Паспортная часть.
1. Ф.И.О.:x
2. Возраст: 39 лет.
3. Профессия: фотограф, инвалид III группы
4. Место жительства:
5. Дата поступления в клинику: 18.02.1998
Жалобы.
На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую утомляемость, снижение работоспособности, шаткость при ходьбе, двоение при взгляде влево, нарушение координации, дрожание рук и головы усиливающиеся при волнении.
Anamnesis morbi:
Считает себя больным с октября 1977 года, когда при прохождении военной службы после травмы (больной при падении ударился затылком), появились сильные головные боли, не имеющие четкой локализации, усиливающиеся ночью и утром, тошнота, рвота. Больной был госпитализирован в военный госпиталь. В госпитале больному была сделана люмбальная пункция, проведена медикамендозная терапия. Проведенное лечение оказалось эффективным: прекратилась рвота и тошнота, исчезли головные боли. Примерно через месяц у больного появилось дрожание рук, в связи с чем он не смог выполнять свои обязанности по военной службе и был комиссован. После демобилизации больной был поставлен на учет к невропатологу по месту жительства. В 1988 году состояние больного ухудшилось: усилился тремор, появились дрожание головы, шаткость походки, двоение при взгляде влево. В этом же году больной по направлению поликлиники был госпитализирован в ВМА для дальнейшего лечения, где ему была проведена компьютерная томография. Проведенное лечение оказалось эффективным: несколько уменьшились тремор и шаткость походки. В дальнейшем состояние больного оставалось без изменений. В 1997 году больной стал отмечать значительные затруднения в выполнении своих профессиональных навыков. У больного усилился тремор. С этими жалобами в феврале 1998 года больной обратился в поликлинику № 58 Калининского района. Невропатолог направил больного для дальнейшего обследования и проведения курса лечения в клинику нервных болезней больницы Петра Великого. После проведенной терапии состояние больного улучшилось: о уменьшился тремор, ригидность мышц, уменьшились мозжечковые расстройства.
Anamnesis vitae.
Родился в г. Ленинграде. Рос и развивался нормально. Окончил среднюю школу. Начал трудовую деятельность в 25 лет. Работает фотографом. Профессиональные вредности отсутствуют. Материально-бытовые условия хорошие, питается 3 раза в день, принимает горячую пищу.
Перенесенные заболевания и операции: В 2 года перенес острый отит. В 20 лет перенес острый пиелонефрит.
Привычные интоксикации: Курит с 17 лет (1 пачка в день).
Семейная жизнь: женат, детей нет.
Отягощенную наследственность отрицает.
Аллергологический анамнез: на запахи, пищевые продукты, лекарственные препараты и химические вещества аллергические реакции отрицает.
Эпидемиологический анамнез:
туберкулез, гепатит, тифы, малярию, дизентерию и венерические заболевания отрицает. Контакта с лихорадящими больными не имел.
За последние полгода за пределы С - Петербурга и Ленинградской области не выезжал. Операций по переливанию крови не было. Контакта с ВИЧ - инфицированными не имел.
Страховой анамнез:
Больничный лист с 18.02.97
Status praesens objectivus.
Состояние больного удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное, по внешнему виду соответствует паспортному возрасту.
Нормостенический тип конституции. Волосы густые, сухие, блестящие, не секутся. Тип оволосения соответствует полу и возрасту.
Кожные покровы: Обычной окраски, чистые, сухие. Ногти овальной формы, ломкость, деформация ногтевых пластинок отсутствует. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Отеков нет. Толщина подкожно-жировой складки в области пупка 2 см, в области лопаток 0,6 см.
Периферические лимфатические узлы: затылочные, околоушные, подчелюстные, над и подключичные, подмышечные, кубитальные, паховые, подколенные – не увеличены, безболезненны, обычной плотности, подвижны.
Зев чистый, миндалины не увеличены, их слизистая розовая.
