Пороки с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения.
Стеноз устья легочной артерии встречается в 2—9 % случаев среди всех пороков сердца. Различают клапанный и подклапанный стеноз устья легочной артерии. Реже встречается комбинированная форма сужения.
При стенозе устья легочной артерии возникает затруднение опорожнения правого желудочка в легочную артерию и развивается его гипертрофия с перегрузкой во время систолы. Так как объем желудочка не увеличивается, то со временем повышается и диастолическое давление, что приводит к гипертрофии правого предсердия, затем дилатации и недостаточности правого желудочка.
Клиническое течение заболевания и нарушения гемодинамики в первую очередь зависят от степени сужения просвета легочной артерии. При небольшом сужении процесс может протекать бессимптомно. В случае значительного сужения ребенок жалуется на одышку, быструю утомляемость, отстает в развитии (в росте и массе тела). В поздней стадии появляется цианоз щек, губ, концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. При осмотре сердечной области определяют сердечный горб, пальпаторно — систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины. Там же выслушивают грубый систолический шум. Подклапанный стеноз сопровождается более мягким шумом; эпицентр его локализуется в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. II тон при клапанном стенозе ослаблен, а при подклапанном — сохранен.
На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии правого желудочка с перегрузкой его во время систолы.
На ФКГ шум имеет веретенообразную или ромбовидную форму. Чем выраженнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе максимальная амплитуда его ко II тону. Характерно также раздвоение II тона, причем чем больше стеноз, тем больше интервал А2 — Р2, то есть легочный компонент II тона возникает значительно позднее, что объясняется удлинением систолы правого желудочка. Амплитуда Р2 уменьшена при клапанном стенозе и не изменена при подклапанном. Кроме того, при последнем отсутствует тон растяжения легочной артерии. Эпицентр систолического шума при клапанном стенозе отмечается во втором межреберье у левого края грудины, а при подклапанном — в третьем-четвертом межреберье. При клапанном стенозе систолический шум начинается, отступя от I тона, при подклапанном — сливается с ним .
Рентгенологически даже в ранние сроки выявляют закругление тени верхушки сердца, что указывает на наличие гипертрофии правого желудочка. Характерно также выпячивание второй дуги по левому контуру сердца, свидетельствующее о расширении легочной артерии после стеноза; на фоне нормального или ослабленного легочного рисунка отмечается высокое положение правого предсердно-сосудистого угла и увеличение правого предсердия.
Триада Фалло выявляется в 1,6—1,8 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и характеризуется сочетанием аномалий: сужение устья легочной артерии, ДМПП и гипертрофия правого желудочка. Нарушение гемодинамики обусловлено в основном клапанным сужением устья легочной артерии. При легкой степени сужения порок может длительное время протекать скрыто. Сброс крови при этом через межпредсердную перегородку идет слева направо.
При значительном сужении просвета легочной артерии затрудняется опорожнение правого желудочка, в результате чего развивается его гипертрофия с перегрузкой во время систолы. В дальнейшем повышается и диастолическое давление, возникает затруднение опорожнения правого предсердия, сброс крови через ДМПП меняет направление, что вызывает появление цианоза .
Клиническая картина зависит от степени сужения просвета легочной артерии. При выраженном сужении появляются одышка и цианоз. При крайней степени сужения последний возникает со дня рождения. Со временем развивается полицитемия, появляются «барабанные» пальцы, ногти имеют вид часовых стекол. В большинстве случаев наблюдается сердечный горб, пальпаторно можно определить систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины, там же выслушивается грубый систолический шум. II тон над основанием сердца ослаблен.
На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Данные ФКГ близки к таковым при изолированном стенозе устья легочной артерии. Этот порок характеризуется наличием ромбовидного систолического шума с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины, расщеплением II тона, что объясняется большим градиентом (большой разностью) давления между правым желудочком и легочной артерией. Клапаны легочной артерии закрываются только тогда, когда давление в правом желудочке и легочной артерии будет одинаковым. Иногда определяется III тон, возникающий в результате сокращения гипертрофированного правого желудочка.
Рентгенологическая картина сходна с таковой при изолированном стенозе устья легочной артерии. Для уточнения характера порока и его последствий обязательно проводят зондирование сердца.
Тетрада Фалло встречается в 12,6—14 % случаев и характеризуется сочетанием четырех аномалий: сужение просвета легочной артерии, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка вследствие нарушения гемодинамики. Стеноз устья легочной артерии при этом пороке может быть обусловлен гипоплазией и даже атрезией ее, часто подклапанным инфундибумерным стенозом и редко (в 4 % случаев) — клапанным. ДМЖП, как правило, большой и располагается в мембранозной части. Декстропозиция аорты характеризуется заходом ее на межжелудочковую перегородку на '/з Диаметра и более. Выраженностью этих компонентов и определяется степень тяжести тетрады Фалло.
