Мезенхимальные опухоли
Из мезенхимы развиваются соединительная ткань, сосуды, мышцы, кости, хрящ, серозные оболочки, кроветворная система. Все эти ткани являются источником как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.
Доброкачественные опухоли
Фиброма. Опухоль соединительной ткани построена из клеток типа фибробластов, фиброцитов и коллагеновых волокон.
Выделяют:
1. Плотную - преобладают пучки коллагеновых волокон.
2. Мягкую - построена из большого количества клеток и рыхлой соединительной ткани.
Дерматофиброма (гистиоцитома). Построена из клеток типа фибробластов, гистиоцитов, макрофагов, фиброцитов. Характерны крупные многоядерные клетки, содержащие гемосидерин и липиды (клетки Тутона). Встречается чаще на коже конечностей.
Макроскопическая картина: опухоль представлена небольшим безболезненным узелком (редко превышающим 1 см в диаметре) бурого или коричневого цвета, выбухающим над поверхностью кожи. I
Микроскопическая картина: опухоль локализуется в дерме и подкожной клетчатке, представлена двумя типами клеток — фибробластами и гистиоцитами. Клетки и коллагеновые волокна складываются в короткие пучки, ориентированные в различных направлениях и придающие опухоли «муаровый рисунок».
Соединительнотканные опухоли с местнодеструирующим ростом — фиброматозы
• Возникают по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образований.
• В прошлом рассматривались как опухолевидные (реактивные, гиперпластические, диспластические) разрастания соединительной ткани, в настоящее время расцениваются как опухоль.
• Обладают инфильтрирующим ростом, но не метастазируют.
Макроскопическая картина: фиброматозы представлены узловатыми или диффузными разрастаниями различной плотности.
Микроскопическая картина: имеют строение, идентичное фибромам, но не образуют капсулы и инфильтрируют прилежащие ткани.
• Виды фиброматоза: десмоид (агрессивный фиброматоз), ладонный, подошвенный, фиброматоз полового члена и др.
Десмоид — наиболее частый вид фиброматоза; может быть абдоминальным, интраабдоминальным и экстраабдоминальным.
а. Абдоминальный десмоид — плотное опухолевидное белесоватое образование, возникающее в мышечно-апоневротических структурах передней стенки живота преимущественно у женщин 20 — 40 лет чаще во время беременности и после родов. Часто рецидивирует.
б. Экстраабдоминальный десмоид. Локализация: плечо, грудная стенка, спина, бедро.
в. Интраабдоминальный десмоид. Локализация: брыжейка, таз. Экстраабдоминальный и интраабдоминальный десмоиды встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Опухолеподобные состояния — псевдосаркоматозные реактивные пролифераты.
- Возникают в ответ на повреждение (в анамнезе часто травма), быстро растут.
- Состоят из метаболически активных фибробластов часто с многочисленными митозами.
- Клинически и морфологически могут имитировать злокачественную опухоль — саркому.
- После удаления не рецидивируют.
1. Нодулярный фасциит.
2.Оссифицирующий миозит. Отличается от других фиб-робластических пролиферации наличием метапластической костной ткани.
Доброкачественные опухоли из жировой ткани
1. Липома. Часто встречающаяся доброкачественная опухоль.
Макроскопическая картина: узел с четкими границами различной величины на разрезе желтоватого цвета, напоминает жировую ткань.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из зрелых адипозоцитов. Часто имеет выраженную фиброзную строму — фибролипома; может содержать сосудистый компонент — ангиолипома, или миелоидную ткань — миелолипома. Особый вариант — внутримышечная липома расположена в мышечной ткани, не имеет капсулы, инфильтрирует прилежащие мышцы.
2 Гибернома. Редко встречающаяся опухоль.
• Возникающая из бурого жира (бурый жир имеется у новорожденных, играет важную роль в термопродукции, поскольку большая часть энергии, генерируемой этими клетками, выделяется в виде тепла).
• Чаще возникает у женщин пожилого и среднего возраста в межлопаточной области.
Макроскопическая картина: узел дольчатого строения, 5—6 см в диаметре.
Микроскопическая картина: состоит из круглых или полигональных клеток с центрально расположенными ядрами, цитоплазма мелкозернистая или пенистая (мультилокулярные жировые клетки).
