МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ИВАНОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА
Зав. кафедрой профессор Шиляев Р.Р.
Преподаватель асс. Копилова Е.Б.
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
x, 5 мес.
Клинический диагноз: Врожденный порок сердца (тетрада Фалло),
недостаточность кровообращения IIА, фаза
первичной адаптации. Гипостатура II степени,
период прогрессирования, постнатальная,
смешанного происхождения. Остаточные явления
ОРВИ.
Куратор: студент 8 группы IV курса
общеврачебного факультета
Башлачев Андрей Александрович.
Дата курации: 25 апреля 1998 г.
ИВАНОВО - 1998
I. ПАСПОРТНЫЕ ДАННЫЕ
Ф.И.О. ребенка: x
Возраст: 5 месяцев.
Дата и год рождения: 26 ноября 1997 года.
Адрес постоянного места жительства: Ивановская область, Лежневский
район
Дата и время поступления в клинику: 22 апреля 1998 г., 14 ч 45 мин.
Каким учреждением направлен: Лежневская ЦРБ.
Диагноз при направлении: ОРВИ, врожденный порок сердца (тетрада Фалло).
Диагноз клинический:
Врожденный порок сердца (тетрада Фалло), недостаточность
кровообращения IIА, фаза первичной адаптации. Гипостатура II степени,
период прогрессирования, постнатальная, смешанного происхождения.
Остаточные явления ОРВИ.
II. АНАМНЕЗ
Анамнез заболевания.
При поступлении жалобы на кашель, повышенную температуру,
беспокойство. Кашель - с отделением небольшого количества слизистой
мокроты.
Заболел 17/IV 98, когда поднялась температура до 38,3 градусов. После
приема аспирина температура нормализовалась, но утром 18/IV поднялась
до 38 градусов. Был осмотрен фельдшером, назначен ампиокс. 18 и 19/IV
температура не повышалась, появился сухой кашель, беспокойство,
снижение аппетита. При обращении к врачу ЦРБ был поставлен диагноз
'ОРВИ', ребенок направлен в клинику "Мать и дитя" для обследования и
лечения.
Ребенок страдает врожденным пороком сердца (диагноз установлен в 1 ДКБ
г.Иванова, где ребенок лечился после родильного отделения). Находился
на обследовании в клинике "МиД" в феврале 1998 года.
До момента курации ребенок получал следующее лечение: дигоксин,
нитросорбид, панангин по основному заболеванию, а также линкомицин.
Анамнез жизни.
1. Антенатальный период.
Ребенок от первой беременности, первых родов.
Беременность протекала на фоне анемии I степени, варикозной болезни
вен, диффузного увеличения щитовидной железы, ОРВИ во II половине
беременности.
Сведений о угрозе выкидыша, питании беременной, профессиональных
вредностях, мерах профилактики рахита нет.
Экстрагенитальной патологии у матери не отмечается.
Течение родов нормальное, роды в срок 40-41 недели. Акушерских
вмешательств не проводилось. Сведений по характеру околоплодных вод и
оценке новорожденного по шкале Апгар нет.
Заключение о развитии ребенка в антенатальном периоде: фактором риска
может являться диффузное увеличение щитовидной железы, ОРВИ во II
половине беременности.
2. Период новорожденности.
Родился доношенным, масса при рождении 3040 г, длина при рождении 53
см. Закричал сразу. Меры оживления не применялись. Родовой травмы не
было. Вскоре после рождения появился цианоз.
Остаток пуповины отпал на 3 день, пупочная рана зажила на 5 день. Был
приложен к груди через 1 сутки.
На 6 день выписан в 1 ДКБ. Масса при выписке 3000 г.
Поставлен диагноз 'врожденный порок сердца'.
Заключение о развитии ребенка в период новорожденности: массо-ростовой
коэффициент = 57,3 - гипотрофия I степени; проявилась патология
внутриутробного развития - врожденный порок сердца.
3. Вскармливание ребенка.
В настоящее время находится на искусственном вскармливании. Прикорм
введен в 3,5 месяца в виде каши по 70,0. Соки получает с 1 месяца,
фруктовое пюре - с 2 месяцев. Был отнят от груди в 1,5 месяца, до 4
месяцев получал смеси, в настоящее время - цельное молоко и смеси.
Режим питания - 7 раз в день через 3 часа с ночным перерывом 6 часов.
Заключение по вскармливанию ребенка: ранний перевод на искусственное
вскармливание; раннее введение каши, отсутствие овощного пюре.
4. Сведения о динамике физического и психомоторного развития.
Держит голову с 5 мес, плохо. Не сидит, не стоит.