На динамику кровообращения влияют главным образом величина ДМЖП, декстрапозиция аорты и степень сужения просвета легочной -артерии. Из правого желудочка кровь нагнетается в суженную легочную артерию и «сидящую верхом» на межжелудочковой перегородке аорту. Следовательно, в последнюю кровь поступает из левого (артериальная) и непосредственно правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса ее из правого желудочка в аорту развивается цианоз. При таком нарушении гемодинамики наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте. Когда ДМЖП небольшой и аорта почти не сообщается с правым желудочком, основную роль в развитии его гипертрофии играет стеноз устья легочной артерии.
Со временем возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и легкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы.
Помимо названных механизмов компенсации порока со временем развивается полицитемия (до 8 • 1012 /л), а уровень гемоглобина крови увеличивается до 250 г/л. Следует отметить, что у новорожденных этот механизм компенсации еще не успевает развиться, поэтому и цианоз кожи у них менее выражен, чем у детей старшего возраста с той же степенью тяжести порока.
Дети жалуются на одышку, ограничение физических возможностей, головокружение, обмороки. Общее состояние может быть настолько тяжелым, что ребенок не может ходить, В типичных случаях с первых дней жизни отмечается стойкий цианоз. Наблюдаются отставание в физическом развитии, что особенно заметно на 1—2-м году жизни, «барабанные» пальцы. Общее состояние с годами ухудшается. Для тетрады Фалло типично появление приступов одышки, во время которых ребенок принимает вынужденное положение — садится на корточки, ложится на бок с поджатыми к животу ногами или на живот, поджимая колени к груди. Такое коленно-грудное положение облегчает состояние больного благодаря повышению давления в аорте, а следовательно, способствует увеличению тока крови через легочную артерию (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин. 1962; В. Ионаш, 1963). Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов, иногда с потерей сознания; в тяжелых случаях может наступить смерть.
У детей старше 4—5 лет, кроме, приступов одышки, периодически наблюдается коллапс. По мнению Н. К. Таланкина (19621. I это связано с ослаблением сократительной функции миокарда. Обычно у детей после ходьбы или другой физической нагрузки появляются общая слабость, головокружение. Ребенок падает, при этом дыхание частое, поверхностное, пульс учащен, слабого наполнения, систолический шум ослабевает. Приступ может окончиться летально.
Пальпаторно во втором межреберье у левого края грудины определяют систолическое дрожание, там же выслушивают грубый систолический шум, лучше в горизонтальном положении ребенка. В отличие от изолированного стеноза устья легочной артерии выраженность систолического шума обратно пропорциональна тяжести порока, то есть чем больше стеноз, тем меньше крови проходит через легочную артерию и тем меньше шум. II тон над основанием сердца ослаблен или не выслушивается.
При выраженной хронической артериальной гипоксемии увеличивается кислородная емкость. В крови повышаются содержание эритроцитов до 8 • 1012 /л, уровень гемоглобина — до 200 г/л, уменьшается СОЭ, понижаются коагуляционные свойства. Эти компенсаторные возможности обычно слабо выражены в первые недели и месяцы жизни детей и диагностическую ценность приобретают у больных старше года.
При аускультации новорожденных систолический шум на фоне усиленного дыхания едва различим; по этой же причине затруднена его регистрация на ФКГ. Аускультация и ФКГ имеют диагностическое значение у детей более старшего возраста. На ФКГ систолический шум по левому краю грудины имеет ромбовидную или веретенообразную форму, следует сразу за I тоном и заканчивается перед II, на который обычно не переходит. Только при атрезии легочной артерии может быть зарегистрирован постоянный шум кровотока через коллатерали бронхиальных артерий или открытый артериальный проток, что встречается очень редко (Н. М. Амосов, М. Ф. Зиньковский, 1982).
На ЭКГ ось сердца отклонена вправо с величиной угла а+ 90- +150°, значительно выражена гипертрофия правого желудочка. Увеличение левого желудочка — исключительно редкое явление при тетраде Фалло и, как правило, ставит под сомнение диагноз этого порока.
По данным эхокардиографии, для порока характерны следующие признаки: праворасположенность и расширение корня аорты, прерывистость и неполное изображение верхней части межжелудочковой перегородки, сужение выходного отдела правого желудочка, трабекулярность и гипертрофия передней стенки правого желудочка (В. В. Зарецкий и соавт., 1979).
