І. Паспортна частина
П.І.П.
Вік 52р.
Домашня адреса: Пустомитівський район
Місце роботи: інвалід ІІ групи
Ким направлений хворий: ЛДОРЛДЦ
Госпіталізація: в плановому порядку
Діагноз лікувального закладу, який направив хворого: С90
Діагноз при госпіталізації: С90
Діагноз клінічний: Множинна мієлома. Генералізація по кістках. Mts в грудний і поперековий відділ хребта. Параплегія нижніх кінцівок.
Діагноз заключний клінічний:
основний: множинна мієлома. Стан після Sr-терапії
ускладнення: генералізація по кістках. Параплегія нижніх кінцівок
супутній: -
ІІ. Скарги
Скарги на відсутність рухів нижніми кінцівками, зниження чутливості у нижній частині тіла, загальну слабість, підвищення температури тіла до 37,1ºС.
ІІІ. Анамнез захворювання
Вважає себе хворою більше двох років, коли після перелому лівої ключиці з’явилася біль в хребті, ребрах, відмічалась загальна слабість, підвищення температури тіла до 37,0ºС. Хвора звернулась в поліклініку по місцю проживання, був поставлений діагноз "Радикуліт". Було призначене лікування: масаж, теплові процедури, нестероїдні протизапальні засоби. Стан хворої не покращився, і в червні 2008р. хвора була скерована на консультацію у Львівський онкологічний диспансер. Було поставлено клінічний діагноз "Множинна мієлома. Генералізація по кістках". Отримувала ПЖТ за схемою ГД 4 курси. В 2008 році виявлено Mts в грудному відділа хребта. Періодично лікувалася в радіонуклідному відділенні з 2008 по 2010 рік.
Погіршення стану відбулося в серпні 2010р., коли виникла параплегія нижніх кінцівок і хвора не змогла самостійно ходити. Планово звернулася за лікуванням в радіонуклідне відділення Львівського онкологічного диспансеру. Госпіталізована 13.09.2010р. в радіонуклідне відділення.
ІV. Анамнез життя
Росла і розвивалася відповідно статі і віку. В психомоторному розвитку не відставала від однолітків.
З дитячих інфекцій перехворіла на краснуху, вітряну віспу, кір, ГРВІ 1раз на рік.
Одружена. Має двох дітей.
Перехворіла на гепатит А. Сифіліс, туберкульоз, нервові і психічні захворювання у себе і родичів заперечує.
Алергічні реакції не відмічає.
Житлово-побутові умови задовільні. Професійних шкідливостей не відмічає. Харчується регулярно, збалансовано.
Спадковість необтяжена.
V. Об’єктивне дослідження
При поступленні загальний стан хворої середнього ступеню важкості. Хвора контактна. Положення в ліжку активне. Свідомість ясна. Настрій спокійний. Сон не порушений. Апетит збережений.
Температура тіла – 37,1ºС; ЧСС = 80 уд/хв.; АТ = 130/80 мм рт. ст.; ЧД = 21 дих.рух/хв.Маса тіла – 60 кг; ріст – 161 см.
Шкіра бліда, еластичність знижена, суха, тепла. Висипка, рубці на шкірі відсутні. Нігті нормальної форми. Волосся на голові м’яке, густе, чисте.
Слизові оболонки бліді, чисті, сухі, відзначається кровоточивість слизових оболонок.
Підшкірно-жировий шар розвинений рівномірно, тургор тканин незначно знижений. Набряки відсутні.
М’язова система: м’язи розвинені нормально. Тонус м’язів нижніх кінцівок підвищений, спостерігається випадіння глибоких і шкірних рефлексів (гіпорефлексія) нижніх кінцівок, відсутні патологічні рефлекси Бабінського, Россоліно, Бехтерева-Менделя. Спостерігається периферичний параліч двох нижніх кінцівок.
Кісткова система: форма голови правильна. Форма грудної клітки конусовидна. Гаріссонова борозна відсутня. Форма кінцівок і суглобів правильна без патологічних деформацій. Відзначається біль в кістках кінцівок і хребті.
