз губ і нігтьових фаланг. Артеріальний тиск дещо підвищений або в межах норми, тахікардія. У другій стадії шоку хворі загальмовані, шкіра бліда, геморагії і некрози збільшуються, спостерігається ціаноз-носа, вушних раковин, стоп, пальців рук. Тони серця глухі, пульс частий, артеріальний тиск знижений. Температура тіла знижується до норми. Виявляється декомпенсований ацидоз, гіпоксемія, гіпокаліємія. У третій стадії шоку спостерігається ціаноз, гіпотермія, гіпестезія, анурія. Пульс ниткоподібний, тони-серця глухі, артеріальний тиск 'різко знижений. Іноді спостерігається марення. У цій стадії можливий розвиток набряку мозку, що характеризується втратою свідомості і судорогами.
Діагноз. Локалізовані форми (менінгококоносійство, гострий назофарингіт) клінічно діагностуються дуже рідко: нема патогномонічних симптомів. Опорними симптомами клінічної діагностики генералізованих форм менінгококової хвороби є:
при менінгококовому менінгіті — гострий початок, гарячка, головний біль, блювання фонтаном, наявність менінгеального синдрому — загальної гіперестезії, ригідності м'язів потилиці, симптомів Брудзінського, Керніга та ін., менінгеальної пози,- у дітей - симптому Лесажа, у грудних дітей — вип'ячування тім'ячка та наявність інших
8-09-2015, 21:02