Близкие цифры получены при биопсии подкожной клетчатки живота. Биопсия десны менее информативна (20—35 %).
Первичный амилоидоз — сравнительно редкое заболевание. Клинические проявления его весьма многообразны. Они определяются местом отложения амилоидной субстанции, функциональными нарушениями и тромбозом сосудов пораженных органов и тканей. В основном встречается у лиц в возрасте 40—50 лет и старше.
Поражение почек при первичном амилоидозе наблюдается у 40—75 % больных. Чаще всего оно возникает не в начале заболевания, а присоединяется к поражению других органов и систем (пищеварительного аппарата, миокарда и т. д.).
Прижизненная диагностика первичного амилоидоза представляет значительные трудности и возможна лишь при помощи различных лабораторно-инструментальных методов, включая биопсию,
Τечение обычно быстро прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный. Описаны случаи первичного амилоидоза, проявляющегося клинической картиной злокачественных новообразований в пищевом канале, цирроза печени, мозгового инсульта, недостаточности кровообращения и т. д.
Генетический (наследственный) амилоидоз наиболее часто встречается в странах Средиземноморского бассейна. Заболевание чаше начинается в первые 2 — 3 десятилетия жизни и характеризуется полиморфизмом клинических проявлений. Диагностика генетического амилоидоза базируется на клинических данных и тщательно собранном генетическом анамнезе. В нашей стране наиболее частым типом наследственного амилоидоза, сопровождающегося, как правило, поражением почек, является амилоидоз при периодической болезни.
Лечение. При вторичном амилоидозе следует энергично и по возможности радикально бороться с основным заболеванием, вплоть до осуществления (при необходимости) оперативного вмешательства, которое при соответствующей подготовке можно проводить не только в первом, но и во втором периоде (противопоказано в азотемической стадии). Следует помнить, что оперативное вмешательство может явиться причиной временного ухудшения функций почек, а иногда и острой недостаточности почек.
Характер диеты зависит от периода амилоидоза. В первом периоде рекомендуется некоторое ограничение белка (до 0,7 г/кг — 60—70 г в сутки) и повышенное введение углеводов (главным образом, за счет продуктов, содержащих большое количество крахмала, — картофель, кукуруза и др.) в течение многих месяцев. Указанная диета базируется в основном на экспериментальных данных, согласно которым диета, богатая белком, ускоряет у подопытных животных развитие амилоидоза, вызванного казеинатом натрия, а диета, бедная белком и богатая крахмалом, наоборот, замедляет. При нефротическом синдроме (второй период) содержание белка в пище должно соответствовать физиологическим нормам (1 — 1,2 г/кг). В азотемической стадии белок снова ограничивается, и диета соответствует таковой при хроническом гломерулонефрите в стадии недостаточности почек. Во всех случаях амилоидоза рекомендуется включение в пищевой рацион овощей и фруктов, содержащих большое количество аскорбиновой кислоты.
Применение производных 4-аминохинолина (хингамина — резохина, делагила) следует рассматривать как метод патогенетической терапии амилоидоза, так как они блокируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, тормозят образование гликозаминогликанов и нуклеиновых кислот. Назначают по 0,25— 0,5 г в сутки на длительный срок (несколько месяцев и даже лет). Клинический опыт и экспериментальные данные свидетельствуют об их эффективности. Следует, однако, помнить о возможности осложнений: диспепсии, лейкопении, отложений этих веществ в роговице. При своевременной отмене препарата эти осложнения обратимы. Метионин, аскорбиновая кислота, сырая печень и ее препараты задерживают развитие экспериментального амилоидоза. Больным они назначаются на несколько недель и даже месяцев (6—12) с перерывами в следующих дозах: метионин — 1 —1,5 г 3—4 раза в день, аскорбиновая кислота — 0,25 г 4—6 раз в день, сырая печень (или печень, подвергнутая кратковременной термической обработке) — 100 г в день, сирепар — 4—5 мл внутримышечно 1 раз в день. Антигистаминные средства (димедрол, супрастин, диазолин, тавегил) также могут быть отнесены к средствам патогенетической терапии. Назначают их в обычных дозах. Лечение стероидными гормонами противопоказано. Нет убедительных данных об эффективности цитостатических средств. При амилоидозе почек противопоказаны некоторые противотуберкулезные препараты (ПАСК натрий, тиоацетазон — тибон, циклосерин).
Симптоматическое лечение — диуретические, сердечные, гипотензивные средства, переливание плазмы, плазменного альбумина и т. д.
Лечение в азотемической стадии амилоидоза почек аналогично таковому при недостаточности почек, обусловленной хроническим гломерулонефритом.
Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али, Бухара) рекомендуется лишь в первой и второй стадиях заболевания, если нет противопоказаний со стороны основного заболевания.
В табл. 15 приводится схема лечебных мероприятий в различные периоды амилоидоза почек.
Профилактика вторичного амилоидоза сводится к раннему распознаванию и своевременному лечению (включая хирургические методы) заболеваний, которые могут явиться причиной его возникновения (туберкулеза, остеомиелита, бронхо - эктазов и т. д.).
Трудоспособность больных амилоидозом определяется периодом заболевания, степенью вовлечения в процесс других органов, выраженностью болезни, обусловившей возникновение амилоидоза почек. В первом периоде заболевания больные, как правило, трудоспособны, во втором — трудоспособность ограничена (инвалидность III группы), в третьем — нетрудоспособны.
Использованная литература:
1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вищашк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.
8-09-2015, 23:17