Мышечный корсет развит удовлетворительно. Кости не деформированы. Суставы правильной формы, движения в полном объеме, безболезненные. Ногтевые фаланги пальцев не изменены. Череп округлой формы, средних размеров. Позвоночник имеет физиологические изгибы. Щитовидная железа: при пальпации не увеличена. При аускультации сосудистые шумы над ее поверхностью не выслушиваются.
Общесоматический статус.
Исследование сердечно-сосудистой системы
Форма грудной клетки в области сердца не изменена. Верхушечный толчок визуально и пальпаторно определяется в 5-ом межреберье, на 1.5 см. кнутри от linea medioclavicularis, средней силы, площадью 2.5 см2 . Сердечный толчок не пальпируется. Пульс частотой 72 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения, симметричный на обеих руках.
При перкуссии правая граница сердечной тупости определяется в:
4-ом межреберье - на 1.5 см. кнаружи от правого края грудины;
в 3-ем межреберье на 0.5 см. кнаружи от правого края грудины.
Верхняя граница относительной сердечной тупости определяется
между linea sternalis и linea parasternalis на уровне 3-го ребра.
Левая граница относительной сердечной тупости определяется:
в 5-ом межреберье по linea medioclavicularis;
в 4-ом межреберье по linea medioclavicularis;
в 3-ем межреберье на 1,5 см кнаружи от linea parasternalis.
При аускультации на верхушке сердца первый тон приглушен, соотношение между первым и вторым тоном сохранено.
На основании сердца второй тон приглушен, соотношение между первым и вторым тоном не изменено, акцент II тона на аорте и легочной артерии отсутствует.
Артериальное давление на момент осмотра 120/70
Система органов дыхания.
Обе половины грудной клетки равномерно и активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания - брюшной. Дыхание ритмичное с частотой 20 дыхательных движений в минуту, средней глубины.
Пальпация:
Грудная клетка безболезненная, эластичная. Голосовое умеренное по силе, одинаковое с обоих сторон. Границы легких не изменены.
Топографическая перкуссия легких.
Нижние границы легких.
Высота стояния верхушек легких: спереди на 3 см. выше ключицы, сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка. Ширина перешейков полей Кренига 6 см. Активная подвижность нижнего края легких по linea axilaris media 6 см. справа и слева. При сравнительной перкуссии над всей поверхностью легких определяется ясный легочный звук.
Аускультация: над всей поверхностью легких выслушивается дыхание с жестким оттенком. Побочных дыхательных шумов нет.
Пищеварительная система.
Слизистые щек, губ, твердого неба розового цвета. Осмотр языка: язык обычных размеров, розовый, влажный, чистый, сосочки сохранены, обложенность, трещины, опухоли, язвы отсутствуют. Полость рта не санирована. Миндалины: не увеличены, гнойные пробки, налет отсутствуют. Слизистая сухая, гладкая. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. Печень при пальпации не выходит из под края реберной дуги. Край ее ровный, острый, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Безболезненная.
Мочевыделительная система.
Почки не пальпируются. Симптом Гольдфляма с правой и левой стороны отрицательный. Пальпация по ходу мочеточника безболезненна.
Психический статус.
Сознание ясное, больной ориентируется в пространстве и времени.
Неврологический статус.
Черепно – мозговые нервы.
I пара (обонятельный нерв): обоняние сохранено с обеих сторон, обонятельные галлюцинации отсутствуют.
II пара (зрительный нерв): имеется аметропия (миопия), коррегирующаяся линзами. Поля зрения сохранены. Осмотр глазного дна окулистом: глазное дно без видимой патологии.
III пара (глазодвигательный нерв), IV пара (блоковый нерв), VI пара (отводящий нерв): имеется диплопия при взгляде влево, ширина глазных щелей не изменена, движения глазных яблок не ограничены. Реакция зрачков на свет сохранена. Конвергенция и аккомодация не нарушены.
V пара (тройничный нерв): боли в области лица, болезненность в тригеминальных точках отсутствует. Чувствительность в зоне инервации тройничного нерва сохранена. Корнеальный рефлекс сохранен. Сила жевательных мышц сохранена.
