Нефротический синдром

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

У 5-10% больных с идиопатическим нефротическим синдромом при биопсии почки выявляют увеличение числа клеток в клубочках, преимущественно за счет пролиферации мезангиальных и эндотелиальных клеток и макрофагальной инфильтрации. При иммунофлюоресцентной микроскопии находят (не всегда) отложения IgA, IgG, IgM и комплемента. Вероятно, этот морфологический вариант неоднороден и включает в себя атипичные формы болезни минимальных изменений и фокально-сегментарного гломерулосклероза , а также ряд иммунокомплексных гломерулонефритов и иммунонегативных гломерулонефритов в легких формах или в стадии выздоровления. Эта неоднородность определяет и непредсказуемость течения. Как правило, прогноз хуже при упорной высокой протеинурии : в таких случаях через 10-20 лет развивается терминальная почечная недостаточность . Лечение не разработано.

Волчаночный нефрит IV класс ( диффузный пролиферативный волчаночный нефрит ). В большинстве клубочков - интракапиллярная (иногда экстракапиллярная) пролиферация; возможны фибриноидный некроз и "проволочные петли" (базальные мембраны, утолщенные из-за отложений иммунных комплексов и разрастаний мезангиального матрикса, проникающих между базальной мембраной и эндотелием). Иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет IgG, IgM, IgA и СЗ; полулуния окрашиваются на фибрин. При электронной микроскопии видны многочисленные мезангиальные, субэндотелиальные и субэпителиальные отложения иммунных комплексов. В эндотелии часто обнаруживают включения, содержащие сеть из трубочек диаметром 24 нм (такие включения встречаются и при других заболеваниях, например при ВИЧ-нефропатии ). Попадаются, кроме того, скопления изогнутых трубочек диаметром 10-15 нм, образующих "дактилоскопический" узор (как при криоглобулинемии ). В 50% случаев имеются нефротический синдром и снижение СКФ , в 30% случаев развивается терминальная почечная недостаточность .

Волчаный нефрита III класс. Очаговый сегментарный пролиферативный гломерулонефрит ; очаги некроза и склероза менее чем в 50% клубочков. Почти у трети больных - нефротический синдром , у 15-25% - снижение СКФ .

Фибриллярный гломерулонефрит

Это сравнительно недавно описанный морфологический вариант выявляют примерно в 1% биопсий. Почти у всех больных имеется протеинурия , и более чем у половины - нефротический синдром . Другие частые проявления - гематурия , артериальная гипертония и почечная недостаточность . При световой микроскопии картина может быть разной - от расширения мезангия и утолщения базальной мембраны за счет накопления ШИК-позитивного материала до пролиферативного гломерулонефрита и экстракапиллярного гломерулонефрита. При электронной микроскопии видно, что ШИК-позитивный материал представляет собой хаотически расположенные пучки микрофибрилл и микротрубочек неизвестного состава. Этиология неизвестна.

Лечение не разработано; терминальная почечная недостаточность развивается через 1-10 лет; в этом случае показана трансплантация почки.

Нефротический синдром: лечение

Лечение нефротического синдрома включает:

- лечение вызвавшей его болезни, устранение ее причины);

- если это лечение неэффективно - меры для снижения протеинурии;

- борьбу с отдельными проявлениями.

Низкобелковая диета, ингибиторы АПФ и НПВС применяются, если лечение основного заболевания (например, цитостатики и преднизон ) не позволяет устранить нефротический синдром и прекратить прогрессирование ХПН . Низкобелковая диета и ингибиторы АПФ, как предполагается, снижают внутриклубочковое давление, тормозят развитие вторичного фокально-сегментарного гломерулосклероза и благодаря этому уменьшают протеинурию и замедляют прогрессирование почечной недостаточности. У животных ограничение белка и ингибиторы АПФ тормозят развитие вторичного фокально-сегментарного гломерулосклероза . Доказано также, что ингибиторы АПФ замедляют прогрессирование ХПН при диабетической нефропатии.

Эффективность этих мер при других заболеваниях почек не доказана. НПВС нередко позволяют уменьшить протеинурию при нефротическом синдроме - предположительно, за счет снижения кровотока в клубочках или уменьшения проницаемости клубочкового фильтра. Следует учитывать, что эти препараты могут вызвать ОПН, гиперкалиемию, задержку натрия, задержку воды и другие побочные эффекты.

К проявлениям нефротического синдрома, которые могут потребовать специального лечения, относятся отеки, гиперлипопротеидемия, тромбоэмболические осложнения, белковая недостаточность и авитаминоз D.

Отеки лечат умеренным ограничением поваренной соли и петлевыми диуретиками . Последние применяют с осторожностью: суточная потеря веса не должна превышать 1 кг, в противном случае возможны гиповолемия и преренальная ОПН. Введение альбумина (обычно рекомендуют использовать концентрированные препараты с низким содержанием NaCl) вряд ли оправдано: он почти полностью выводится за 24-48 ч.

Многие специалисты считают, что медикаментозное лечение гиперлипопротеидемии предотвращает развитие атеросклероза и замедляет прогрессирование ХПН, однако и это не доказано.

При ТЭЛА, тромбозе глубоких вен , тромбозе артерий показан гепарин (его активность у таких больных может быть снижена из-за дефицита антитромбина III ). Ангиография нижней полой и почечных вен показана в случае, если ТЭЛА рецидивирует на фоне гепаринотерапии и планируется установка кава-фильтра.

Единого мнения по поводу диеты при нефротическом синдроме не существует. Высокобелковая диета, которую в прошлом рекомендовали для борьбы с белковой недостаточностью, сейчас не применяется: она почти не повышает уровень белка в крови и, возможно, ускоряет развитие ХПН , повышая фильтрацию белка в клубочках. Напротив, низкобелковая диета может снижать протеинурию и замедлять прогрессирование ХПН .

Препараты витамина D показаны только в случаях, когда его дефицит подтвержден клиническими или лабораторными данными.

В прошлом, когда арсенал клиницистов состоял в основном из фибратов, лечить это заболевание было сложно, поскольку использование фибратов часто приводило к возникновению миозитов. Появление ингибиторов ГМГ-КоА- редуктазы увеличивает, по-видимому, вероятность излечения таких пациентов.

Иркутский Государственный Медицинский Университет

Кафедра госпитальной терапии

Зав.кафедрой: проф., д.м.н.

Орлова Г.М.

Преподаватель: доц., к.м.н.

Панферова Р. Д.

Реферат на тему:

Нефротический синдром

Выполнил: Алсаев А.Л.,

Студент 602 гр. л/ф

Иркутск 2008