Доброкачественные опухоли из гладких мышц
1. Лейомиома.
• Опухоль из гладкомышечной ткани, встречается в разных органах.
• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет в матке (наиболее часто встречающаяся опухоль матки), где может иметь множественный характер.
• Опухоль чувствительна к эстрогенам: обычно увеличивается во время беременности и уменьшается в менопаузе.
Макроскопическая картина: узел с четкими границами (экспансивный рост), окружен соединительнотканной капсулой, на разрезе белесовато-розового цвета, волокнистого строения. Может располагаться в миометрии (интраму-рально), под эндометрием (субмукозно) и субсерозно.
Микроскопическая картина: опухоль представлена различной толщины пучками зрелых гладкомышеч-ных клеток, идущих в различных направлениях (тканевый атипизм). Опухоль по строению напоминают фиброму. Для дифференциальной диагностики используют окраску пикрофуксином по Ван-Гизону: в красный цвет окрашивается только соединительнотканная строма опухоли, пучки же гладко-мышечных клеток становятся желтыми (в отличие от фибромы, в которой пучки коллагеновых волокон — основной компонент опухоли — окрашиваются в красный цвет).
• Интрамуральные и субмукозные лейомиомы могут приводить к маточным кровотечениям (менометроррагии), к прерыванию беременности; большие субсерозные узлы («узлы на ножке») изредка сопровождаются перекрутом, некрозом с развитием острого живота (перитонит).
3. Рабдомиома. Чрезвычайно редкая опухоль.
• Встречается у детей в носоглотке, в толще мышц. Макроскопическая картина: опухоль представлена узлом с четкими границами красного цвета.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из клеток, напоминающих рабдомиобласты (эмбриональные клетки), распознаваемые по характерной форме и поперечной исчерченности цитоплазмы. Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова). Имеет нейрогенное происхождение, развивается из клеток шванновской оболочки нервов. Часто локализуется в языке.
Доброкачественные опухоли из сосудов
1. Гемангиома. Часто встречающаяся опухоль из кровеносных сосудов.
• Занимает промежуточное положение между гамарто-мой (пороком развития) и истинной опухолью.
• Классифицируется в зависимости от типа сосудов и других особенностей: капиллярная, кавернозная, из крупных сосудов (венозная, артериовенозная и др.), гломангиома, доброкачественная гемангиоперицитома и пр.
a) Капиллярная ангиома. Чаще возникает в коже у новорожденных.
Макроскопическая картина: несколько возвышающееся интенсивно окрашенное образование («земляничный невус»).
Микроскопическая картина: опухоль состоит из многочисленных сосудов капиллярного типа.
С возрастом часто самопроизвольно исчезает.
b) Кавернозная ангиома. Врожденное образование.
• Чаще локализуется в коже, обнаруживается в печени (наиболее часто встречающаяся первичная опухоль печени).
• Увеличивается с ростом организма.
• Спонтанно не исчезает.
• Может сопровождаться тромбозом, изъязвлением, инфицированием.
Макроскопическая картина: на коже имеет вид темно-красных пятен («пятна портвейна») или узла красно-синюшного цвета с четкими границами.
Микроскопическая картина: построена из множества тонкостенных сосудистых полостей, выстланных эндотелиальными клетками без признаков клеточного атипиз-ма. Полости различной формы и величины (тканевой ати-пизм), заполнены кровью и тромботическими массами.
c) Венозная — построена из сосудов, образующих полости, напоминающие вены;
d) Гломангома (гломусная опухоль). Чаще локализуется на кончиках пальцев (в области ногтевого ложа).
Макроскопическая картина: болезненный узелок багрового цвета.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из сосудов, окруженных гломусными клетками.
e) Доброкачественная гемангиоперицитома. Чаще встречается в коже, желудочно-кишечном тракте, печени.
Микроскопическая картина: хаотично переплетающиеся капилляры, окруженные муфтами из перицитов.
2. Лимфангиома. Опухоль, построенная из лимфатических сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой.
Доброкачественная синовиома. Развивается из синовиоцитов сухожильных влагалищ и сухожилий. Имеет альвеолярные структуры, гигантские, ксантомные клетки.
Доброкачественная мезотелиома. Возникает из мезотелия, напоминает фиброму.