Лімфатична система: пальпуються підщелепні лімфовузли 1,5-2 см в діаметрі, не спаяні між собою і навколишніми тканинами, не болючі.
Система органів дихання. ЧД = 21 дих.рух/хв. Дихання ритмічне. Тип дихання грудний. Носове дихання вільне. Голос в нормі. Кашель і задишка відсутні.
Пальпація: грудна клітка болюча при пальпації, резистентна. Голосове тремтіння однакове над обома легенями.
Перкусія: над легенями ясний легеневий звук. Над простором Траубе збережений тимпанічний звук. При топографічній перкусії верхівки легень знаходяться на 3см вище ключиць спереду, і на рівні остистого відростка сьомого шийного хребця ззаду; ширина полів Креніга 5см.
Нижня межа легень:
| Топографічні лінії | Справа | Зліва |
| Пригрудинна лінія | П’яте міжребер’я | — |
| Середньоключична лінія | Шосте ребро | — |
| Передня пахвова лінія | Сьоме ребро | Сьоме ребро |
| Середня пахвова лінія | Восьме ребро | Восьме ребро |
| Задня пахвова лінія | - | Дев'яте ребро |
| Лопаткова лінія | - | Десяте ребро |
| Прихребтова лінія | - | Остистий відросток XI грудного хребця |
Аускультативно: в легенях везикулярне дихання. Шум тертя плеври не вислуховується.
Система органів кровообігу. Видимої пульсації, набухання судин шиї не виявлено. Серцевого горба та серцевого поштовху не виявлено. Пульсація в ділянці епігастрія відсутня. Верхівковий поштовх у V міжребер’ї на 1,5 см всередину від лівої середньо ключичної лінії, локалізований, нормальної сили і висоти. Систолічного або діастолічного тремтіння не виявлено.
Частота пульсу 80 уд/хв., пульс ритмічний, нормального наповнення та напруження. Артеріальний тиск 130/80 мм рт. ст.
Межі відносної серцевої тупості
Верхня у ІІІ міжреберному проміжку зліва від грудини, ліва – у V міжребер’ї зліва від грудини на 1,5 см медіальніше лівої середньоключичної лінії, права – по правій стернальній лінії. Поперечник відносної серцевої тупості 11 см (норма 9-14 см).
Межі абсолютної серцевої тупості
Верхня – IV ребро зліва від грудини, ліва – V міжребер’я зліва від грудини на 1,5 см медіальніше лівої середньоключичної лінії, права – ліва стернальна лінія. Поперечник абсолютної серцевої тупості 5 см (норма 5-5,5 см).
Ширина судинного пучка 4 см.
Тони серця звучні, ритмічні. Серцеві шуми, шум тертя перикарда, хордальний писк не вислуховуються.
Система органів травлення. Слизова оболонка ротової порожнини суха, бліда, легко кровоточить. Язик чистий, сухий.
