Кардиология

Рентгенологически отмечаются усиление сосудистого рисунка и пульсация корней легких. Тень сердца увеличена, «аорта» резко расширена и значительно выбухает вправо, правый контур сосудистого пучка и предсердно-сосудистый угол смещены вниз. По левому контуру тени сердца (в переднезадней проекции) наблюдается значительное выбухание в среднем отделе с резкой вогнутостью в области легочной артерии. Верхушка сердца приподнята и закруглена.

При втором варианте общего артериального ствола легочный кровоток уменьшается. Кровь в легкие поступает по сосудам бронхов и коллатералям средостения. Нарушения гемодинамики подобны тем, которые возникают при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии. В связи с тем что только незначительная часть крови проходит через легкие, у таких детей с первых дней жизни отмечаются генерализованный цианоз, тяжелая одышка, «барабанные» пальцы. Дети резко отстают в физическом развитии и большая часть из них умирает на 1—2-м году жизни.

Аускультативно обнаруживают такие же изменения в сердце, как и при первом варианте. В лопаточной области можно, кроме того, выслушать непрерывный шум коллатерального кровообращения. На рентгенограмме сосудистый рисунок ослаблен, выявляют узловатые тени сосудов бронхов.

Осложнения врожденных пороков.

Наиболее частыми осложнениями врожденных пороков сердца являются сердечная и сердечно-легочная недостаточность, бактериальный эндокардит. Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиваться ревматический процесс.

Серьезным осложнением является поражение мозга на фоне тяжелой его гипоксии. Тромбоз мозговых сосудов возникает чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация. У больных с цианотическими пороками иногда развивается абсцесс мозга. Кроме того, в связи с уменьшением кровенаполнения малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.

Лечение врожденных пороков сердца.

Успех лечения этой сложной патологии определяется своевременной диагностикой и слаженной работой разнопрофильных специалистов до, во время и после хирургического вмешательства. Терапевтическое лечение сердечной, легочной недостаточности и других осложнений помогает более благополучно перенести критические периоды жизни новорожденных и грудных детей. При пороках с усиленным легочным кровотоком в основном применяют сердечные гликозиды, соли калия, витамины, диуретические препараты и антибиотики.

Для лечения одышечно-цианотических приступов при пороках с уменьшенным легочным кровотоком применяют сложный комплекс, включающий оксигенотерапию, анальгетические и спазмолитические препараты, инфузии 5—10 % раствора глюкозы, натрия гидрокарбоната, сердечные гликозиды и витамины.

Настойчивая терапия, своевременное и оптимальное хирургическое лечение позволяют добиться хороших результатов. В зависимости от выраженности нарушений гемодинамики больных с врожденными пороками сердца можно разделить на несколько групп. Первую группу составляют больные с резко выраженным нарушением гемодинамики. Для них характерны: одышка с первых дней жизни, общий цианоз или бледность кожи (в зависимости от порока), отставание в физическом развитии, недостаточность кровообращения в фазе адаптации н терминальной фазе. Приспособительные механизмы без патогенетической терапии быстро истощаются и дети умирают в фазе адаптации. В фазе относительной компенсации общее состояние больных несколько улучшается, уменьшается одышка, улучшается физическое развитие. Если не произведена хирургическая коррекция порока, больной постепенно переходит в терминальную фазу, в которой развивается необратимая недостаточность кровообращения. Эти больные должны как можно раньше консультироваться у кардиохирурга для решения вопроса о сроках оперативного вмешательства, требуют применения сердечных гликозидов для лечения недостаточности кровообращения. В дальнейшем их следует назначать в поддерживающих дозах, оказывающих кардиотоническое и трофическое влияние.

Во вторую группу включают больных, у которых врожденный порок сердца вызывает умеренно выраженные нарушения гемодинамики. Для них характерны более благоприятное течение фазы адаптации, умеренная одышка при физической нагрузке, отсутствие заметного отставания в физическом развитии. Больные этой группы также должны своевременно консультироваться кардиохирургом, так как пороки с препятствием для выброса крови по мере роста сердца все больше и больше затрудняют работу отделов сердца, несущих на себе наибольшую функциональную нагрузку. Кроме того, не исключается развитие легочной гипертензии у больных с пороками, сопровождающимися увеличенным кровенаполнением малого круга кровообращения.

Сердечные гликозиды назначают при наличии признаков недостаточности кровообращения и развитии сопутствующих заболеваний (пневмония и др.).

К третьей группе относятся больные без заметных нарушений гемодинамики. Дети этой группы не отстают в физическом развитии, у них отсутствует фазовость течения порока сердца. В этом случае консультация кардиолога и кардиохирурга нужна для уточнения диагноза. Врач-педиатр совместно с кардиохирургом решают вопросы режимного характера. Сердечные гликозиды не показаны. Больные этой группы должны находиться на диспансерном учете.

Ребенок с наличием сложного порока должен оцениваться как больной с резко выраженным нарушением гемодинамики независимо от его возраста и фазы порока.

Кроме того, необходимо помнить, что у больных со стенозом быстрее развивается интоксикация сердечными гликозидами, в связи с чем дозу их нужно подбирать индивидуально и постоянно наблюдать за больными.

Детей после операции на сердце также выделяют в отдельную группу с целью учета отдаленных результатов оперативного вмешательства. Результат считают хорошим (Н. М. Амосов, Л. Н. Сидаренко, Я. А. Бендет, 1968) в случаях, когда динамика основных клинических показателей свидетельствует о нормализации кровообращения; удовлетворительным – когда коррекция порока привела к стойкому улучшению, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики; неудовлетворительным - когда оперативное вмешательство неэффективно или состояние больного ухудшилось по сравнению с предоперационным.

Оздоровление детей с врожденными пороками сердца в дооперационный и послеоперационный периоды должно осуществляться в местных ревматологических санаториях.

Профилактика врожденных пороков сердца заключается в ограждении беременной от различных вредных факторов, которые могут оказать воздействие на эмбриогенез (заболевания беременной, неполноценное питание, гипоксия, химические и радиологические факторы и др.).