Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».
3. Причины развития ДЦП
Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным. Как правило, имеет место сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в период беременности, так и при родах.
Согласно данным многих исследователей, в 80% случаев возникновения церебрального паралича поражение мозга происходит в период внутриутробного развития плода. В дальнейшем внутриутробная патология может отягчаться интранатальной. Тем не менее, в каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается.
Современная медицина описывает свыше 400 факторов, влияющих на течение внутриутробного развития. Причиной же возникновения церебральной патологии в 70-80% случаев является действие на мозг комплекса вредных факторов.
Гипоксия ребенка в утробе матери или сразу после рождения. Так, у большинства детей причиной заболевания является патология беременности матери (токсикоз, нарушение плацентарного кровообращения, инфекции), что приводит к недоразвитию структур головного мозга ребенка, особенно участков мозга, отвечающих за формирование рефлекторных механизмов и поддержку равновесия тела. Из-за этого происходит неправильное распределение мышечного тонуса в скелете, возникают патологические двигательные реакции.
Родовые травмы, вызванные различными видами акушерской патологии (узкий таз матери, неправильное его строение, слабость родовой деятельности, затяжные или стремительные роды, а также роды после продолжительного безводного промежутка, неправильное предлежание плода), лишь в небольшом количестве случаев служат единственной причиной, приводящей к повреждению мозга плода. В большинстве случаев тяжесть родов определяется уже имеющейся патологией ребенка, появившейся в результате его внутриутробного повреждения.
Гемолитическая болезнь новорожденных («ядерная желтуха»), при которой происходит интоксикация головного мозга ребенка. Желтуха может быть вызвана различными механизмами – несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору, а также печеночная недостаточность новорожденного.
Острые или хронические заболевания матери, в первую очередь гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия, ожирение, сахарный диабет, краснуха и т.п. Другими «материнскими» факторами перинатального риска является прием во время беременности некоторых лекарств, в частности транквилизаторов, а также некоторые действия, связанные с профессиональной деятельностью, алкоголизм, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы. В последние годы большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения.
Нарушение нормального хода беременности – токсикозы, угрозы прерывания, а также иммунологическая несовместимость матери и плода.
Осложнения при родах. При этом следует учитывать, что при наличии патологий внутриутробного развития ребенка роды часто имеют тяжелое и затяжное течение. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, часто являющихся по сути вторичными факторами, которые вызывают дополнительный разлад первично пораженного мозга. К факторам, более всего содействующим развитию церебрального паралича, большинство исследователей относят преждевременные роды.
Закупорка артерии головного мозга и развитый ишемический инсульт (внутриутробный или при родах).
Интересен и тот факт, что при церебральном параличе имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола. В среднем ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек. Например, три четверти случаев умеренной и тяжелой тетраплегии при церебральном параличе встречаются среди лиц мужского пола и имеют при этом тенденцию к более тяжелым двигательным нарушениям, чем у женщин.
4. Синдромы двигательных нарушений. Формы ДЦП
Двигательные нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, что повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами (тоническим лабиринтным и шейными рефлексами), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР) у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он шею или разгибает. Разгибание шеи усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание шеи усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.
Асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР) выражается в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах руки, в направлении которой повернута голова (ребенок принимает позу фехтовальщика). Поскольку голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Сочетание АШТР с тоническим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот.
Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены, их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются тормозить рефлекс. Тонические рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричный шейный тонический рефлекс затрудняет дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком.
В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром (вялая форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.
В настоящее время для классификации форм ДЦП за рубежом применяется международная классификация болезней - МКБ-10.
Cпастическая диплегия
Наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием «болезнь Литтла». Поражает обе половины тела, причем в большей мере ноги, чем руки. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.
Двойная гемиплегия
Одна из самых тяжелых форм ДЦП, часто являющаяся следствием хронической пре- и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные разлады, речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические приступы. Двигательные расстройства в равной мере выражены в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Гиперкинетическая форма
Одно из возможных последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определенной трудовой деятельности.
Атонично-астатическая форма
Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечка или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксично-ишемического фактора или врожденного дефекта развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной части). При этой форме ДЦП подчеркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.
Гемиплегическая форма
Cпастическая гемиплегия, гемипарез — характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука, как правило, поражена больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.
Смешанные формы
Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного.