Живіт звичайної величини та форми, без вип’ячувань, симетричний. Пупок нормальний, грижі відсутні, розширення підшкірних вен в ділянці живота не спостерігається. Видима на око перестальтика відсутня, рубці, висипання, гіперпігментація шкірних покривів ділянки живота відсутня. Передня черевна стінка рівномірно бере участь в акті дихання. При поверхневій пальпації болючість, зон гіперестезій, напруження м’язів передньої черевної стінки не виявлено. Симптом подразнення очеревини негативний. Розходження прямих м’язів живота, грижі, пухлини не виявлені. При глибокій пальпації за Образцовим і Стражеско сигмовидна кишка промацується у лівій здухвинній ділянці на протязі 20 см у вигляді щільного, гладкого циліндра товщиною 2 см, який легко зміщується (в межах 3 см), не болить і не бурчить при пальпації. Сліпа кишка пальпується у правій здухвинній ділянці у вигляді гладкого, помірно-напруженого циліндра, розширеного донизу, діаметром 2-3 см, не болючого, помірно рухомого (в межах 2 см), який бурчить при пальпації. Червоподібний відросток не пальпується. Кінцевий відділ клубової кишки промацується у правій клубовій ділянці у вигляді м’якого, не болючого, легко перестальтуючого, пасивно рухомого циліндра товщиною в мізинець. Висхідна і низхідна частини ободової кишки пальпуються відповідно у правій та лівій бокових ділянках живота у вигляді еластичних , неболючих, середньої щільності циліндрів, товщиною 2,5 см, що не бурчать, легко рухомі при пальпації. Поперечна ободова кишка промацується по обидва боки від білої лінії живота у вигляді гладкого помірної щільності, не болючого, легко рухомого циліндра, товщиною 2,5 см, що не бурчить при пальпації. Пальпаторно нижня межа шлунка визначається на 2-3 см вище пупка по обидва боки від серединної лінії живота. Пальпується велика кривизна у вигляді м’якого, еластичного, не болючого, рухомого валика. В ділянці передньої стінки шлунка, великої та малої кривизни ущільнень, пухлин не виявлено. Воротар знаходиться в трикутнику, утвореному нижнім краєм печінки справа від серединної лінії, серединною лінією і поперечною лінією, проведеною на 3-4 см вище пупка. Пропальповується у вигляді неболючого тяжа, що слабко перистальтує. При перкусії живота звук в усіх ділянках тимпанічний, вільної рідини в усіх ділянках не виявлено. При аускультації живота перистальтичні шуми збережені.
Видиме збільшення печінки і її пульсація не спостерігається. При пальпації нижній край печінки не виступає з-під нижнього краю правої реберної дуги, м’який, заокруглений, неболючий, поверхня гладка. Край печінки заокруглений, м’який, не болючий, поверхня гладка.
Межі печінки (перкуторно):
Верхня:
Права білягрудинна лінія – верхній край шостого ребра;
Права середньоключична лінія – шосте ребро;
Права передня пахвова лінія – сьоме ребро.
Нижня: не виступає з-під краю правої реберної дуги.
Розміри за Курловим: права середньоключична лінія-9см; передня серединна лінія-8см; коса лінія – 7 см. Жовчний міхур не пальпується, ділянка проекції не болюча. Симптоми Курвуазьє, Ортнера, Менделя негативні, діафрагмальний синдром відсутній. Підшлункова залоза не пальпується, болючості в зонах проекції не спостерігається. Селезінка не пальпується, в межах проекції болючості немає. Поперечний розмір селезінкової тупості – 4 см, повздовжній – 6 см.
Селезінка: ІХ – ХІ ребро по середній паховій лінії.
Сечостатева система. При огляді виявлено виражену блідість шкірних покривів, незначні пери орбітальні набряки.
Відзначається олігурія (менше 1л/добу). Нирки і сечоводи не пальпуються. Симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін.
Статеві органи сформовані за жіночим типом. Вторинні статеві ознаки розвинені за жіночим типом. Менархе з 13 років, цикл встановився майже відразу, менструації регулярні, не болючі. 2 вагітності, 2 пологів. На даний момент хвора в менопаузі.
Нервова система. Відзначається підвищена втомлюваність. Епізодів запаморочень, втрати свідомості не відмічається. Сон збережений. Черепно-мозкова іннервація в нормі. Менінгеальні симптоми (ригідність м’язів потилиці, симптом Керніга, Брудзинського) від’ємні. Психічна сфера в нормі.
Спостерігається гіпостезія і парестезії нижніх кінцівок.
Органи чуття:
Зір OD = 1, OS = 1. Слух – N. Мова – N.
Ендокринна система. Щитовидна залоза не збільшена, поверхня гладка, помірної щільності, еластична. Екзофтальм відсутній, очні симптоми (Грефе, Мебіуса і Штельвага) негативні.
VІ. Попередній діагноз
На основі скарг хворої: на відсутність рухів нижніми кінцівками, зниження чутливості у нижній частині тіла, загальну слабість, підвищення температури тіла до 37,1ºС.
