Опухоли, исходящие из конъюнктивы, подразделяются на: доброкачественные новообразования, неоплазмы промежуточной степени злокачественности и высоко агрессивные опухоли или раки. Большинство опухолей конъюнктивы имеют вполне доброкачественное течение с низкой пролиферативной активностью.
НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Опухоли из меланинобразующей ткани
Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) - незрелая опухоль меланинобразующей ткани.
Локализация:
· кожа;
· пигментная оболочка глаза;
· мозговой слой надпочечников;
· мозговые оболочки.
Чаще всего меланомы локализуются в коже лица, конечностей и туловища.
По макроскопической картине выделяют две формы - узловую меланому и поверхностно распространяющуюся меланому.
Микроскопически резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. В цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета. Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.
Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы практически во все органы.
Меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения (меланоциты) могут быть источником опухолеподобных образований, называемых невусами, и истинных опухолей - меланом.
Невусы встречаются в коже, часто на лице, туловище в виде выбухающих образований темного цвета. Различают несколько видов невусов, из которых важнейшими являются:
- пограничный;
- внутридермальный;
- сложный (смешанный);
- эпителиоидный, или веретеноклеточный (ювенильный);
- голубой.
Пограничный невус представлен гнездами невусных клеток на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус, встречающийся наиболее часто, состоит из гнезд и тяжей невусных клеток, которые располагаются только в дерме. Невусные клетки содержат много меланина. Нередко обнаруживаются многоядерные гигантские невусные клетки. Сложный невус имеет черты как пограничного, так и внутридермального (смешанный невус). Эпителиоидный (веретеноклеточный) невус встречается на лице преимущественно у детей (ювенuльный невус), состоит из веретенообразных клеток и эпителиоидных клеток со светлой цитоплазмой. Характерны многоядерные гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова-Лангханса или клетки Тутона. Меланина в клетках мало или он отсутствует. Невусные клетки образуют гнезда как на границе с эпидермисом, так и в толще дермы. Голубой невус встречается у людей в возрасте 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Он имеет вид узелка с голубоватым оттенком, состоит из пролиферирующих меланоцитов, которые могут прорастать в подкожную клетчатку. По строению голубой невус близок к меланоме, но является доброкачественным новообразованием и лишь изредка дает рецидивы.
Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) - злокачественная опухоль меланинобразующей ткани, одна из самых злокачественных опухолей с выраженной наклонностью к метастазированию. Она развивается в коже, пигментной оболочке глаза, мозговых оболочках, мозговом слое надпочечников, редко - в слизистых оболочках. Возможно развитие меланомы из невуса. Большинство меланом локализуется в коже лица, конечностей, туловища. Меланома может иметь вид коричневого пятна с розовыми и черными вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма меланомы). Она состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. В цитоплазме большинства их обнаруживается меланин желто-бурого цвета. Иногда встречаются 6еспигментные меланомы. В опухоли много митозов, отмечаются очаги кровоизлияний и некроза. При распаде опухоли в кровь выбрасывается большое количество меланина и промеланина, что может сопровождаться меланинемией и меланинурией. Меланома рано дает гемаготенные и лимфогенные метастазы.
Опухоли мягких тканей
Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.
Опухоли фиброзной ткани:
Зрелые, доброкачественные:
фиброма;
десмоид.
Незрелые, злокачественные:
фибросаркома.
Опухоли из жировой ткани:
Зрелые, доброкачественные:
липома;
гибернома;
Незрелые, злокачественные:
липосаркома;
злокачественная гибернома.
Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой)
Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:
Зрелые, доброкачественные:
гем(лимф)ангиома;
гемангиоперицитома;
гломус-ангиома.
Незрелые, злокачественные:
гем(лимф)ангиоэндотелиома;
злокачественная гемангиоперицитома.
Опухоли синовиальных тканей:
Зрелые, доброкачественные:
доброкачественная синовиома.
