Нарушения развития верхней губы и неба

Расщелины верхней губы и неба в структуре антенатальнои патологии занимают второе место - по частоте среди других врожденных уродств человека. По статистическим данным Европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет один случай на 500—1000 новорожденных. В основном расщели­ны губы и неба являются полигенными мультифакториальными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдро­мов (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.).

Врожденные расщелины верхней губы

Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верх­ней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с со­хранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболоч­ки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не сраста­ются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатоми­ческое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблю­дается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа

несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомиче­ской и функциональной неполноценностью тканевого слоя верх­них отделов губы.

При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости' рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других .формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одно­временными расщелинами губы и неба.

Классификация. При диагностике расщелин верхней губы в клинике кафедры стоматологии детского возраста Мос­ковского медицинского стоматологического института пользуются следующей клинико-анатомической классификацией.

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно­сторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторон­няя или двусторонняя).

Хирургическое лечение расщелин верхней губы

Возрастные показания к пластике верхней губы. Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожден­ных на 2—4-й день или после 11—14-го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4—6 мес. Новорожденных оперируют только по специальным показа­ниям.

Пластика верхней губы при односторонних расщелинах. Для восстановления правильной анатомической формы и полно­ценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги-стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом форми­рования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положи­тельной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. После рубцева­ния одна- половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.

Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В. Обуховой (1955) методы, в основу которых поло­жено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов. Они дают воз­можность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и полу­чить симметричную форму «лука Купидона». Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию. Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперацион­ного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомен­дуется пользоваться указанными методами при неполных расще­линах верхней губы при отсутствии деформации носа.

При полных расщелинах губы и неполных, сопровождающих­ся деформацией кожно-хрящевого отдела носа, хороший анато­мический и функциональный эффект достигается сочетанием одного из описанных методов второй группы с методом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми дополнительными приемами используется в клинике кафедры стоматологии детско­го возраста Московского медицинского стоматологического института (рис.2.10), что позволяет получить хороший космети­ческий и функциональный результат у ребенка любого возраста (рис. 2.11).

К третьей группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. Однако четырехугольный лоскут мало­подвижен и неудобен при пластике неполных односторонних расщелин, когда не требуется большого удлинения губы.

Пластика верхней губы при двусторонних расщелинах, не сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка и неба. Эта операция производится при помощи большинства описанных выше методов, использующихся для каждой стороны в отдель­ности. Одномоментная пластика двусторонней расщелины верх­ней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба не позволяет получить высокий функциональный и эстетический результат. Этому мешают сложные анатомические взаимоотно­шения челюстных костей и дефицит мягких тканей. Верхняя губа получается неправильной анатомической формы, мало­подвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кости. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта затрудня­ется ортодонтическое лечение таких детей.

На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ разрабо­тан Двухэтапный метод пластики верхней губы, в основу кото­рого положены элементы нескольких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга — Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному группой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают треугольные лоскуты по описанной методике Лимберга и Обуховой. На первом этапе операции закрывают расщелину только с одной стороны. Другую Сторону расщелины закрывают через 2—2'/а мес. Применяя данную методику пластики верхней губы, можно добиться высоких эстетических и функциональных результатов. Хорошо сформи­рованное преддверие рта позволяет проводить раннее ортодонти­ческое лечение.

Осложнения после пластики верхней губы. После оператив­ного вмешательства может произойти расхождение краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у ново­рожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.

Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами. Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует допол­нительных хирургических вмешательств.

Послеоперационный уход за ребенком. Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза или через 1—2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски. Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном поло­жении во избежание аспирации жидкой пищи.

Для предупреждения воспалительных явлений внутримышеч­но назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.

Врожденные расщелины неба

Клиническая картина. Анатомические и функцио­нальные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расши­ренный средний отдел глотки.

Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различными. Встречаются скрытые расщелины, располо­женные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Наблюдаются также расщелины только мягкого неба, которые могут быть неполные и полные. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до границы с твердым небом. Видимая .часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелины мягкого и твердого неба, которые также могут быть неполными и полны­ми. Полные расщелины распространяются до резцового отвер­стия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полных расщелинах неба и альвеолярного отростка, так как всегда сопровождаются расщелиной верхней губы. Полные рас­щелины неба и альвеолярного отростка проходят в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяются на альвеолярный отросток через второй резец или между первым и вторым резцами. Поэтому различают односторонние и двусторонние расщелины. При полных односто­ронних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противо­положной стороны. При этом в результате нарушения мышечного равновесия происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется, в боковых отделах челюсти наблюдается ее суже­ние. При полных двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость опреде­ляется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его распола­гается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко выстоит вперед, иногда по­вернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела пере­городки носа (рис. 2.15). Без своевременного лечения по мере роста ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У неко­торых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и сред­него отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что способствует расстройству речи и глотания. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции непол­ноценность мышц мягкого неба и глотки становится больше. Степень выраженности нарушений мало зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функции сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к сво­бодному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыханий в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как по­верхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхатель­ной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обусловливает воспри­имчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно отражается на формировании речи ребенка. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. При расщелине неба неправильно звучат небные, небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия).

Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболоч­ки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления. Воспаление слуховой трубы, хронический средний отит часто ведут к понижению слуха. Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно сказыва­ются на развитии ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института при диагностике расщелин неба пользуются следу­ющей клинико-анатомической классификацией:

1. Врожденные расщелины мягкого неба: а) скрытые; б) не­полные; в) полные.

2. Врожденные расщелины мягкого и твердого неба: а) скры­тые; б) неполные; в) полные.

3. Врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (односторонние и двусторонние). '

4. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: а) неполные (односторонние или двусторонние); б) полные (односторонние и двусторонние).

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом. различные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба.

На рис. 2.16 представлены наиболее часто встречающиеся пороки развития верхней губы и неба. По этапам эмбриогенеза различают: расщелины первичного неба, расщели­ны вторичного неба (рис. 2.16, б), расщелины первичного и вто­ричного неба.

Хирургическое лечение расщелин неба

Возрастные показания к пластике неба. Их следует опреде­лять индивидуально в зависимости от диагноза. В ряде клиник пластику мягкого и твердого неба при полных расщелинах проводят в разном возрасте; мягкое небо оперируют в возрасте до года, а расщелину твердого неба — в возрасте 5—6 лет и старше. Однако, несмотря на разные точки зрения, большин­ство хирургов в настоящее время считают, что операции на небе должны быть закончены в дошкольном возрасте.

. Раннюю пластику проводят только при одновременном орто-донтическом лечении. При отсутствии ортодонтического лечения раннее хирургическое вмешательство на небе независимо от размеров расщелины ведет к тяжелым послеоперационным деформациям верхней челюсти, выявляемым": через несколько лет после операции. К операции ребенка готовит хирург-стомато­лог вместе с педиатром и анестезиологом.

Пластика неба. Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба; 2) удли­нить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с неб­ных пластинок и ткани мягкого неба. А. А. Лимберг (1926) разработал операцию, позволяющую одномоментно решить все три задачи.

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов.

1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего аль­веолярного отростка, отступая от десневого края на 2—3 мм. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие. Это позволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба. на всем протяжении.

2. Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших небных отверстий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и пере­мещают ткани кзади (ретротранспозиция) Для удлинения мяг­кого неба.

3. Межпластинчатая (интерламинарная) остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба долотом отделяют от крыловидного отростка основной кости и передвигают к средней линии. Это позволяет без рассечения мышц мягкого неба ослабить их поперечное натяжение и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

4. Сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрик-ция). Рассекая только слизистую оболочку, разрезы продолжают по обеим крыловидно-челюстным складкам. Далее тупым ин­струментом расслаивают и перемещают к средней линии мышцы боковых отделов глотки. Раны в окологлоточном пространстве тампонируют йодоформными тампонами.

5. Перед ушиванием (стафилоррафия) распрепаровка осве­женных краев расщелины на протяжении мягкого неба. Мягкое небо зашивают в три слоя: первый— носовая слизистая оболоч­ка, второй — мышцы, третий — ротовая слизистая оболочка мяг­кого неба. На твердом небе сближаются и сшиваются отслоенные слизисто-надкостничные лоскуты.

В некоторых клиниках пользуются упрощенной методикой, при которой сосудисто-нервные пучки освобождают и вытяги­вают из крыловидно-небного канала. Костные рассечения на небе не производят при пластике мягкого неба у детей раннего возраста. Некоторые хирурги рекомендуют во время операции ушивать слизистую оболочку по крыловидно-челюстным склад­кам.

У детей младшего возраста (до 4—6 лет) лучшие анатоми­ческие и функциональные результаты получены


8-09-2015, 21:04