инфекционные (бактериальные, вирусные и др.);
химические (длительный контакт с бензином, полихлорвинилом, кремниевой пылью, прием некоторых лекарств (блеомицина), прием L-триптофан-содержащих продуктов и добавок);
стрессы (в т.ч. аборт, климакс);
травматизация;
вибрация;
охлаждение и др.;
нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций.
ПАТОГЕНЕЗ
Изменения со стороны иммунной системы:
• специфичные аутоантитела (имеют важное диагностическое значение):
антинуклеазные;
антинуклеолярные;
антицентромерные (АЦА);
антитопоизомеразные (АТА) или анти-СКЛ 70;
к РМ-Scl полимеразе;
• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК);
• активация лимфоцитов;
• дисбаланс CD4+ и CD8+ (первых меньше);
• дисбаланс Т- и В-лимфоцитов.
СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА
 |
КЛИНИКА ССД
КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ССД
| Основные проявления | Признаки |
| Поражение: | |
| → кожи | плотный отек, индурация, атрофия; гиперпигментация, участки депигментации (витилиго); очаговое поражение |
| → сосудов | синдром Рейно (I стадия – спазм артериол, II стадия – венозный стаз, III стадия – артериальная гиперемия), сосудисто-трофические изменения; дигитальные язвочки / рубчики; некрозы; телеангиэктазии |
| → опорно-двигательного аппарата | артралгия, артрит, фиброзная контрактура; миалгия, миозит, атрофия мышц; кальциноз, остеолиз (рассасываются ногти, фаланги пальцев) |
| → пищеварительного тракта | дисфагия (но пьют хорошо), дилятация пищевода, сужение его в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, иногда – язвы, стриктуры пищевода; дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания |
| → органов дыхания | фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный); функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия; плеврит (чаще адгезивный) |
| → сердца | интерстициальный миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда; нарушения ритма и проводимости; склероз эндокарда, пороки сердца (редко); перикардит (чаще адгезивный) |
| → почек | острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз); хроническая нефропатия, включая субклинические формы |
| → эндокринной и нервной систем | нарушение функции щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм), реже – половых желез, импотенция, тригеминит, полинейропатия |
| Общие проявления | потеря массы тела (на 10 кг и более); лихорадка (чаще субфебрилитет) |
| Лабораторные | анти-СКЛ 70 или АТА; АЦА |
| Изменения при широкопольной капилляроскопии | дилятация, изменения формы капилляров, аваскулярные поля |
Критерии диагностики (Американская ревматологическая ассоциация):
1. Главный:
• склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.
2. Малые критерии:
• склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры);
• рубчики на дистальных фалангах пальцев;
• двусторонний базальный фиброз легких.
ССД = главный + 2 малых.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
1. Общий и биохимический анализ крови:
• характерные изменения отсутствуют;
• ± синдром воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена);
• диспротеинемия (повышение α2 - и γ-глобулинов; иногда может быть повышение общего белка);
• гипохромная анемия;
• ↑↓ лейкоцитов.
2. Общий анализ мочи:
• ± микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
3. Иммунологический анализ крови:
• антитела к СКЛ-70, АТ к центромере;
• ± ревматоидный фактор (РФ), антитела к ДНК.
4. Рентгенологическое исследование:
• костей, пищевода, легких.
5. Капилляроскопия.
6. ЭКГ, ЭхоКГ.
ЛЕЧЕНИЕ
А) антифиброзная терапия:
1) D -пеницилламин:
• 125-500 мг внутрь через сутки натощак (учесть, что при аллергии на пенициллин она может проявиться и здесь);
2) ферментные препараты:
• лидаза 64 ЕД подкожно, внутримышечно №10.
Б) нарушение микроциркуляции: профилактика и лечение сосудистых осложнений:
√ Блокаторы кальциевых каналов внутрь:
• амлодипин 5-20 мг/сут;
• дилтиазем 120-300 мг/сут;
• нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут.
√ Симпатомиметики:
• празозин внутрь 1-2 мг 2-3 раза/сут.
√ Антагонисты рецепторов АТII :
• лозартан внутрь 25-100 мг/сут.
√ Вазодилататоры:
• пентоксифиллин внутрь 400 мг 3 раза/сут.
√ Простагландины: при критической ишемии в/в (и в/арт) на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток:
• алпростатид 0,1-0,4 мг/кг*сут;
• илопрост 0,5-2,0 мг/кг*сут.
В) противовоспалительная терапия:
√ ГКС используются:
• в раннюю (отечную) стадию;
• при явных клинических признаках воспалительной активности внутри не менее 15-20 мг/сут.
√ Метотрексат:
• внутрь 15 мг/нед.
√ Циклоспорин А:
• внутрь 2-3 мг/кг*сут.
√ НПВС.
Г) симптоматическая терапия:
• при эзофагите: Н2 -блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал) и др.;
• терапия легочной и сердечной недостаточности;
• и др.
ЛИТЕРАТУРА
Морозов А.В. Ревматические болезни, Мн: ВШ, 2008, 566с.
Артюхов А.С. Профилактика системных заболеваний, М: АМК, 2007, 455с.
Остряков Е.К. Ревматические заболевания: диагностика и профилактика, Мн: Полымя, 2007, 505 с.
8-09-2015, 23:46