Незрелые, злокачественные:
злокачественная синовиома.
Опухоли мезотелиальной ткани
Опухоли симпатических ганглиев:
Зрелые, доброкачественные:
ганглионеврома.
Тератомы.
Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли
Фиброма - это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожно-жировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Во внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко.
Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью.
Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. Полиморфизм фибробластов выражен слабо, ядра гиперхромные.
Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, то течение ее доброкачественное. Вероятность малигнизации невелика. Мягкие фибромы нередко рецидивируют.
Десмоид - соединительнотканное новообразование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом.
Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. В зависимости от локализации различают:
· абдоминальный десмоид;
· экстраабдоминальный десмоид.
Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации. Экстраабдоминальный десмоид наблюдается часто в молодом возрасте и у мужчин, и у женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, в плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, несмотря на отсутствие большого числа митозов. Часто рецидивирует, нередко озлокачествляется.
Незрелые, злокачественные фибробластические опухоли
Фибросаркома - незрелая, злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Фибросаркомы являются относительно редкими опухолями.
Макроскопически фибросаркома может расти в виде узла и в виде инфильтрата.
Микроскопически она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени катаплазии клеток различают дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.
Дифференцированные фибросаркомы характеризуются выраженным полиморфизмом и гиперхромией ядер. Для низкодифференцированных фибросарком характерен мономорфизм, дисхромия и гипохромия ядер, обилие атипичных митозов. Метастазируют фибросаркомы преимущественно гематогенным путем в легкие, реже - в печень, затем лимфогенно в регионарные лимфоузлы.
Зрелые, доброкачественные опухоли из жировой ткани
Липома - одна из самых частых опухолей мягких тканей.
Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения, мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации.
Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят о фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах.
Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением.
Гибернома - зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах.
Гибернома локализуется чаще всего на шее, спине, бедре, стенке живота, в средостении, т. е. в местах, где в норме и в эмбриогенезе содержится бурый жир.
Макроскопически имеет форму узла дольчатого строения, бурого цвета.
Микроскопически состоит из полигональных и округлых клеток, формирующих дольки, отграниченные тонкими соединительнотканными прослойками. Ядра клеток расположены центрально, содержат одно ядрышко. Цитоплазма мелкозернистая, эозинофильная или пенистая (мультилокулярные жировые клетки). Химический состав жира даже в одной клетке различен. Часто выявляется холестерин.
Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.
Незрелые, злокачественные опухоли из жировой ткани
Липосаркома - незрелая злокачественная опухоль из жировой ткани. Чаще всего они возникают в мягких тканях бедра, голени и забрюшинной области.
Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата узлов с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза сочная, пестрая - с очагами ослизнения, кровоизлияний и некроза.
Микроскопически резко выражен тканевой и клеточный полиморфизм. Она состоит из липобластов различной степени зрелости, встречаются гигантские клетки с причудливыми ядрами.
На основании преобладания тех или иных клеточных форм, составляющих опухоль, различают:
· высокодифференцированную липосаркому;
· полиморфную (низкодифференцированную) липосаркому.
Последняя отличается наиболее злокачественным течением. Поскольку липосаркомы часто могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одном или различных участках тела, очень трудно судить о частоте метастазирования. Большинство вариантов липосарком клинически протекают медленно и редко дают метастазы.
Злокачественная гибернома - незрелая злокачественная опухоль из бурого жира. Локализация опухоли, пол и возраст больных совпадают с аналогичными показателями для гиберномы.
Макроскопически злокачественная гибернома напоминает липосаркому. При локализации под кожей нередко изъязвляется.
Микроскопически характерен резко выраженный полиморфизм мультилокулярных клеток, имеющих полигональную форму. Очень много гигантских одно- и многоядерных клеток с гомогенной базофильной и мелкозернистой цитоплазмой. Митозов мало.
Клинически склонна к рецидивам. Очень редко метастазирует.
ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Лейомиома
Лейомиома - зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.
Локализуется лейомиома в коже (из мышц, поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта.
Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или формировать конгломерат узлов.
Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При специальных методах исследования в цитоплазме выявляются миофибриллы. Иногда ядра в миоме образуют ритмичные структуры, так называемые палисадные структуры, которые служат показателем роста опухоли. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому.
Все варианты лейомиом протекают доброкачественно. Наибольшее клиническое значение имеют фибромиомы матки. Лейомиомы матки часто возникают у женщин в возрасте 30-50 лет. По гистологической картине они имеют чаще строение фибромиомы.
В зависимости от локализации в матке различают лейомиомы:
· субмукозные;
· интрамуральные (в толще мышечной стенки);
· субсерозные.
Лейомиосаркома
Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) - незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке.
Макроскопически чаще имеет форму узла, который может достигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден.
Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком - высоко- и низкодифференцированные. Высокодифференцированные очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лейомиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом. Для дифференциальной диагностики используют электронную микроскопию с целью выявления миофибрилл, а также иммуноморфологические методики с использованием специфических моноклональных антител.
Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко - в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.
Рабдомиома
Рабдомиома - зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.
Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм - крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Клинически протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.
Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома - незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Локализуется в толще мышц нижних, реже - верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.
Макроскопически опухоль представляет собой узел диаметром до 20 см и более.
Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией.
Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.
Опухоли мезотелиальной ткани
Мезотелиома - зрелая доброкачественная опухоль, встречается относительно редко. По гистологической картине она имеет строение фибромы, богатой клеточными элементами, поэтому ее называют фиброзная мезотелиома.
Злокачественная мезотелиома - это редкое новообразование развивается из мезотелиальных клеток, главным образом в плевре, но также может наблюдаться в брюшине и перикарде.
Гистологическая верификация как зрелой, так и незрелой мезотелиом очень трудна. Точный диагноз можно поставить при помощи иммуногистохимического типирования с использованием моноклональных антител, а также метода культуры тканей.
Мезотелиома — злокачественная (чаще) опухоль, растущая из мезотелиальной ткани, с участками из веретеновидных саркомоподобных клеток и аденоматозной ткани. Как правило, опухоль обнаруживают в плевре и брюшине, реже — в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и фиброзной ткани.
• Лечение • Радикальное лечение возможно только при оперативном удалении ограниченных форм мезотелиомы, которое удаётся выполнить редко • Объём операции может варьировать от иссечения опухоли плевры с подлежащими тканями до плевропульмонэктомии, которая, однако, не улучшает отдалённых результатов • Основной метод лечения для большинства больных — полихимиотерапия различными комбинациями препаратов с использованием платины (не выработано стандартных схем), включая внутриплевральное введение препаратов. Плевральные пункции или установка микродренажа • Тиотепа по 20 мг в 6–8 мл 0,9% р-ра натрия хлорида интраплеврально 1–2 р/нед • • Плевродез: торакоскопия с распылением талька или обработкой тетрациклином с целью облитерации плевральной полости • Лучевая терапия отличается малой эффективностью.
• Прогноз неблагоприятный; опухоль растёт быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы средостения.
Мезотелиома фиброзная локализованная (солитарная фиброзная опухоль) формируется преимущественно из висцеральной плевры. Большинство подобных опухолей доброкачественные, что определяет вполне благоприятный прогноз • Клиническая картина: дискомфорт в грудной клетке, выраженная одышка, синдром гипертрофической лёгочной остеоартропатии с артралгией кистей рук, локтей и колен, «барабанными палочками» (развиваются позднее) • Лечение: резекция опухоли, симптоматическое лечение гипертрофической лёгочной артропатии.
