Хронический лимфолейкоз 2

ГОУ ВПО ТюмГМА Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

Кафедра госпитальной терапии с курсом эндокринологии

Заведующая кафедрой : д.м.н.член-кор. РАМН, Медведева И.В.

Преподаватель: к.м.н., доц. Платицин В. А.

История болезни

Больной: Калинин Анатолий Степанович 26.06.1944г.р. (66 лет)

Основной диагноз: Хронический лимфолейкоз IIIст. по Rai, C по Binet.

МКБ - С 91.1

Куратор:

Студентка 621группы

Муратбакиева Чулпан

Шаукатовна

Тюмень 2011

Паспортная часть

Ф. И. О.: Калинин Анатолий Степанович

Возраст: 66 лет

Семейное положение: женат

Место жительства: г. Тюмени ул. Пермякова д.- 71 корп.- 3 кв.-44

Место работы: не работает, пенсионер

Поступил по направлению ГП№ 17 – 17.02.2011 г.

Жалобы на момент поступления: на немотивированную слабость, потливость, увеличение подмышечных лимфатических узлов, отсутствие аппетита в утренние часы, похудание.

Жалобы на момент курации (02.03.2010): сохраняются жалобы на слабость, умеренную потливость, увеличение лимфатических узлов, похудание.

Анамнез заболевания:

Считает себя больным с декабря 2010 года, когда после перенесенной ОРВИ появились слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов. С вышеуказанными жалобами обратился в поликлинику по месту жительства, был обследован. В ОАК гиперлейкоцитоз. Обследован гематологом в ОКП, гиперлейкоцитоз до 319 тыс., по данным фенотипирования СД 20 + В – клл. Госпитализирован для курса терапии.

Анамнез жизни:

Родился и вырос в Тюмени. Развитие ребёнка проходило без патологий и отставания. Окончил 8 классов средней школы. Работал строителем, в настоящее время не работает – пенсионер. Материально – бытовые условия удовлетворительные. Питается регулярно, 4-3 раза в день. Женат.

Перенесенные заболевания – описторхоз, дегельминтизация хлоксилом. Туберкулез, ВИЧ, сифилис, ИПППП, психические заболевания отрицает. Травм, операций не было. Гемотрансфузий не было.

Наследственный и аллергологический анамнез не отягощены.

Вредные привычки: курение по 1 пачке в день. Злоупотребление алкоголем отрицает.

Общий осмотр:

Общее состояние удовлетворительное. Положение активное. Сознание ясное. Выражение лица спокойное. Телосложение правильное, пропорциональное. Рост 180 см., вес 84 кг. ИМТ 25,9. Конституция нормостеническая. Выражение лица спокойное, настроение хорошее. Кожные покровы чистые, сухие, бледные. Гипергидроз. Эластичность кожи снижена. Геморрагий нет. Слизистые оболочки глаз, губ, полости рта чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка выраженаумеренно, распределена равномерно. Отеков нет. Лимфатические узлы всех групп увеличены до 3 см, шейные в конгломерате, плотные. Кожа над ними не изменена. Переферических отеков нет. Костно – мышечный аппарат без видимых изменений.

Органы дыхания:

При осмотре : дыхание через нос свободное, отделяемого из носа и носовых кровотечений нет. Гортань недеформирована, припухлостей в области гортани нет.

Грудная клетка нормостеничекой формы, симметричная. Видимых деформаций визуально не обнаружено. Межреберные промежутки не расширены. Над- и подключичные ямки умеренно выражены, одинаковы с обеих сторон. Частота дыхания 14 в минуту, SpО₂ 97% дыхательные движения ритмичные, средней глубины. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Соотношение фаз вдоха и фаз выдоха не нарушено. Смешанный тип дыхания.

При пальпации: целостность рёбер не нарушена, поверхность их гладкая. Болезненность при пальпации рёбер, межреберных промежутков и грудных мышц не выявляется. Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково.

При сравнительной перкуссии : на симметричных участках грудной клетки ясный легочной звук.

При топографической перкуссии:

При аускультации над лёгкими с обеих сторон выслушивается везикулярное дыхание. Побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры) отсутствуют. Голосовое дрожание одинаково проводится по всем точкам, ослаблено.

Сердечно сосудистая система :

При осмотре: деформаций в области сердца нет.

При пальпации : верхушечный толчок невысокий, умеренной силы, локализованный, расположен в 5-ом межреберье на 1 см. кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Сердечный толчок и эпигастральная пульсация не отмечаются.

При перкуссии : Границы относительной сердечной тупости: справа - на 1см латеральнее от правого края грудины, слева - на 1 см. медиальнее левой срединно-ключичной линии, сверху - 3 ребро. Границы абсолютной сердечной тупости: справа - левый край грудины, слева - на 4 см медиальнее левой срединно-ключичной линии, сверху - 4 ребро. Поперечник относительной сердечной тупости - 10-11 см, ширина абсолютной сердечной тупости - 4-5 см, ширина сосудистого пучка - 5-6 см.

При аускультации тоны сердца приглушены, аритмичные. ЧСС – 76 ударов в мин. Патологических шумов нет. Артериальное давление 120/80 мм. рт. ст. Разница его на правой и левой плечевых артериях не превышает 10 мм. рт. ст.

Органы пищеварения:

Запаха изо рта нет.

При осмотре слизистая оболочка полости рта физиологической окраски, пигментаций и язв нет, влажная. Цвет дёсен розовый. Налёты, кровоточивость и изъязвления не наблюдаются. Язык на цвет бледно-розовый. Акт глотания не нарушен.