Анамнезу даного захворювання: вважає себе хворою більше двох років, коли після перелому лівої ключиці з’явилася біль в хребті, ребрах, відмічалась загальна слабість, підвищення температури тіла до 37,0ºС. Хвора звернулась в поліклініку по місцю проживання, був поставлений діагноз "Радикуліт". Було призначене лікування: масаж, теплові процедури, нестероїдні протизапальні засоби. Стан хворої не покращився, і в червні 2008р. хвора була скерована на консультацію у Львівський онкологічний диспансер. Було поставлено клінічний діагноз "Множинна мієлома. Генералізація по кістках". Отримувала ПЖТ за схемою ГД 4 курси. В 2008 році виявлено Mts в грудному відділа хребта. Періодично лікувалася в радіонуклідному відділенні з 2008 по 2010 рік.
Погіршення стану відбулося в серпні 2010р., коли виникла параплегія нижніх кінцівок і хвора не змогла самостійно ходити. Планово звернулася за лікуванням в радіонуклідне відділення Львівського онкологічного диспансеру. Госпіталізована 22.09.2010р. в радіонуклідне відділення.
Даних об’єктивного обстеження: загальний стан хворої середнього ступеню важкості; температура тіла 37,1ºС; шкіра бліда, еластичність знижена, суха; слизовіоболонки бліді, чисті, сухі, відзначається кровоточивість слизових оболонок; тонус м’язів нижніх кінцівок підвищений, спостерігається випадіння глибоких і шкірних рефлексів (гіпорефлексія) нижніх кінцівок, відсутні патологічні рефлекси Бабінського, Россоліно, Бехтерева-Менделя. Спостерігається периферичний параліч двох нижніх кінцівок; відзначається біль в кістках кінцівок і хребті; спостерігається гіпостезія і парестезії нижніх кінцівок; відзначається олігурія (менше 1л/добу), симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін.
Можна виділити наступні синдроми:
- кістково-больовий синдром (відзначається біль в кістках кінцівок і хребті);
- нирковий синдром (відзначається олігурія (менше 1л/добу), симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін);
- анемічний синдром (шкіра бліда, еластичність знижена, суха; слизовіоболонки бліді, чисті, сухі);
- інтоксикаційний синдром (температура тіла 37,1ºС, ЧД = 21 дих.рух/хв.).
Можна поставити попередній діагноз:
Множинна мієлома. Генералізація по кістках. Mts в грудний відділ хребта. Параплегія нижніх кінцівок.
VІІ. План обстеження
1. Загальний аналіз крові
2. Загальний аналіз сечі
3. Біохімічний аналіз крові
4. Цукор крові
5. Кров на RW
6. ЕКГ
7. Рентгенографія кісток скелету
VІІІ. Результати обстеження
Загальний аналіз крові (14.09.2010р.):
Еритроцити – 3,04 Т/л
Гемоглобін – 103 г/л
Лейкоцити – 4,5 Г/л
Паличкоядерні – 1%
Нейтрофіли – 72%
Лімфоцити – 23%
Еозинофіли – 1%
Моноцити – 3%
Тромбоцити – 70 Г/л
ШОЕ – 40 мм/год
Загальний аналіз сечі (14.09.2010р.):
Кількість – 20 мл
Колір – солом’яно-жовтий
Прозорість – прозора
Питома вага – 1010
Лейкоцити – 0-1 в п.з.
Цукор – " – "
Білок – 1,5 г/л
Наявний білок Бенс-Джонса
Біохімічний аналіз крові (14.09.2010р.):
Загальний білок – 110 г/л
Білковий коефіцієнт – 0,8
Загальний білірубін – 15,5 г/л
Сечовина – 9,3 ммоль/л
Креатинін – 12,3 ммоль/л
АСТ – 27,2 МО/л
АЛТ – 18 МО/л
Аналіз крові на цукор (14.09.2010р.):
Цукор – 5,3 ммоль/л
Кров на RW (15.09.2010р.):" – "
ЕКГ (15.09.2010р.)
Патологічних змін не виявлено.