VII пара (лицевой нерв): носогубные складки и углы рта симметричны. Нахмуривание бровей, оскал зубов, надувание щек сохранены. Надбровные рефлексы положительны.
VIII пара (преддверно – улитковый нерв): острота слуха в норме. Костная проводимость сохранена. Шум в ушах головокружение отсутствуют.
IX пара (языкоглоточный нерв), X пара (блуждающий нерв): дисфагия и дисфония отсутствуют. Нарушения вкуса на задней трети языка отсутствуют. Нарушения дыхания и сердечного ритма отсутствуют. Небные и глоточные рефлесы сохранены.
XI пара (добавочный нерв): поворот головы и пожимание плечами сохранены.
XII пара (подъязычный нерв): при высовывании язык отклоняется вправо, фасцикуляции, фибрилляции и атрофии языка отсутствуют. Имеется дизартрия.
Вывод : на основании проведенного исследования функции черепно – мозговых нервов у больного выявляются нарушения со стороны следующих пар нервов – VI (имеется парез наружной прямой мышцы глаза), кортико - нуклеарного пути XII пары (дизартрия, язык отклонен вправо, отсутствуют фибрилляции и атрофия языка).
Двигательные функции.
Походка: атактическая.
Активные движения: объем активных движений и сила мышц сохранены.
Мышечные атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц отсутствуют.
Имеется гипертонус мышц.
Имеется дрожание, более выраженное в туловище и голове несколько уменьшающееся при выполнении активных движений, ригидность мышц, амимия лица.
Рефлексы: сгибательно – локтевой, разгибательно – локтевой, карпорадиальный, коленный, рефлекс с ахилова сухожилия высокие, одинаковые с обеих сторон. Определяется клонус коленных чашечек и стоп.
Патологические рефлексы: рефлексы орального автоматизма – рефлекс Аствацатурова, рефлекс Маринеску – Радовичи, хоботковый рефлекс отрицательные. Верхний рефлекс Россолимо отрицательный. Патологические стопные рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо положительны с двух сторон. Защитные рефлексы отрицательны.
Координация движений: Определяется промахивание при пальценосовой пробе. Больной плохо выполняет коленнопяточную пробу. Проба на адиодохокинез и дисметрию положительна. Отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе. Отмечаются элементы скандированной речи. Выявляется горизонтальный нистагм.
Вывод : На основании данных исследования двигательных функций (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений у больного можно диагностировать экстрапирамидные нарушения. Учитывая гиперрефлексию в верхних и нижних конечностях, гипертонус мышц, сохранение силы мышц, наличие патологических рефлексов у больного можно определить рефлекторный тетрапарез. Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного можно диагностировать нарушение функции мозжечка.
Чувствительная сфера.
Болезненность нервных стволов отсутствует. Парастезии не определяются. Расстройства болевой, температурной, тактильной, мышечно – суставной и вибрационной чувствительности не выявляются.
Вывод : Расстройств со стороны чувствительной сферы нет.
Менингиальные симптомы.
Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, верхний, средний, нижный симптомы Брудзинского, симптом Гордона отрицательные.
Вывод: Менингиальная симптоматика отсутствует.
Вегетативная нервная система.
Вазомоторные, секреторные и трофические расстройства (акроцианоз, локальная асфиксия, изменения температуры кожи, неврогенный отек, изменение пульсации артерий стоп, эритромегалия, артропатии, локальный гипертрихоз, изменения потоотделения, пролежни) не определяются. Рефлекс Ашнера, шейный рефлекс Чермака положительны. Тазовые органы – задержка и недержание мочи, кала, императивные позывы отсутствуют.
Вывод: Нарушения со стороны вегетативной нервной системы не определяются.
Исследование высших корковых функций.
Отмечается вязкость мышления и некоторое снижение интеллекта. Больной понимает смысл слов, улавливает смысл умышленно извращенных слов, целых фраз, выполняет приказания, понимает смысловые отношения, отмечается наличие парафразий. Больной выполняет сложение и вычитание односложных чисел. Праксия: больной свободно выполняет повседневные действия.