Опухоли синовиальной ткани
Синовиома - (synovioma) - доброкачественная или злокачественная опухоль синовиальной мембраны. Доброкачественные синовиомы чаще всего развиваются на сухожильном влагалище; злокачественные синовиомы (синовиальные саркомы (synovial sarcomas)) могут образоваться в любом месте, где в норме синовиальная ткань обычно отсутствует (например, в ткани пищевода).
Синовиомы встречаются чаще в возрасте 30-40 лет, чаще у мужчин.
Макроскопически имеет вид плотного узла размерами 5 см и более, однородного на разрезе, беловато-розового цвета. Локализуется на конечностях в области суставов.
Микроскопически опухоль полиморфна, в ней встречаются щели и кисты различных размеров, выстланные овальными, кубическими, призматическими клетками, напоминающими клетки железистого эпителия.
В отличие от доброкачественной синовиомы или ксантомы существует синовиальная саркома. Течение ее весьма злокачественное.
Синовиальная саркома развивается длительно и протекает вначале весьма «мирно». Опухоль заключена в капсулу и на первый взгляд производит впечатление доброкачественного новообразования или «бурсита». Иногда проходит 2—3 года до распознавания истинной ее природы. Она малоболезненна, не ограничивает заметно функции сустава, плотная на ощупь, малоподвижна, так как прочно спаяна с капсулой сустава. При артропневмографии воздух не проникает в опухоль. Пункцией не удается получить жидкость; из размягченного участка опухоли добывают немного желатинозного или слегка геморрагического содержимого.
При микроскопическом исследовании выявляются три основных признака, по которым опухоль относится к синовиомам:
1) обнаружение участков ткани, ограниченных кубовидными клетками, участков с многослойными клетками и полей, ограниченных соединительной тканью;
2) наличие скоплений клеток, форма которых варьирует от овальных или полигональных до ворсинчатых образований, проникающих в пространство; они напоминают железистую ткань;
3) основную строму выстилают клетки, подобные эпителиальным, которые лежат в ткани с вытянутыми клетками, имеющими малые темные ядра.
Морфологические данные. Макроскопически опухоль представляет собой узловатые, плотные образования светло-серого цвета, различных размеров. На разрезе встречаются желтоватые очажки, иногда с мелкими полостями, выполненными мукоидно-желатинозным содержимым. Гистологическое строение опухоли отличается большим разнообразием. Иногда она построена из округлых и вытянутых клеток, расположенных среди тяжей рыхлой молодой соединительной ткани, богатой сосудистой сетью. Наблюдаются скопления зерен гемосидерина. В других случаях она имеет альвеолярно-солидное строение. Клетки часто кубической и цилиндрической формы, весьма сходные с клетками эпителия. Среди солидных клеточных комплексов много полостей и щелей с ворсинчатыми выростами, также окаймленных сочными клетками. Нередко в этих опухолях и крупные гигантские клетки с множеством ядер.
По гистологической картине такие синовиальные опухоли иногда могут ошибочно приниматься за раковые.
Диагноз нельзя поставить даже во время операции. Пункционная биопсия ненадежна. Лишь биопсия соответствующих кусочков ткани, добытой во время операции, позволяет поставить окончательный диагноз после тщательного изучения многих полей гистологических срезов.
Прогноз неблагоприятный: большинство больных умирают ранее 2-х лет после операции или рентгенотерапии.
Лечение. Иссечение опухоли приводит к рецидиву. Синовэктомия с иссечением опухоли также ненадежна.
Нами сделана операция широкой резекции метафизарно-эпифизарных концов бедра и большеберцовой кости с синовэктомией и экстирпацией заднего с выделением сосудисто-нервного пучка и передне-медиального с резекцией суставной части надколенника. Либо ампутация бедра при рецидивах.
ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ
Гемангиома
Гемангиома - зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов.
Капиллярная гемангиома - это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта.
Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет ячеистое строение.
Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный.
Кавернозная гемангиома - новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.
Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку.
Микроскопически состоит из тонкостенных каверн, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.
Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) - представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.
Венозная
9-09-2015, 00:44