Рентгенографія кісток скелету (15.09.2010р.):
Дифузний остеопороз – вогнища деструкції, лізису кістки різної величини, округлої форми.
ІХ. Диференційний діагноз
Диференціальну діагностику проводять з макроглобулінемією Вальденстрема, що характеризується клональною проліферацією 1дМ-секреторних плазматичних лімфоцитів. Як і при мієломі, в сироватці крові виявляють М-компонент (більше 30 г/л), який представлений в основному 1дМ. У 20% спостерігається екскреція з сечею легких ланцюгів, в основному м-типу.
Підвищена продукція моноклонального Ig М обумовлює синдром підвищеної в'язкості крові, який більш виражений, ніж при мієломі, виявляються неврологічні порушення, підвищена кровоточивість, інсульти. Преципітація Р1дМ на холоді (кріоглобулінемія) обумовлює синдром Рейно, периферичні судинні оклюзії з розвитком виразково-некротичних ускладнень. Може розвинутися холодова агглютинінова гемолітична анемія. Частіше, ніж при мієломі, виявляється спленомегалія і лімфаденопатія, але на відміну від мієломи відсутні зміни кісток і гіперкальціемія. Ураження нирок спостерігається рідко, в кістковому мозку відзначається проліферація плазмоцитарних лімфоїдних клітин (більш дрібні, ніж плазматичні, з вакуолізірованою базофільною цитоплазмою).
Найбільші труднощі виникають при диференційній діагностиці мієломної хвороби і доброякісних моноклональних гаммапатій невідомого генезу (ідіопатичні). Вони спостерігаються у 1% людей у віці старше 50 років і у 3% - старше 70 років. У цих людей концентрація М-компонента звичайно нижче 20 г/л, виявляється білок Бенс-Джонса у сечі, кількість плазматичних клітин в кістковому мозку не більше 5%, відсутня анемія.
Диференціальну діагностику проводять і з вторинними моноклональними гаммапатіями, які спостерігаються при аутоімунних захворюваннях ВКВ, РА, хронічному активному гепатиті, гемолітичній анемії, змішаній кріоглобулінемії, злоякісних пухлинах іншого генезу (рак, лейкоз), а також деяких вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекціях.
Мієліт Бенс-Джонса, який може виявлятися тільки протеинурією без збільшення ШОЕ, часто помилково приймають за захворювання нирок (нефрит, амілоїдоз). При мієломі масивна протеїнурія не супроводжується зниженням рівня білка крові, діагноз уточнюють при імуноферментному дослідженні сечі.
Х. Клінічний діагноз
На основі скарг хворої: на відсутність рухів нижніми кінцівками, зниження чутливості у нижній частині тіла, загальну слабість, підвищення температури тіла до 37,1ºС.
Анамнезу даного захворювання: вважає себе хворою більше двох років, коли після перелому лівої ключиці з’явилася біль в хребті, ребрах, відмічалась загальна слабість, підвищення температури тіла до 37,0ºС. Хвора звернулась в поліклініку по місцю проживання, був поставлений діагноз "Радикуліт". Було призначене лікування: масаж, теплові процедури, нестероїдні протизапальні засоби. Стан хворої не покращився, і в червні 2008р. хвора була скерована на консультацію у Львівський онкологічний диспансер. Було поставлено клінічний діагноз "Множинна мієлома. Генералізація по кістках". Отримувала ПЖТ за схемою ГД 4 курси. В 2008 році виявлено Mts в грудному відділа хребта. Періодично лікувалася в радіонуклідному відділенні з 2008 по 2010 рік.
Погіршення стану відбулося в серпні 2010р., коли виникла параплегія нижніх кінцівок і хвора не змогла самостійно ходити. Планово звернулася за лікуванням в радіонуклідне відділення Львівського онкологічного диспансеру. Госпіталізована 22.09.2010р. в радіонуклідне відділення.