Развитие речи: гуление около 2 мес.
Рост в настоящее время 61 см (при должном для данного возраста 67 см),
масса - 4266 г (при должной для данного роста 6208 г) - дефицит массы
24%.
| Рост | 61 см | 2 «коридор» |
| Масса | 4266 г | 1 «коридор» |
| Окружность груди | 37 см | 1 «коридор» |
Сумма коридоров - 4, разность - 1.
ДДУ не посещает.
Заключение о психомоторном и физическом развитии ребенка: задержка
физического и психомоторного развития; сниженный рост и низкая масса
тела, гипостатура II степени.
5. Сведения о профилактических прививках.
Не проводились.
6. Перенесенные заболевания.
Поставлен диагноз 'врожденный порок сердца'.
Отмечается аллергическая реакция на апельсиновый сок в виде эритемы
щек, реакция на ампиокс.
С 4,5 мес - аллергический конституциональный дерматит.
7. Жилищно-бытовые условия.
Материально-бытовые условия удовлетворительные. Уход за ребенком
достаточный. Режим ребенка соответствует возрасту. Прогулки
ежедневные. Питание регулярное. Поведение дома - ребенок беспокойный.
8. Сведения о семье ребенка.
Мать - Баушина Елена Александровна, 23 года, не работает. Здорова.
Отец - Баушин Сергей Евгеньевич, 22 года, "Лежагропромтранс" -
водитель. Здоров.
Профессиональных вредностей и вредных привычек отца и матери не
отмечается.
Наследственность не отягощена.
Генеалогическое древо
F1
 |
 |
F2
F3
 |
III. ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Общее состояние ребенка тяжелое. Вес 4266 г, рост 61 см, окружность
головы 39 см, окружность грудной клетки 37 см.
Кожные покровы бледные, в покое - цианоз носогубного треугольника, при
беспокойстве - общий фиолетовый цианоз. Усиление венозного рисунка на
голове. Гиперемия и расширение сосудов век. Участки пигментации в
паховых складках.
Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые.
Подкожная клетчатка истончена, кожа легко собирается в складку.
Умеренно контурируются ребра и суставы. Толщина кожной складки на
передней поверхности живота 0,5 см. Тургор тканей снижен.
Мышечная система развита слабо, отмечается общая мышечная гипотония,
двигательная активность снижена.
Несколько увеличены заушные лимфатические узлы, консистенция плотная.
Остальные группы узлов не пальпируются.
Голова с выраженными теменными буграми. Череп брахикранический.
Большой родничок практически закрыт (размеры - 0,5х0,5 см). Края
плотные.
Craniotabes, "четки", "браслеты" не определяются.
Форма суставов не изменена, болезненности, припухлости, гиперемии не
отмечается, объем движений сохранен.
Органы дыхания.
Отмечается охриплость голоса. Дыхание через нос несколько затруднено,
сопящее. Отделяемого нет.
Грудная клетка увеличена в передне-заднем размере.
Число дыхательных движений 60/мин, дыхание учащенное, поверхностное.
Вспомогательная мускулатура и крылья носа участвуют в акте дыхания.
Одышка смешанная.
Дыхательная недостаточность IIА степени.
При пальпации грудная клетка эластичная, безболезненная. Перкуторный
звук с коробочным оттенком.
При аускультации легких дыхание усиленное везикулярное, выслушиваются
проводные влажные крупнопузырчатые хрипы.
Органы кровообращения.
На лучевых артериях пульс синхронный, наполнение снижено, нитевидный,
ритмичный. Частота пульса 145 ударов/мин. Стенки артерии эластичные.
При осмотре сердечная область не изменена. Сердечный толчок не виден.
Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от
левой среднеключичной линии, локализованный, умеренной высоты и силы,
не резистентный. Кошачье мурлыканье не определяется.
Границы относительной сердечной тупости:
Правая - по правому краю грудины.
Левая - 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии.
Верхняя - II ребро по левой окологрудинной линии.
Границы абсолютной сердечной тупости:
Правая - по левому краю грудины.
Левая - по левой среднеключичной линии.
Верхняя - III ребро по левой окологрудинной линии.
При аускультации тоны сердца ритмичные. II тон над легочной артерией
ослаблен. Во всех точках выслушивается грубый систолический шум,
максимально - в IV межреберье слева, проводится за пределы сердца на
сосуды шеи, в аксиллярные области, на спину. Шум занимает всю систолу,
несколько усиливается ко II тону.
Органы пищеварения и брюшной полости.
Аппетит снижен. Иногда отмечаются срыгивания.
