3) нарушение мышечного тонуса;
4) нарушение рефлексов позы;
5) тремор – ритмичные колебательные движения какой-либо части тела;
6) атетоз – медленные вращательные «вычурные» движения пальцев и кистей рук;
7) хорея – быстрые бесцельные вздрагивания мышц конечностей и лица, которые можно принять за гримасничанье;
8) баллизм – сильные неожиданные взмахи конечностей, в которые вовлечены прежде всего проксимальные суставы.
Примерами болезней базальных ганглиев являются синдром Паркинсона и болезнь Геттингтона.
Синдром Паркинсона. Его наиболее характерные проявления следующие:
1) постоянный тремор в покое (мышцы сокращаются с частотой 3 – 6 в секунду);
2) повышение мышечного тонуса (ригидность мышц);
3) акинезия или брадикинезия – невозможность быстро начать и быстро остановить движение, медлительность движений;
4) мелкая семенящая, шаркающая походка, туловище наклонено вперед, обеднение мимики, расстройства речи и глотания.
Механизм синдрома Паркинсона – дегенерация нейронов черного вещества плюс увеличение активности нейронов бледного шара. В норме нейроны бледного шара оказывают тормозное влияние на нейроны таламуса и коры. При повышении активности нейронов бледного шара в сочетании с угнетением активности нейронов черной субстанции происходит снижение активности части центральных мотонейронов. Отсюда появление тормозной симптоматики паркинсонизма.
Болезнь Геттингтона. Заболевание доминантное, поврежденный ген сцеплен с Х-хромосомой, женщины являются носительницами и не болеют, подвержены заболеванию только мужчины. Симптоматика появляется в период от 40 до 60 лет.
В патогенезе:
1) преждевременная гибель мелких и средних нейронов головного мозга;
2) снижения содержания ГАМК в ткани мозга;
3) растормаживание и увеличение активности нигростриарной дофаминовой системы.
Важнейшие клинические проявления:
1) расстройства психики от депрессии до деградации, распада личности;
2) появление непроизвольных хорееподобных движений.
Принципы патогенетической терапии:
1) блокаторы дофаминэргических рецепторов (хлорпромазин, бутирофенон);
2) препараты, истощающие запасы дофамина в организме.
8-09-2015, 22:28