Рахит (этиология, патогенез, клиника)

Голова ребенка, стра­дающего рахитом, непро­порционально велика за счет сильнее развитой мозговой части черепа и задержки роста лицевых костей и осно­вания.

Вследствие мягкости костей и в зависимости от поло­жения ребенка в постели череп может быть неправиль­ной формы (косой, уплощенный и пр.). В дальнейшем тяжелые формы рахита могут вызвать обезображиваю­щие деформации челюстей, часто очень стойкие. Верх­няя челюсть удлиняется в переднезаднем направлении и выступает вперед над нижней челюстью, нижняя челюсть делается угловатой и уплощается спереди. В связи с этим нарушается правильная артикуляция. Свод неба становится высоким и узким. Может образоваться суже­ние носовых ходов. Анатомо-физиологическими предпосылками к появлению деформаций являются совпадение периода интенсивного роста нижней челюсти с расцветом болезни и тесная зависимость развития ^той кости от состояния жевательных мышц и суставных связок (Л. В. Ильина-Маркосян).

Лобные и теменные бугры могут появляться очень рано—на 2—3-м месяце.

В зависимости от тяжести рахита, характера течения заболевания, состояния питания ребенка, степени интен­сивности лечения наблюдаются те или иные стойкие деформации черепа. За счет разрастания теменных и лобных бугров он может быть различной конфигурации (квадратный, седловидный, рахитическая брахицефалия, «олимпийский» лоб). Закрытие большого родничка за­паздывает (до 16—24 месяцев). Вследствие общих изме­нений конфигурации черепа большой родничок меняет свою форму, превращаясь из ромбического в квадратный, треугольный или вытянутый вдоль и поперек; поздно закрываются и швы.

Молочные зубы у больных рахитом детей часто про­резываются в неправильном порядке и в более поздние сроки, но в некоторых случаях вовремя и в обычном по­рядке. При тяжелых формах рахита этот симптом встре­чается у подавляющего числа больных. Зубы у больных рахитом детей дефектны в отношении строения тканей их (дентин, эмаль) и легко подвергаются кариозным процессам. Кариес зубов, хрупкость их связываются с гиповитаминозом С и D. В основе их дистрофии лежит длительная минеральная недостаточность.

У детей, страдающих тяжелыми формами рахита, об­разуются деформации грудной клетки, имеющие боль­шое значение в развитии функциональных нарушений со стороны дыхательных ор­ганов и .сердечно-сосуди­стой системы. В результате мягкости ребер и большей их под­вижности появляется гори­зонтальное вдавление в виде пояса (гаррисонова бороз­да), приблизительно соот­ветствующее прикреплению диафрагмы. Это вдавление особенно заметно при глу­боком вдохе и плаче ребен­ка. При вдохе ложные реб­ра раздаются в стороны под давлением органов брюшной полости, между тем как вы­шележащие истинные ребра втягиваются внутрь в силу эластичности легких и отри­цательного давления в плев­ральной полости. В резуль­тате нижняя часть грудной клетки расширяется, а верх­няя суживается.

В очень тяжелых случаях при значительном сдавлении грудной клетки с боков происходит выпячивание грудины вперед — образуется так называемая кури­ная грудь. Иногда нижняя часть грудины вдавли­вается (грудь сапожника). Особенно тяжелые деформации грудной клетки наб­людаются при искривлениях позвоночника (кзади кифоз, кпереди лордоз, в сторону сколиоз). Это является следствием изменений позвонков, разрыхления связоч­ного аппарата и вялости мускулатуры.

Тазовые кости тоже подвергаются изменениям. У де­тей, перенесших тяжелые формы рахита, могут выявляться деформации таза, зависящие как от Задержки роста подвздошных костей, так и от изменений крестцовой кости под давлением тяжести тела. Лобковые дуги рас­ширяются, конъюгаты укорачиваются—получается так называемый плоский рахитический таз. Иногда под влия­нием давления бедренных головок на подвздошные кости деформируются и боковые части таза. Особенное значе­ние имеют такие деформации у "девочек, так как в даль­нейшем могут явиться причиной патологии при родах.

При рахите II—III степени в стадии разгара отмеча­ются довольно значительные изменения костей верхних и нижних конечностей. Вследствие усиленного разрастания остеоидной ткани появляются так называемые рахитиче­ские «браслеты» на нижних концах лучевой, локтевой, большой и малой берцовой костей и «жемчужные нити» на фалангах пальцев. Происходят разнообразные искрив­ления бедра вперед и кнаружи, голени в нижней трети вперед. Все эти деформации обусловливают образование 0-образных и Х-образных саблевидных ног, плоской стопы и пр.