Слизистая оболочка полости рта розовая, влажная, имеется умеренная
гиперемия небных дужек и задней стенки глотки. Язык чистый, розовый,
влажный.
Зубная формула:
1 1
Зубы начали прорезываться в 3 месяца. Миндалины в пределах небных дужек, патологических изменений не отмечается.
Живот округлой формы, мягкий, безболезненный, доступен глубокой
пальпации во всех отделах. Отмечается гипотония мышц передней брюшной
стенки. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется.
Размеры печени по Курлову: 6 см,5 см,5 см. При пальпации - 3 см из-под
края реберной дуги, безболезненная, поверхность гладкая.
Селезенка не пальпируется, перкуторно продольный размер 4 см,
поперечный - 2 см.
Мочеполовая система.
Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи соломенно-желтый,
без патологических примесей, запах - без особенностей.
Припухлости и гиперемии кожи в поясничной области нет. Болезненности
при надавливании на поясницу нет. Почки не пальпируются. Симптом
Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, правильно.
Пороков развития, признаков воспаления нет.
Нервная система.
Имеет место повышенная возбудимость с преобладанием отрицательных
эмоций. Сон беспокойный, неглубокий. Сухожильные рефлексы снижены.
Оральные и спинальные сегментарные автоматизмы отсутствуют (имеются
остаточные явления хватательного рефлекса на верхних конечностях).
Мезэнцефальные установочные автоматизмы (туловищная выпрямительная
реакция, рефлексы Ландау) не определяются.
Менингеальных симптомов нет.
Повышенной потливости нет, дермографизм розовый.
Органы чувств.
Состояние зрения, слуха, обоняния, вкуса, кожной чувствительности не
нарушено.
Предварительное заключение (диагностическая сводка).
По данным анамнеза и при объективном исследовании выявлено:
- задержка физического и нервно-психического развития; гипостатура II
степени;
- катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей,
дыхательная недостаточность;
- наличие патологии сердечно-сосудистой системы (ослабление II тона
над легочной артерией, грубый систолический шум, установленный
диагноз 'врожденный порок сердца');
- проявления снижения толерантности к пище (снижение аппетита,
срыгивания);
- изменения со стороны ЦНС: беспокойный сон, повышенная возбудимость,
эмоциональная лабильность.
IV. ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
1. Заключение по ЭКГ от 23/IV 98г.
Положение ЭОС вертикальное. Ритм синусовый, частота сердечных
сокращений 150/мин, признаки перегрузки. I тон обычный, II ослаблен
над легочной артерией.
Высокочастотный, высокоамплитудный пансистолический шум, усиливающийся
ко II тону, регистрируется во всех точках аускультации, максимум - в
IV межреберье слева. На верхушке и в IV межреберье слева - короткий
мезодиастолический шум.
Тетрада Фалло. Исключить ОАП.
2. Осмотр оториноларинголога 23/IV 98г.
Заключение: патологии ЛОР-органов не выявлено.
3. Общий анализ крови от 23/IV 98г.
Эритроциты - 4,05 Т/л
Гемоглобин - 124 г/л
Цветовой показатель - 0,93
Лейкоциты - 4,2 Г/л
Эозинофилы - 4%
Сегментоядерные - 15%
Моноциты - 6%
Лимфоциты - 75%
СОЭ - 2 мм/ч
Заключение: анемия I степени, лейкопения, лимфоцитоз, нейтропения.
4. Общий анализ мочи от 23/IV 98г.
Цвет - бесцветная
Реакция кислая
Удельный вес - мало мочи
Прозрачная
Белок - отрицательно
Эпителиальные клетки плоские - единичные в поле зрения
Лейкоциты - 4-5-6 в поле зрения
Оксалаты ++
Слизь +
Заключение: оксалатурия.
5. Копрограмма от 23/IV 98г.
Консистенция - оформленный
Цвет желтый
Мышечные волокна переваримые +
Жирные кислоты ++
Мыла +
Заключение: без патологии.
6. Анализ крови на время свертывания и КЩС от 24/IV 98г.
Свертывание крови - 12'30"
Гематокрит - 39%
pH = 7,31
pCO2 = 39,5 мм рт.ст.
BE = -5,9
Заключение: компенсированный ацидоз.
7. Биохимический анализ крови от 24/IV 98г.
Общий белок - 59,0 г/л
Калий - 5,1 ммоль/л
Натрий - 137 ммоль/л
Кальций - 2,14 ммоль/л
Заключение: гипопротеинемия, гипокальциемия.
8. Рентгенограмма легких от 24/IV 98г.
Легочный рисунок значительно усилен за счет гипертензии. Корни
бесструктурны. Синусы свободны. Сердце увеличено в поперечнике влево.