Остеома. Построена из костных балочек, разделенных волокнистой тканью, различают губчатую и компактную остеомы.
Доброкачественная остеобластокластома (бурая опухоль). Состоит из клеток типа остеобластов и остеокластов, хорошо развита сосудистая сеть (сосуды примитивного строения), много гемоседерина. Чаще локализуется в челюстях.
Хондрома. Построена из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща.
Доброкачественная хондробластома. Отличается от хондромы лишь тем, что в ней обнаруживают хондробласты.
Злокачественные мезенхимальные опухоли
• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 % всех злокачественных опухолей.
• Редко возникают из предшествующих доброкачественных опухолей.
• Обнаруживаются в чаще молодом возрасте. Для каждой саркомы есть свой возрастной пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте, остеосаркома — в детском и юношеском, липосаркома — в молодом и среднем, злокачественная фиброзная гистиоцитома — в пожилом.
• Чаще встречаются у мужчин.
• Локализация 2 /3 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.
• Прогноз опухоли определяется морфологической степенью злокачественности, стадией опухолевого процесса, размерами опухоли (чем больше размеры опухоли, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).
• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полости - в печень.
Наиболее часто встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли.
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.
• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.
От доброкачественного аналога отличается:
- большими размерами (особенно забрюшинная),
- наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).
2. Фибросаркома. Злокачественная опухоль соединительной ткани. Построена из атипичных фибробластов.
Выделяют:
1. Дифференцированную - дает поздние метастазы
2. Низкодифференцированную - характерны ранние метастазы.
Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома). Растет медленно, метастазы дает редко.
Липосаркома. Злокачественная опухоль из жировой ткани. Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. Различают:
1. Высокодифференцированную - миксоидную,
2. Круглоклеточную
3. Полиморфноклеточную.
Злокачественная гибернома обладаетвыраженным клеточным полиморфизмом, встречаются гигантские клетки.
Лейомиосаркома. Злокачественная опухоль из гладких мышц. Характерен полиморфизм и большое количество Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. митозов.
Рабдомиосаркома. Редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Чаще встречается у детей в голова, шея,сердце, забрюшинное пространстве.
Злокачественная зернисто-клеточная опухоль. Отличается от доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и митозами.
Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.
• Встречаются относительно редко.
• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.
1. Гемангиосаркома.
• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.
• Возникновение может быть связано с химическими кан церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.
2. Саркома Катюши.
• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.
Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.
а) Спорадическая форма (классический вариант) — редкая опухоль.
• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).
• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.
Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.
• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале.
• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрес-сивной терапии.
б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.
в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции .
• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.
• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.
• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.
Лимфангиосаркома. Злокачественная опухоль лимфатических сосудов.
Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Имеет монофазное или двухфазное строение. Растет быстро, рано метастазирует.
Злокачественная мезотелиома. Развивается в брюшине, плевре. Построена из атипичных клеток.
Злокачественные опухоли костей.
Хондросаркома - х арактерен полиморфизмом атипичных хондроидных клеток, очаги остеогенеза, ослизнения. Растет медленно, дает поздние метастазы.
1. Остеосаркома (остеогенная саркома).
• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-
теоида.
• 3/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).
• Патогенез связан с инактивацией rb супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.
• Наиболее типичная локализация — длинные кости: область коленного сустава — метафизы бедренной или большой берцовой кости.
• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).
Микроскопическая картина: опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.
• Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.
• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).
2. Саркома Юинга.
• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям.
• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.
• Характерным признаком является хромосомная транслокация 11 — 22.
• Болеют в основном дети (до 15 лет).
• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости.
• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».
Микроскопическая картина: опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоподобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).
• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним развитием метастазов.
• Прогноз значительно улучшается при лечении химио-препаратами.
Опухоли меланинобразующей ткани
Меланоциты возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования представлены невусами, истинные опухоли — меланомой.
1. Веснушки — очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.
2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.
3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.
4. Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.
Невусы. Часто встречаются в коже. Различают:
1. Пограничный - растет на границе эпидермиса и дермы;
2. Внутридермальный - расположен в дерме;
3. Сложный (смешанный) – имеет черты пограничного и интрадермального невусов;
4. Эпителиоидный (веретеноклеточный) - встречается у детей (ювенильный невус), имеются многоядерные гигантские клетки.