Дети, больные рахитом, лежат обычно на спине с сог­нутыми ногами, подгибая их внутрь. Физиологическое ис­кривление голеней у них увеличивается вследствие преобладания тонуса сгибателей и размягчения костей, приводя к 0-образной деформации (genu varum), усили­вающейся под влиянием тяжести, тела, если ребенок начинает стоять или ходить. Но при выраженной гипото­нии мышц, что наблюдается у детей с глубокими нару­шениями питания, даже при тяжелых формах рахита и значительном размягчении костей, искривлений не наб­людается. В случаях, когда размягчение костей нижних конечностей возникает позже у детей, которые уже ста­новятся на ноги или ходят, происходит искривление в виде буквы «X» (genu valgum) зависящее от усиленной работы разгибателей.

Процессы нарушенного костеобразования и остео­маляции ведут, кроме характерных обезображивании и искривлений костей, нередко к надломам и переломам.

Рахитический процесс вызывает замедление роста ко­стей в длину. Это является одной из причин отсталости в росте больных рахитом детей, что отмечается уже с 5—6-месячного возраста. Задерж­ка общего роста—своеобразная карликовость—проявляется особенно при наличии изменений в позвонках на­ряду с деформациями других частей скелета.

В настоящее время очень тяжелые формы рахита, приводящие к выраженным деформациям костной систе­мы, наблюдаются довольно редко. Но и теперь при всех формах заболевания встре­чаются все типичные костные симптомы в том или ином со­четании в зависимости от ряда факторов. При тщательном наблюде­нии над детьми с проявлениями рахита удается выявить гиперпластические изменения ко­стей черепа (лобные и темен­ные бугры), «четки», утолще­ние эпифизов костей пред­плечья — «браслеты», дистро­фические — размягчение те­менных, затылочных костей, краев большого родничка, уве­личение размеров его, подат­ливость ребер, приводящая к различным деформациям груд­ной клетки, и другие симптомы того же характера; явления гипогенеза костной ткани, выра­жающиеся в симптомах позд­него и неправильного прорезы­вания зубов, запоздалом закрытии большого родничка, отсталости роста и т. д. Перечисленные симптомы обнаруживаются в той или иной степени при всех фор­мах рахитического процесса, но частота и выраженность их различна в зависимости от формы, периода заболева­ния и состояния питания ребенка.

При рахите I степени отмечается размягчение заты­лочной кости, податливость по ходу ламбдовидного и стреловидного швов и краев большого родничка. По­стоянным признаком является наличие четок, лобных и теменных бугров.

Для рахита II степени характерны значительно боль­шие изменения со стороны костной системы. Размягчение затылочной и других костей черепа встречается редко (только при тяжелой дистрофии), но податливость краев большого родничка значительно чаще (в 40% случаев). Лобные и теменные бугры являются не только постоян­ным признаком, но, кроме то­го, у некоторой части детей (16,9%) обнаруживаются обезображивающие разрастания их, образующие так на­зываемый квадратный череп, нависший квадратный («олимпийский») лоб. Деформация грудной клетки (по­перечная перетянутость, развертывание нижних краев наблюдается в 80% случаев, искривления нижних ко­нечностей—в 33%. Процесс усиленного разрастания остеоидной ткани при рахите II степени тоже выражен более ярко. Так «четки» обнаруживаются в 98,5%, утолщение эпифи­зов—в 35—40% всех случаев. При этой форме рахита можно отметить неправильное (34%) и запоздалое (58%) прорезывание зубов и позднее закрытие большого родничка (15,8%). Частота и выраженность всех костных симптомов еще более усиливаются у детей, страдающих рахитом III сте­пени. Нередко отмечаются деформации грудной клетки в виде «куриной» груди и рахитические кифозы. Рахи­тический кифоз встречается в настоящее время реже— при рахите II степени в 19%, при рахите III степени в 48% случаев. Л. Л. Бегам и С. А. Кушнер (1937) при­водят значительно большие цифры, а именно: при рахи­те I степени кифоз наблюдался ими у 20,6% детей, при рахите II степени—у 81,4% и при рахите III степени— у 92% детей.

Тяжесть рахитического процесса сочетается с более глубокими расстройствами питания. Чем глубже наруше­но 'питание, тем тяжелее деформация скелета. Это связа­но как с глубоким расстройством процесса обызвествле­ния костей, нарушением остеогенеза, так и с наличием у детей, отягощенных дистрофией, резкой гипотонии мы­шечной ткани.

Кроме отмеченных ясных костных изменений скелета, необходимо сказать еще и о болезненном симптомокомплексе, нередко встречающемся у маленьких детей, который выражается криком при попытке поставить их на ноги или изменить положение.

Мышечная гипотония является самым постоянным спутником рахита. По данным Е. Д. Заблудовской, рахитическая миопатия в разной степени встре­чается у 97,8% детей, больных рахитом. Наши наблюде­ния полностью согласуются с этими данными. Только несовершенство методов исследования не дает возмож­ности установить поражение мышц у всех детей, боль­ных рахитом. Мышцы при этом тонки, малоэластичны, тонус их понижен, сокращения вялы.