В нашей стране используется классификация К.А. Семеновой. Она почти совпадает с МК-10, но включает в себя пятую форму - двойную гемиплегию, при которой имеет место паралич всех конечностей, множественные контрактуры в суставах, отсутствие речи и интеллекта вследствие грубейших деструктивных изменений мозга ребенка. Отличие от спастической диплегии, при которой также имеет место паралич четырех конечностей, заключается в том, что при спастической диплегии руки ребенка обычно страдают мало, он может двигаться, писать, работать. Интеллект этих детей в 60-70 % в пределах нормы, также как и речь, хотя у 40-50 % детей она дизартрична. Отличием классификации К.А. Семеновой от МКБ-10 является то, что обязательно учитывается состояние речи, интеллекта и наличие осложняющих синдромов.
5. Синдромы речевых нарушений при ДЦП
Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.
Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.
У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.
Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии.Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией.Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).
Часто встречается смешанная дизартрия.
Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.
При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.
Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.
6. Сенсорные нарушения
При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции.
В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях – к грубому недоразвитию речи.
Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с церебральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребенка (слуховой или двигательной).
7. Синдромы нарушений высших психических функций
В соответствии с концепцией А.Р. Лурия о мозговой системной динамической локализации высших психических функций (ВПФ) каждая психическая функция может быть связана с "работой" разных участков мозга, которые организуются в систему, составляющую нейрофизиологическую основу той или иной психической функции. Одновременно разные психические функции могут содержать в своей структуре общие звенья, и выпадение хотя бы одного из них может приводить к нарушению многих психических процессов. Это возможно даже при поражении всего лишь одного определенного участка мозга, который обеспечивал реализацию этого общего звена разных ВПФ. Здесь имеется в виду, что каждый участок мозга отвечает за что-то специфическое, "своё", что, по А.Р. Лурия, и определяется как "нейропсихологический фактор". Поиск всех этих факторов и описание функций разных участков мозга в обеспечении психических процессов является важной задачей в отечественной нейропсихологии. Кроме понятия "Фактор" в нейропсихологии используются также понятия "синдром" и "симптом" Фактор - наиболее сложное в нейропсихологии понятие, направленное на преодоление психофизического параллелизма и несущее в себе как физиологическое, так и психологическое содержание. С помощью фактора устанавливается соответствие между двумя основными детерминантами психического отражения: того, что отражается из среды, и того, как это в определенных мозговых зонах осуществляется.
Существующие на сегодняшний день данные позволяют выделить целый ряд факторов, "привязанных" к работе определенных зон мозга на различных уровнях его горизонтальной и вертикальной организации. Синдром - сочетанное, комплексное нарушение психических функций, возникающее при поражении определенных зон мозга и закономерно обусловленное выведением из нормальной работы того или иного фактора. Таким образом, в синдроме собираются только те симптомы, за которыми лежит одна и та же причина их возникновения, один нейропсихологический фактор. На этом базируется метод синдромного анализа нарушений ВПФ при локальных поражениях мозга:
1) выявление симптомов с помощью нейропсихологических методик;
2) качественная квалификация симптомов, те поиск нейропсихологического фактора, который их обуславливает;
3) анализ синдрома (синдромов) с установлением степени выраженности локального дефекта.
В литературе по нейропсихологии, особенно зарубежной, встречается и другое понимание нейропсихологического синдрома - как наиболее выраженного расстройства какой-либо психической функции. Симптом - это понятие также употребляется в двух смыслах (как и синдром), соответствующих этапам процедуры нейропсихологического обследования больного. На этапе предварительной ориентировки в общем состоянии психических функций устанавливается проявление их недостаточности (симптомов выпадения) в виде речевых расстройств, нарушений движений и т.д. или симптомов раздражения мозга (например, слуховые обманы при воздействии патологического процесса на височные структуры). Таким образом, на этом этапе симптом понимается лишь как внешнее проявление функционального дефицита или избыточности, но он еще не дифференцирован относительно топики очага поражения. Лишь на следующем этапе возможно проведение целенаправленного его изучения (в сопоставлении со всеми данными о больном) - качественная нейропсихологическая квалификация симптома с установлением нарушенного фактора, лежащего в основе его формирования и придающего ему "локальный" смысл.
Топическое значение данных, получаемых с помощью нейропсихологического исследования, оценивается при детальном анализе совокупности связанных друг с другом симптомов, каждый из которых указывает на относительно "жесткую" связь с теми или иными мозговыми структурами.
Первичные нейропсихологические симптомы - нарушение психических функций, непосредственно связанное с нарушением
8-09-2015, 19:49