Даних об’єктивного обстеження: загальний стан хворої середнього ступеню важкості; температура тіла 37,1ºС; шкіра бліда, еластичність знижена, суха; слизовіоболонки бліді, чисті, сухі, відзначається кровоточивість слизових оболонок; тонус м’язів нижніх кінцівок підвищений, спостерігається випадіння глибоких і шкірних рефлексів (гіпорефлексія) нижніх кінцівок, відсутні патологічні рефлекси Бабінського, Россоліно, Бехтерева-Менделя. Спостерігається периферичний параліч двох нижніх кінцівок; відзначається біль в кістках кінцівок і хребті; спостерігається гіпостезія і парестезії нижніх кінцівок; відзначається олігурія (менше 1л/добу), симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін.
Даних лабораторних досліджень: Загальний аналіз крові (14.09.2010р.): Еритроцити – 3,04 Т/л, гемоглобін – 103 г/л, лейкоцити – 4,5 Г/л, паличкоядерні – 1%, нейтрофіли – 72%, лімфоцити – 23%, еозинофіли – 1%, моноцити – 3%, тромбоцити – 70 Г/л, ШОЕ – 40 мм/год; Загальний аналіз сечі (14.09.2010р.): кількість – 20 мл, колір – солом’яно-жовтий, прозорість – прозора, питома вага – 1010, лейкоцити – 0-1 в п.з., цукор – " – ", білок – 1,5 г/л, наявний білок Бенс-Джонса; біохімічний аналіз крові (14.09.2010р.): загальний білок – 110 г/л, білковий коефіцієнт – 0,8, загальний білірубін – 15,5 г/л, сечовина – 9,3 ммоль/л, креатинін – 12,3 ммоль/л, АСТ – 27,2 МО/л, АЛТ – 18 МО/л; аналіз крові на цукор (14.09.2010р.): цукор – 5,3 ммоль/л.
Даних інструментальних досліджень: рентгенографія кісток скелету (15.09.2010р.): дифузний остеопороз – вогнища деструкції, лізису кістки різної величини, округлої форми можна виділити наступні синдроми:
- кістково-больовий синдром (відзначається біль в кістках кінцівок і хребті);
- нирковий синдром (відзначається олігурія (менше 1л/добу), симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін);
- анемічний синдром (шкіра бліда, еластичність знижена, суха; слизовіоболонки бліді, чисті, сухі, в загальному аналізі крові: еритроцити 3,04 Т/л, гемоглобін – 103 г/л);
- інтоксикаційний синдром (температура тіла 37,1ºС, ЧД = 21 дих.рух/хв.)
- синдром білкової патології.
Можна поставити клінічний діагноз:
основний: множинна мієлома. Стан після Sr-терапії
ускладнення: генералізація по кістках. Параплегія нижніх кінцівок
супутній: -
ХІ. План лікування
Сучасне лікування мієломної хвороби включає застосування цитостатичної і променевої терапії, кортикостероїд них і анаболічних гормонів, хірургічних і ортопедичних методів, лікувальної фізкультури, плазмоферезу.
При вогнищевих (солітарних) мієломах показане хірургічне видалення пухлини з наступною променевою терапією. При дифузних і дифузно-вогнищевих формах мієломної хвороби методом лікування є цитостатична і променева терапія.
Застосовують алкеран (мелфалан) внутрішньо в дозі 10 мг через добу, курсова доза 150-200 мг. Препарат володіє вираженою мієлотоксичністю, лікування повинне проводитися під строгим контролем показників крові, перш за все лейкоцитів. Циклофосфан вводять внутрішньом’язево по 200 – 400 мг щодобово, курсова доза 8-10 г. Одночасне призначення преднізолону в невеликих дозах (15-20 мг/добу) підвищує ефективність хіміотерапії, блокує остеолізис (показане при лікуванні гіперкальціємії).
В комплекс лікувальних заходів включають анаболічні гормони (ретаболіл, неробол). Інтервали між курсами спочатку складають 1,5-2 міс. При досягненні стабілізації процесу їх можна продовжити до 3-4 і навіть 6 міс. Ефективність терапії оцінюється за клінічними даними (зменшення
8-09-2015, 20:07