5. Голубой – у лиц 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Имеет вид голубого узелка с голубоватым оттенком. Обладает клеточным полиморфизмом. Рецидивирует редко.
Меланома
• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.
• В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.
• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.
• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).
• Большинство меланом возникает denovo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.
• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:
а. Пятно Гатчинсона (Lentigomaligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, элас-тозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой insitu.
б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.
Изредка меланома возникает в связи с врожденными гигантскими невусами.
Фазы роста меланомы.
1. Фаза радиального (горизонтального) роста.
• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму.
• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфо-цитарная инфильтрация.
• Эту стадию можно рассматривать как опухоль insitu: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению.
2. Фаза вертикального роста (поздняя стадия).
• Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку.
• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.
• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровождалась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.
Клиникоморфологическая классификация меланомы (основные варианты).
Классификация форм меланом по Кларку:
1. Поверхностно распространяющаяся (типа злокачественного лентиго)
2. Узловая.
1. Злокачественная лентиго-меланома.
• Возникает на участках кожи, подвергающихся инсоляции.
• Имеет длительную фазу радиального роста.
• Часто развивается из предшествующего Lentigoma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачественности.
2. Поверхностно распространяющаяся меланома,
• Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище.
• Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, окрашенных в различные цвета — от розово-бурого до темно-коричневого.
Микроскопическая картина: неинвазивная опухоль представлена мономорфными атипичными мелано-цитами, образующими гнезда из педжетоидных клеток (крупные клетки с вакуолизированной светлой цитоплазмой) — горизонтальный рост. Определяются также очаги инвазии в дерму, часто окруженные клеточным инфильтратом и фиброзной тканью,— вертикальный рост.
• Преобладает радиальная форма роста (insitu), которая может длиться до 10 лет.
3. Нодулярная меланома.
• Начинается с вертикальной фазы роста.
• Обладает наихудшим прогнозом.
• Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи.
Макроскопическая картина: опухоль имеет вид сине-черной бляшки или пигментированного узла (черного, коричневого, бурого), часто с изъязвлением.
Микроскопическая картина: опухоль состоит из полиморфных (веретенообразных, пластинчатых и неправильной формы, часто многоядерных) клеток, которые содержат гранулы черно-бурого пигмента — меланина; ядра неправильной формы с грубодисперсным хроматином и крупными ядрышками, видны многочисленные митозы. Опухоль инфильтрирует дерму и прилежащие отделы жировой клетчатки. Внутриэпидермальное распространение опухоли в ее краях не выражено.
• Рано возникают гематогенные и лимфогенные метастазы, имеющие вид множественных опухолевых узлов темно-коричневого (черного) цвета с четкими границами.
4. Акральная лентигинозная меланома.
• Наиболее типичная локализация — ладони и подошвы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта, носа и ануса.
• Чаще возникает у негров.
Микроскопическая картина: характерны
интраэпидермальная пролиферация крупных, причудливой формы меланоцитов, содержащих большое количество пигмента, и инвазия их в дерму; сосочковый слой дермы расширен, имеется воспалительный инфильтрат. Прогноз меланомы определяется: а) стадией опухоли:
I стадия — локальное поражение;
II стадия — регионарные кожные метастазы (сателлиты) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;
III стадия — наличие отдаленных метастазов;
б) уровнем инвазии:
1 — интраэпидермальная опухоль (insitu);
2 — распространение в сосочковый слой дермы;
3 — поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя;
4 — прорастание ретикулярного слоя дермы;
5 — прорастание подкожной жировой клетчатки. При уровнях инвазии 1 — 2 5-летняя выживаемость 100 %,
при уровне З – 88%, 4 - 66%, 5 - 15%;
в) толщиной опухоли:
при толщине менее 0,76 мм — выживаемость почти 100 %;
более 1,5 мм - 44-60 %;
0,76—1,5 мм — промежуточные цифры выживаемости.
Опухоли нервной системы и оболочек мозга
Опухоли происходят из центральной, вегетативной, периферической нервной системы. Они бывают доброкачественными и злокачественными. При локализации опухолей в ЦНС вне зависимости от строения течение всех опухолей злокачественное и
8-09-2015, 22:24