Глубокие изменения в структуре мышечных волокон и значительное понижение электровозбудимости (гальва­нической и фарадической) с замедлением скорости воз­никновения возбуждения дают возможность сделать вы­вод, что в основе рахитической миопатии лежат нейродистрофические расстройства, связанные с изменением функций нервной системы.

Выраженность миопатии различна в зависимости от тяжести и периода заболевания и состояния питания ребенка. При тяжелых формах рахита в стадии разгара этот симптом наблюдается у всех детей. При сочетании дистрофии и рахита даже при легких формах его мышеч­ная гипотония выражена сильнее и после проведенного -лечения остается длительное время у значительного числа детей.

Мышечная гипотония, ослабляя связочный аппарат, ведет к ненормальной подвижности суставов. При этом состоянии движения активные и пассивные совершаются с большей экскурсией; ребенок, лежа на спине, может притянуть ногу к своему лицу и даже заложить ее за спину.

Одним из ясных проявлении функционального нару­шения при рахите является задержка развития статических и динамических функций ребенка. Он позже начинает сидеть, стоять, ходить, а при заболевании в более старшем возрасте перестает ходить.

Особенно сильно отстают в развитии статикомоторных функций дети, заболевшие рахитом в первые месяцы жизни. Многие из них к 6-месячному возрасту не держат голову, к году еще не сидят без поддержки и до 1,5—2 лет плохо ходят. Необходимо затратить много усилий, чтобы вывести их из такого состояния.

Рахитический процесс вызывает значительные функ­циональные и морфологические нарушения орга­нов дыхания. У детей с тяжелыми формами забо­левания отмечается видимая одышка, вдох неглубокий, выдох - короткий производится с трудом, а иногда со­провождается шумом. Количество дыханий в минуту от 40 до 50. Довольно часто при клиническом обследовании удается обнаружить изменения в легких. Чаще они про­являются ослабленным жестким дыханием и наличием сухих хрипов. В некоторых случаях выслушиваются влажные хрипы в нижних долях легких, в подмышечной области; сзади по паравертебральной линии или спереди По краю грудины. При перкуссии звук с коробочным от­тенком, укорочений при этом обнаружить не удается. Подобные изменения отмечались нами у 65% детей, боль­ных средиетяжелой и тяжелой формами рахита. При выраженных нарушениях питания эти явления выступают яснее.

Рахит вызывает нарушение функций сердечно-сосудистой системы. Многие авторы говорят о возможности увеличения сердца при рахите—о «рахитическом» сердце. По мнению Е. М. Лепского, граница сердечной тупости может быть увеличена в результате большего прилегания его к стенке грудной клетки вследствие высокого стояния диафрагмы. При тяжелых формах рахита может возникнуть и действительное увеличение сердца, вызванное, рядом причин. Вялость сокращения диафрагмы и недостаточность расширения грудной клетки (податливость ребер, гипотония дыхательных мышц), незначительное отрицательное давление, возникающее при вдохе, не оказывают соответствующего присасывающего действия на сердце и большие сосуды, в результате чего возникает застой крови как в легких, так и в венах большого круга. Создаются неблагоприятные условия для работы сердца, в частности для правой половины его. Податливость стенок правого желудочка облегчает расширение сердца. Развитию недостаточности сердечной деятельности способствует застой крови в печени и разветвлениях воротной вены. Количество циркулирующей крови уменьшается. Метеоризм, имеющий место при рахите, усиливается при Застое крови и ведет к еще большему ограничению движения диафрагмы. При высоком стоянии диафрагмы наблюдается поперечное положение сердца. Рахитический процесс вызывает значительные изменения в органах пищеварения. Слизистые поло­сти рта у многих детей еухие, блестящие («лакирован­ные»), ярко-красного цвета. На языке можно обнару­жить участки слизистой, обнаженные от эпителия—«гео­графический» язык. При выраженных формах рахита и значительной гипотрофии слизистая десен, может быть отечна и цианотична. У детей 2—3-го года жизни до­вольно часто на губах имеются поперечные трещины, иногда глубокие, кровоточащие; в углах рта гиперемия, трещины или язвочки. Все эти изменения являются симп­томами сопутствующих рахиту гиповитаминозов А, С, B1, В2 и PP.

При наружном осмотре отмечается увеличение в объ­еме живота у большинства детей (при рахите II степеней—82,6%, 3 степени—у 95%. По форме живот представляется растянутым в бока, часто имеющим возвышения—два по бокам от расширенной белой линии и одно в верхней части. Эти выпячивания особенно заметны пои попытке ребенка изменить положение, при плаче.

Увеличение живота вызвано растяжением кишечника в дли­ну и ширину, метеоризмом, а также гипотонией мышечного слоя брюшной стенки. При пальпации стенка живота по­датлива, рука погружается лег­ко, создается ощущение «тестоватости».