При рентгенологическом исследовании сердца и легочных сосудов в переднезадней проекции тень сердца небольших размеров и соответствует возрастным нормативам, талия подчеркнуто выражена за счет вогнутости дуги легочной артерии и приподнятой над куполом диафрагмы верхушки сердца. Такая конфигурация тени («деревянный башмак») обусловлена гипоплазией легочной артерии и гипертрофией правого желудочка. Однако отсутствие этих признаков не исключает тетраду Фалло. При клапанном или подклапанном стенозе устья легочной артерии и нетяжелых формах тетрады характерной тени «деревянного башмака» может и не быть. «Атипичность» рентгенологической тени сердца наблюдается при расположении дуги аорты справа. Характерным считают слабую выраженность сосудистого рисунка легких, особенно в прикорневой зоне. Обращает внимание повышенная аэрация легочных полей.
Для подтверждения диагноза порока и определения степени его тяжести обязательно проводят катетеризацию и тонометрию полостей сердца, кардиоангиографию. При этом обнаруживают низкое давление в легочной артерии — 1,33—2,0 кПа (10—15 мм рт. ст.), высокое, обычно равное левожелудочковому,— в полости правого желудочка. Нередко имеется подклапанная камера в выходном отделе правого желудочка, давление в которой на 2,6—3,9 кПа (20—30 мм рт. ст.) ниже, чем в самой полости его.
При контрастном исследовании правых отделов сердца выявляют следующие достоверные симптомы тетрады Фалло: одновременное контрастирование легочной артерии и аорты, клапанное сужение или гипоплазию ствола легочной артерии и ее ветвей, уменьшение полости левого желудочка. С помощью этих признаков можно определить анатомические особенности порока, степень его тяжести, рационально спланировать хирургическое лечение. Тяжелые формы тетрады Фалло осложняются одышечно-цианотическими приступами, тромбозом и эмболией мозговых и других сосудов, абсцессом мозга, гемиплегией, септическим эндокардитом, легочным кровотечением и внезапной смертью.
Одышечно-цианотические приступы — типичное и опасное для жизни осложнение. Согласно рекомендациям Н. М. Амосова, М. Ф. Зиньковского (1982), при развитии приступа схема лечения должна включать: 1) постоянную ингаляцию кислорода через маску или катетер, проведенный в носоглотку; 2) коленно-грудное положение ребенка в постели; 3) внутримышечное введение морфина гидрохлорида (0,2 мг/кг) детям старше года; 4) внутривенную инфузию 5—10 % раствора глюкозы или реополиглюкина и буферных растворов для компенсации ацидоза; 5) внутримышечное введение (3-блока-торов (анаприлин в дозе 0,2 мг/кг).
Частые и труднокупируемые приступы являются показанием к ургентной паллиативной операции.
Полная транспозиция аорты и легочной артерии. При этом пороке аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка.
Согласно классификации, предложенной Б. А. Константиновым и Ю. В. Евтеевым (1976), различают простые и сложные формы транспозиции аорты и легочной артерии. Простые формы встречаются в 80 % случаев и сочетаются с дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородок или с открытым артериальным протоком. Сложные формы транспозиции аорты и легочной артерии сопровождаются аномальным расположением сердца, стенозом предсердно-желудочковых отверстий или недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов, коарктацией или атрезией аорты и другими сложными пороками. Простые и сложные формы транспозиции аорты и легочной артерии клинически могут протекать с усиленным и обедненным легочным кровотоком.
У детей с полной транспозицией и усиленным легочным кровотоком сразу после рождения отмечаются генерализованный цианоз, одышка в покое, гиподинамия и малая активность, одышечно-цианотические приступы с вынужденной позой (приседание на корточки). Рано появляются «барабанные» пальцы и ногти в виде часовых стекол, повышается уровень эритроцитов и гемоглобина (полицитемический синдром), резко увеличивается гематокрит. Шум в сердце может не выслушиваться или определяется систолический шум небольшой интенсивности. Более интенсивный шум наблюдается при наличии ДМЖП, отмечается приглушенность тонов и акцент II тона над основанием сердца. Как правило, у таких больных имеются признаки недостаточности кровообращения: одышка, периферические отеки, застойные хрипы в легких, увеличенная печень, асцит, гидроторакс и др. Характерны рецидивирующие заболевания дыхательного аппарата.
На ЭКГ отмечаются выраженная правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Часто указанные изменения сочетаются с различными нарушениями ритма сердца. У этой группы больных развивается гипертензия малого круга.