Зрительная, обонятельная, вкусовая, слуховая агнозии отсутствуют.
Параклиническое обследование и консультации специалистов.
Компьютерная томография от 22.02.88г
На серии КТ определяется расширение субарахноидальных пространств обоих полушарий и червя мозжечка (больше слева). Незначительное расширение субарахноидальных пространств обоих полушарий большого мозга. Срединные структуры не смещены, желудочки мозга не расширены. Признаки объемного образования не выявлены.
Заключение: Атрофия мозжечка, выраженная сильнее слева. Умеренная атрофия полушарий большого мозга.
Эхоэнцефалография от 25.02.98г
Смещение М – ЭХО не получено. Умеренное расширение бокового желудочка справа.
ЭКГ от 20.02.98г
Синусовый ритм. ЧСС = 74 в мин. Признаки гипертрофии левого желудочка.
Клинический анализ крови от 20.02.98г
Hb – 140 г/л
Лейкоциты – 6.7*10 9 /л
Er – 4.5*10 12 /л
ЦПК – 1,01
Палочк. – 2
Сегм. – 46
Лимфоциты – 27
Моноциты – 8
Базофилы – 0
Эозинофилы – 2
СОЭ – 2 мм/ч
Биохимический анализ крови от 25.02.98г
АСТ – 0,13 mmol/l
АЛТ – 0,46 mmol/l
Белок – 74 г/л
Тотальный биллирубин – 12 mmol/l
Глюкоза – 4,4 mmol/l
Калий – 3,7 mmol/l
Мочевина – 5,8 mmol/l
Анализ мочи от 22.02.98г
Цвет – светло–желт.
Прозрачность – прозр.
Реакция – кислая
Удельный вес – 1,015
Белок – нет
Эпителий – 1 – 2 в п/з
Лейкоциты – единичные в п/з
Консультация окулиста от 23.02.98г
Беспокоит двоение.
VisD = 0,5 Am 2,0 D = 1, 0
VisS = 0,3 Am 1,5 D = 0,7
Глазные среды прозрачные. Глазное дно без видимой патологии. При исследовании с красным стеклом отмечается парез наружной прямой мышцы OS.
Топический диагноз и его обоснование.
На основании проведенного исследования функции черепно – мозговых нервов у больного выявляются нарушения со стороны следующих пар нервов – VI (имеется парез наружной прямой мышцы глаза), кортико - нуклеарного пути XII пары (дизартрия, язык отклонен вправо, отсутствуют фибрилляции и атрофия языка).
На основании данных исследования двигательных функций (определяются ригидность мышц, размашистый тремор рук и головы, уменьшающийся при выполнении активных движений) наличие амимии, наличие вязкости мышления у больного можно диагностировать экстрапирамидные нарушения. Учитывая гиперрефлексию в верхних и нижних конечностях, гипертонус мышц, сохранение силы мышц, наличие патологических рефлексов у больного можно определить рефлекторный тетрапарез. Учитывая нарушение координации движения (определяется промахивание при пальценосовой пробе, больной плохо выполняет коленнопяточную пробу, проба на адиодохокинез и дисметрию положительна, отмечается неустойчивость в позе Ромберга, пошатывание при ходьбе, имеются элементы скандированной речи.) у больного можно диагностировать нарушение функции мозжечка.
Клинический диагноз и его обоснование.
