Олигодактилия — уменьшение числа пальцев — редкое врожденное заболевание, обычно сочетающееся с другими пороками верхних конечностей. Описана впервые Schultze, Schwalbe и Chapchal. В большинстве случаев этот порок симметричен, передается по наследству. Олигодактилия может наблюдаться и на верхних и на нижних конечностях.
Клиника. Уменьшенное число пальцев. На кисти вместо 5 может быть только 2 или 3 пальца. Кисть при этом может быть расщеплена, а имеющиеся пальцы сращены и недоразвиты. Нарушение функции кисти зависит от степени порока. Лечения практически не проводится. Но если данный порок сочетается с синдактилией оставшихся пальцев или расщеплением кисти, то производятся вышеописанные операции.
Макродактилия или мегалодактилия. Клиника. Мак-родактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев. Ее разновидность — арахнодактилия — паукообразные пальцы, когда, кроме увеличения их длины, они еще истончены, вследствие чего кисть напоминает паучью лапу.
Гипертрофия обычно касается II или III пальца кисти, но бывает и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.
Лечение — только хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца.
Брахидактилия или микродактилия — ненормально короткие пальцы — впервые описана Merdelian, как наследственный дефект.
Клиника. Для брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией или синдактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико, но если отсутствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ригидность. Если вместе с пальцем укорочена и соответствующая пястная кость, эта патология обозначается брахиметакарпией. Чаще наблюдается укорочение V и II пальцев, реже— III и IV. Эта деформация передается по наследству. Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, в этом случае показано разъединение пальцев.
Амниотические перетяжки пальцев как самостоятельный врожденный дефект встречаются редко, обычно они сопровождают синдактилию или брахидактилию. Перетяжки бывают поверхностными и глубокими. Последние могут вызвать нарушение лимфо- и кровообращения с последующими трофическими расстройствами.
Лечение оперативное при глубоких амниотических перетяжках. Перетяжки иссекают до здоровых тканей. Ткани лучше рассекать зигзагообразно, чтобы не получить стягивающего рубца. Такие хирургические вмешательства показаны в первые месяцы жизни ребенка. При показаниях одновременно с устранением перетяжки нужно производить тендолиз, удлинение сухожилий и невролиз. Во избежание некроза кожи иссечение амниотических перетяжек на пальцах лучше делать в 2 этапа.
Врожденная ампутация. Клиника. Этот порок встречается редко. Ампутация пальца может сочетаться с ампутацией части кисти. Streterописал 16 больных с ампутацией пальцев, Barsky— 7 больных. Мы наблюдали 17 больных, у 3 из них имелись только рудиментарные остатки пястных костей, покрытые мягкими тканями в виде валиков. На валиках имелись мягкотканные горошины — рудиментарные пальцы. У 2 больных кисть отсутствовала полностью. Во всех остальных ампутация касалась только фаланг.
Поражения были как одно-, так и двусторонние. Ампутации наблюдаются на всех пальцах на различных уровнях. У многих больных на других пальцах этой же или другой кисти имеются амниотические перетяжки. Рентгенологическая картина, как правило, без отклонений от нормы. Костные культи фаланг закруглены, имеют гладкие края.
Лечение — хирургическое в том случае, если требуется разъединение остатков пальцев, что дает улучшение функции кисти. Чаше больные при ампутации пальцев, особенно на одной руке, отлично справляются с самообслуживанием и различными видами трудовой деятельности.
В заключение следует сказать, что при всех формах пороков кисти и пальцев поражает высокая приспосабливаемость больных с ранних лет жизни и сохранение хватательной функции кисти, несмотря на уродство, поэтому к оперативному лечению следует прибегать только в том случае, если оно улучшит функцию.
8-09-2015, 22:50