Рентгенологически выявляют резкое усиление легочного рисунка, увеличение тени и пульсацию корней легких, увеличение сердечной тени в поперечнике, по форме сердце напоминает яйцо, положенное на бок. Сосудистый пучок узкий в прямой проекции и значительно шире в боковой. По данным М. А. Иваницкой, В. С. Савельева (1960), характерным признаком считается несоответствие между вогнутостью «среднего сегмента» по левому контуру сердца и усиленным легочным рисунком.
Состояние больных с полной транспозицией сосудов и ослабленным легочным кровотоком менее тяжелое. Клиническая картина болезни напоминает таковую при тетраде Фалло. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются в фазе адаптации или терминальной фазе. Для дифференциального диагноза большую роль играет рентгенологическое исследование. Обеднение легочного рисунка и вогнутость «среднего сегмента» по левому контуру сердца также напоминают тетраду Фалло. Однако в последнем случае тень сердца менее увеличена, чем при полной транспозиции сосудов с усиленным легочным кровотоком. Главной отличительной особенностью порока является значительно больший поперечник сосудистого пучка в боковой проекции по сравнению с прямой.
Аномалия Эбштейна. Порок встречается редко и составляет 0,5—1 % от всех врожденных аномалий сердца (Р. П. Зубарев, 1975; Л. Л. Ситар, Г. Ваши, 1980). В литературе описано всего около 600 наблюдений порока (Н. М. Амосов, Л. Н. Сидаренко, Л. Л. Ситар, 1978). Анатомически порок характеризуется смещением места прикрепления створок правого предсердно-желудочкового клапана в полость правого желудочкас ее уменьшением. Створки часто деформированы, атипично развиты и дислоцированы. Нередко имеется дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
При этом пороке правый желудочек как бы разделен на две камеры: проксимальную (выше створок клапана) и дистальную (ниже створок клапана). Нарушение гемодинамики связано главным образом с уменьшением полости функционирующего правого желудочка, который не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, в результате чего уменьшаются УО правого желудочка и легочный кровоток. Приток крови в дистальную часть полости правого желудочка также затруднен в связи с одновременной деполяризацией обеих камер.
Выделяют изолированную (простую) и сочетанную (сложную) формы порока, когда имеются другие аномалии развития (Н. М. Амосов и соавт., 1978).
В большинстве случаев порок протекает в тяжелой форме, сопровождается частыми приступами нарушения ритма и декомпенсацией кровообращения по правожелудочковому типу.
Основными симптомами являются: сердцебиения, приступы пароксизмальной тахикардии, утомляемость, одышка. При наличии сопутствующих дефектов перегородки могут быть цианоз кожи, полицитемия.
Характерных аускультативных данных для порока нет. Тоны сердца приглушены, ослаблен II тон над легочной артерией. Систолический шум по левому краю грудины различной интенсивности — непостоянный признак. Он может быть выраженным при наличии ДМПП или ДМЖП, незначительным при сужении легочной артерии или даже отсутствовать.
Довольно характерными рентгенологическими признаками являются увеличение размеров сердца за счет правого предсердия, повышение прозрачности легочных полей, ослабление пульсации сердца. Дилатация тени сердца при неизмененных сосудах основания образуют характерную для порока шаровидную форму его.
На ЭКГ обнаруживаются перегрузка правого предсердия, низкий вольтаж комплекса QRS в стандартных и правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, иногда трепетание предсердий и мерцательная аритмия. Диагноз окончательно устанавливается после зондирования полостей сердца.
Общий артериальный ствол. Порок обусловлен нарушением развития перегородки первичного артериального ствола, в результате чего общий артериальный ствол не разделяется на аорту и легочную артерию и кровь из обоих желудочков оттекает в один широкий сосуд. Кроме этого, наблюдается высокий ДМЖП. Иногда межжелудочковая перегородка полностью отсутствует. В таких случаях полости желудочков представлены одной камерой.
Различают два варианта общего артериального ствола. При первом варианте увеличивается легочный кровоток. Кровь в легкие поступает по правой и левой легочным артериям, берущим начало непосредственно от восходящего отдела общего артериального ствола. В левый желудочек из легких возвращается большое количество оксигенированной крови, которая смешивается в общем артериальном стволе с меньшим количеством венозной крови, что обусловливает вполне удовлетворительное насыщение крови О2
. При этой разновидности общего артериального ствола отсутствует цианоз или он бывает незначительным. Заболевание протекает благоприятно. Состояние больных ухудшается по мере повышения давления в сосудах легких. Аускультативные изменения малохарактерны. Может выслушиваться систолический шум в четвертом межреберье у левого края грудины. II тон у основания сердца усилен, но никогда не бывает расщеплен. У большинства больных на ЭКГ выявляют
8-09-2015, 22:13