Учитывая жалобы больного (На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую утомляемость, снижение работоспособности, шаткость при ходьбе, двоение при взгляде влево, нарушение координации, дрожание рук и головы усиливающиеся при волнении),данные анамнеза заболевания (считает себя больным с октября 1977 года, когда при прохождении военной службы после травмы (больной при падении ударился затылком), появились сильные головные боли, не имеющие четкой локализации, усиливающиеся ночью и утром, тошнота, рвота. Больной был госпитализирован в военный госпиталь. Проведенное лечение оказалось эффективным: прекратилась рвота и тошнота, исчезли головные боли. Примерно через месяц у больного появилось дрожание рук, в связи с чем он не смог выполнять свои обязанности по военной службе и больной был комиссован. После демобилизации больной был поставлен на учет к невропатологу по месту жительства. В 1988 году состояние больного ухудшилось: усилился тремор, появились дрожание головы, шаткость походки, двоение при взгляде влево. В этом же году больной по направлению поликлиники был госпитализирован в ВМА для дальнейшего лечения и обследования, где ему была проведена компьютерная томография. Проведенное лечение оказалось эффективным: несколько уменьшился тремор. В дальнейшем состояние больного оставалось без изменений. В 1997 году больной стал отмечать значительные затруднения в выполнении своих профессиональных навыков. У больного усилился тремор. С этими жалобами в феврале 1998 года больной обратился в поликлинику № 58 Калининского района. Невропатолог направил больного для дальнейшего обследования и проведения курса лечения в клинику нервных болезней больницы Петра Великого. После проведенной терапии состояние больного несколько улучшилось: несколько уменьшился тремор, ригидность мышц, уменьшились мозжечковые расстройства).
Учитывая данные топического диагноза (отмечаются нарушения со стороны VI, XII пар черепно-мозговых нервов, экстрапирамидные расстройства, признаки поражения двигательного пути (рефлекторный тетрапарез), экстрапирамидные расстройства, мозжечковые расстройства), данные компьютерной томографии от 22.02.88 (атрофические изменения мозжечка и незначительные атрофические изменения полушарий большого мозга) у больного можно диагностировать оливопонтоцеребеллярную дегенерацию.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится с рассеяным склерозом.
| Признак | Оливопонтоцеребеллярная дегенерация. | Рассеянный склероз. |
| 1. Возраст больных | 50 – 65 лет | 20 – 35 лет |
| 2. Течение заболевания | Медленно прогрессирующее | Прогрессирующее, ремиттирующее |
| 3. Наличие двигательных расстройств | Как правило силовых парезов не бывает | Как правило нижний спастический парапарез |
| 4. Наличие бульбарных нарушений | Часто | Редко |
| 5. Локализация мозжечковых нарушений | Как правило в туловище | Как правило в конечностях |
| 6. Наличие экстрапирамидных нарушений | Есть | Нет |
| 7. Снижение интеллекта | Есть | На ранних стадиях нет |
| 8. Поражение второй пары черепно-мозговых нервов | Нет | Очень часто, наличие ретробульбарного неврита с ремиттирующим снижением зрения |
Этиология, патоморфология и патогенез заболевания.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации это группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. Согласно классификации Кенигсмарка и Вайнера выделяют пять клинических типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций:
Тип 1 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Mendel. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее. Клиническая картина: поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы); реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы.
Тип 2 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Fickler – Winkler. Наследуется аутосомно – рецессивно. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно с атаксией в конечностях.
Тип 3 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Впервые описана Havener. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглинозных клеток сетчатки.
Тип 4 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Shut – Haymeker. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наблюдаются мозжечковые нарушения и поражения ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно – суставного чувства и вибрационной чувствительности).
Тип 5 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно – доминантный. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.
Выделяют также синдром Shy – Drager, характеризующийся поражением вегетативной нервной системы, мозжечка и базальных ганглиев. Он включает в себя стрионигральную, оливопонтоцеребеллярная дегенерации и мультисистемную атрофию мозга. Характерны также атрофические процессы в мозжечке, базальной части моста и подкорковых ядрах.
Лечение заболевания.
Лечение заболевания симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру.
Лечение больного:
Фармакологическое лечение.
Recipe: Pyracetami 0,4
D. t. d. N 60 in caps. gelatin.
Signa: по 1 капсуле 4 раза в день.
#
Recipe: Tabul. “Nakom” N 100
D.S.: По 1 таблетке 2 раза в день.
#
Recipe: Sol. Cyanocobalamini 0,05% - 1 ml
D.t.d. N 50
Signa: Вводить внутримышечно по 1 ml 2 раза в день.
Нелекарственное лечение:
1. режим труда и отдыха
2. массаж
3. лечебная физкультура
Прогноз
8-09-2015, 20:47