9. Нейросонография от 24/IV 98г.
Структуры мозга расположены правильно, мозговые структуры повышенной
эхоплотности. Желудочковая система не расширена. Сосудистые сплетения
без особенностей. Межполушарная щель 4,0 мм. Очаговых изменений со
стороны базальных ганглиев и вещества мозга не выявлено.
10. Эхокардиография от 24/IV 98г.
Увеличение правых полостей сердца, высокий мембранозный дефект
межжелудочковой перегородки, гипоплазия ствола легочной артерии с
ускорением кровотока в ней до 3,6 м/с с PGср=50 мм рт.ст.
Декстропозиция аорты.
Заключение: тетрада Фалло.
11. Анализ крови на антитела к ВИЧ от 27/IV 98г.
Результат отрицательный.
12. Анализ мочи по Нечипоренко от 27/IV 98г.
Лейкоциты - 250/мл
Эритроциты - 0
Цилиндры - 0
Заключение: без патологии.
ТЕМПЕРАТУРНЫЙ ЛИСТ
ЧД Ps Т
50 160 40
40 150 39
30 140 38
25 130 37
20 120 36
V. ДНЕВНИКИ НАБЛЮДЕНИЙ
| Дата, Т, Ps,ЧД | Данные обследования больного | Назначения |
27.04.98 Т=36,8 ЧД=34 Ps=136 |
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Жалобы на беспокойный сон, плохой аппетит. Цианоз носогубного треугольника в покое, общий фиолетовый цианоз при беспокойстве. По внутренним органам – без изменений. | 1. Диетотерапия. 2. Нитросорбид. 3. Триампур. 4. Панангин. 5. Цефазолин. 6. Фурацилин-адреналиновые капли в нос. 7. Люминал. |
28.04.98 Т=37,0 ЧД=42 Ps=144 |
Состояние тяжелое. Жалобы на нечастый кашель, повышенную температуру. Ребенок вялый, двигательная активность снижена, отмечается мышечная гипотония. По внутренним органам – без изменений. | Те же. |
29.04.98 Т=39,6 - 37,0 ЧД=48 Ps=160 |
Состояние стабильное. Температура с утра фебрильная, затем уменьшилась до субфебрильных цифр. Самочувствие не хуже. Сосет охотно, объем питания усваивает, не срыгивает. Кашель редкий. Отеков нет. Хрипов в легких нет. Систолический шум прежних свойств. | Те же. |
30.04.98 Т=37,3 ЧД=42 Ps=164 |
Ночью стул 3 раза, водянистый. Утром стула не было. Живот мягкий, урчание по ходу всего кишечника. Остальные жалобы те же. По органам – без изменений. | Те же. |
Заключение
За время курации улучшения состояния не наблюдается.
VI. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Тетраду Фалло необходимо дифференцировать с другим распространенным
пороком - транспозицией магистральных сосудов , поскольку эти состояния
имеют сходные клинические признаки:
- выраженный цианоз;
- одышка;
- одышечно-цианотические приступы во время беспокойства;
- гипотрофия;
- задержка психомоторного развития, мышечная гипотония;
- признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ.
Цианоз, проявляющийся с момента рождения, более характерен для
транспозиции магистральных сосудов, чем для тетрады Фалло, но у
больного имеется ряд признаков, не характерных для транспозиции, а
именно:
- грубый систолический органический шум с максимумом в
третьем-четвертом межреберье слева, проводящийся на сосуды шеи, в
аксиллярную область и на спину;
- ослабление II тона над легочной артерией.
При постановке диагноза тетрады Фалло необходимо также исключить
возможность врожденного неревматического кардита , для которого
характерны отставание в физическом развитии, вялость, бледность,
утомляемость, систолический шум. В пользу врожденного кардита может
свидетельствовать упоминание в анамнезе ОРВИ во II половине
беременности. Однако, у больного отсутствуют следующие характерные для
кардита признаки, вызванные воспалительными изменениями в миокарде:
- глухость сердечных тонов;
- левожелудочковая недостаточность, сопровождающаяся гипертензией по
малому кругу кровообращения (акцент II тона над легочной артерией);
- систолический шум, характерный для митральной недостаточности
(вторичная митрализация на фоне поражения миокарда);
- на ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, ишемия его
субэндокардиальных отделов, нарушение внутрижелудочковой
проводимости, отклонение ЭОС влево, аритмии (тахикардии, блокады,
экстрасистолии).
Достоверным подтверждением диагноза 'тетрада Фалло' является
заключение по эхокардиограмме, на которой выявлены характерные для
порока изменения:
- увеличение правых полостей сердца;
- высокий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
- гипоплазия ствола легочной артерии;
- декстропозиция аорты.
VII. ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ (ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ)
Клинический диагноз:
Врожденный порок сердца (тетрада Фалло), недостаточность
кровообращения IIА, фаза первичной адаптации. Гипостатура II степени,
период прогрессирования, постнатальная, смешанного происхождения.
Остаточные явления ОРВИ.
Диагноз основан на следующих данных:
1. Характерная для тетрады Фалло аускультативная картина (ослабление
II тона над легочной артерией, наличие грубого систолического шума,
проводящегося за пределы сердца) и данные инструментальных методов
исследования (ЭКГ, ФКГ, эхоКГ, рентгенография).
2. Бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника в покое;
общий фиолетовый цианоз при беспокойстве, сопровождающийся одышкой.
3. Задержка физического и нервно-психического развития, вызванная
наличием порока сердца и погрешностями в питании. Сочетанное
отставание в росте и прибавке массы.
4. Снижение толерантности к пище.
5. Повышенная возбудимость, психоэмоциональная лабильность,
преобладание отрицательных эмоций.
6. Мышечная гипотония, гипорефлексия.
7. Длительный субфебрилитет, катаральные явления со стороны верхних
дыхательных путей.
VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причина развития врожденных пороков сердца до конца не выяснена.
Частота таких аномалий составляет примерно 1/120 живорожденных детей.
Несомненную роль в их возникновении играет генетическая,
наследственная предрасположенность. Например, известно, что у детей
с трисомией 13 или трисомией 18, как правило, имеется тяжелый порок
сердца. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться и при других
наследственных заболеваниях: синдроме Дауна (трисомии 21), синдроме
Тернера-Шерешевского (ХО), синдроме Холта-Орама. Причиной врожденного
порока сердца могут быть заболевания матери (например, сахарный диабет
или системная красная волчанка), внешнесредовые тератогены (например,
талидомид) или комбинированные действия подобных факторов. Имеют
значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные
женщиной в первые 3 месяца беременности: краснуха, грипп, инфекционный
гепатит.
В общем принято считать, что риск рождения ребенка с пороком сердца
при наличии в семье одного больного первой степени родства составляет
около 2-3%; для детей больных родителей этот риск выше.
При наличии нормального здорового сердца после периода новорожденности
(когда происходит перестройка сердечно-сосудистой системы с закрытием
овального отверстия и артериального протока, снижением легочного
сосудистого сопротивления до уровня, характерного для взрослых)
большой и малый круги кровообращения полностью разделяются, а
внутрисердечное давление в правых камерах оказывается ниже, чем в
соответствующих левых. Степень нарушения этих соотношений определяет
гемодинамические последствия врожденных пороков сердца.
Выделяют следующие врожденные пороки сердца :
- с переполнением малого круга кровообращения;
- с обеднением его кровью;
- с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого
круга кровообращения.
Тетрада Фалло относится к порокам с обеднением малого круга.
При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака :
- стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- гипертрофия миокарда правого желудочка;
- декстропозиция аорты.
Наличие этих анатомических изменений обусловливает особенности
гемодинамики у таких больных:
- из правого желудочка кровь поступает в суженную легочную артерию и
"сидящую верхом" на межжелудочковой перегородке аорту;
- в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и из правого
(венозная) желудочков. в результате ограниченного поступления крови
в малый круг кровообращения и значительного сброса ее из правого
желудочка в аорту развивается цианоз. Выраженность цианоза зависит
от абсолютного количества ненасыщенного гемоглобина, его
распознавание может быть затруднено при анемиях. В результате
длительного пониженного насыщения артериальной крови кислородом
развиваются "барабанные палочки", "часовые стекла";
- наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии
правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;
- постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение
между большим кругом и легкими, которое осуществляется главным
образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры,
перикарда, пищевода и диафрагмы;
- со временем развивается полицитемия (эритроциты до 8 Т/л, гемоглобин
до 250 г/л).
IX. ЛЕЧЕНИЕ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
Лечение данного больного должно складываться из лечения порока сердца
и связанной с ним недостаточности кровообращения, лечения гипостатуры
(гипотрофии), лечения ОРВИ.
Радикальное устранение порока возможно только оперативным путем.
Возможно также проведение паллиативной операции (наложение
аортолегочного анастомоза), но оно необходимо только в том случае,
когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной
терапией, имеется отставание в физическом развитии или малая
подвижность на фоне выраженной гипоксемии или
8-09-2015, 20:48