При осмотре живот правильной формы, симметричный, равномерно участвует в акте дыхания. Видимая перестальтика, грыжевые выпячивания и расширение подкожных вен живота не определяется. Гиперпигментаций, коллатералей не выявлено. При проведении поверхностной ориентировочной пальпации болезненности, напряжения мышц передней брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота, грыж, поверхностных опухолевидных образований не обнаружено, перитонеальные симптомы отрицательные (симптом Щеткина – Блюмберга).

При глубокой методической пальпации по Образцову-Стражеско сигмовидная кишка пальпируется в виде гладкого плотного цилиндра диаметром 2 см, безболезненного, не урчащего; слепая кишка пальпируется в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 3 см, безболезненного, урчащего; червеобразный отросток не пальпируется; восходящая ободочная кишка пальпируется в виде гладкого, урчащего, безболезненного цилиндра диаметром 2 см, нисходящая ободочная кишка пальпируется в виде гладкого, неурчащего, безболезненного цилиндра диаметром 2,5 см, поперечная ободочная кишка пальпируется в виде гладкого, урчащего, безболезненного цилиндра диаметром 3 см, на 2 см выше пупка.

Малая кривизна желудка не пальпируется, большая кривизна желудка определена методом аускультативной перкуссии на 5 см выше пупка, определяется в виде гладкого безболезненного валика. Привратник пальпируется в виде гладкого тяжа меняющейся упругости диаметром 2 см.

Опухолевые образования не обнаружены. Аускультативно слышны ритмичные кишечные шумы, шум трения брюшины не выявлен.

Поджелудочная железа безболезненна, не пальпируется.

Ординаты печени по Курлову: 16*12*9 см. При пальпации печень выступает из-под края реберной дуги на 4 -5 см. Край печени эластичный, гладкий, безболезненный. Желчный пузырь не пальпируется.

Ординаты селезенки по Курлову: 14*10 см. При пальпации выступает на 3 см.

Мочевыделительная система:

При осмотре поясничная область не изменена.

При пальпации почки в положениях стоя и лёжа не пальпируются. Поколачивание по пояснице в области XII ребра безболезненно. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 3-4 раза в день. Количество мочи в сутки адекватно выпитой жидкости. Болей в поясничной области нет. Цвет мочи соломенно-желтый. Пальпация мочевого пузыря безболезненная.

Эндокринная система:

Глазные симптомы отрицательны. Изменений формы шеи в спокойном состоянии и при глотании нет. Атипичного оволосения, усиленной пигментации кожных складок и слизистых оболочек, ожирения, стрий не выявлено. Нарушений роста, телосложения, изменения размеров отдельных частей тела не обнаружено.

Щитовидная железа располагается в средней части шеи под гортанью. Пальпация безболезненна, увеличения железы, узловатых образований не обнаружено.

Нервная система и органы чувств:

Больной адекватен. Во времени и месте ориентируется. Сон не нарушен. Работоспособность не снижена. Слух и зрение в норме. Зрачки: реакция на свет адекватна. Дермографизм красный, стойкий. Тремор пальцев рук отсутствует.

Предварительный диагноз:

Хронический лимфолейкоз, впервые выявленный.

План обследования:

1.Клинический минимум:

- ОАК

- ОАМ

- Кровь на реакцию Вассермана

- Кровь на определение резус-фактора и группы крови.

2.Дополнительные методы:

Лабораторные:

- Биохимический анализ крови

- ИФА на наличие антител к ВИЧ

- Иммунофенотипирование лимфоцитов

- Коагулограмма (протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген)

- Стернальная пункция (не выполнена)

Инструментальные:

- ЭКГ

- Эхо – КГ

- УЗИ органов брюшной полости

Результаты обследования:

ОАК

ОАМ (18.02.2011 г.)

Цвет – светло-желтый,

Прозрачность – прозрачная,

Белок - отриц.,

Сахар – отриц.,

Ацетон – отриц.,

Реакция – кислая,

Лейкоциты – 2-3 в поле зрения,

Эритроциты – 1-1 в поле зрения,

Эпителий плоский – ед.

Заключение: Все показатели в пределах нормы.

RW (15.02.2011 г.) – отрицательный

Исследование крови на резус – принадлежность и резус – антитела (18.02.2011 г.) – А (II) Rh + положительная

Биохимический анализ крови (18.02.2011 г.)

Na – 141.7 ммоль/л

K – 4.48 ммоль/л

Cl – 109.4 ммоль/л

Ca – 2.34 ммоль/л

О. белок – 72 г/л

Сахар – 4.27 ммоль/л

Мочевина – 6.8 ммоль/л

С реактив. белок – 88 ммоль/л

АСТ – 27

АЛТ – 14

Заключение: Все показатели в пределах нормы.

ИФА на наличие антител к ВИЧ (21.02.2011 г.) – отрицатеньный.

Иммунофенотипирование лимфоцитов (21.02.2011 г.) – Иммунофенотипирование региона лимфоцитов в периферической крови выявило моноклональную В – клеточную популяцию с фенотипом: CD19к + CD5+ CD22+ dimCD23+ CD20+ dim– medFMC7+ CD38+ CD43+ dimCD27+ CD24+ HLA – DR+ CD11с – CD25+ CD21+ CD79b+ что может соответствовать В –ХЛЛ/ лимфоме из малых лимфоцитов.

Коагулограмма (15.02.2011 г.)

Протромбиновое время – 96%

АЧТВ – 27.9 сек

Фибриноген – 342 г/л

ЭКГ (7.12.10) - Ритм синусовый 78 в минуту. Умеренные изменения в миокарде.

Эхо – Кг (21.02.2011 г.) – Атеросклероз аорты, аортального клапана. Полости сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда ЛЖ в покое удовлетворительная.

УЗИ органов брюшной полости (21.02.2011 г.) – Диффузные изменения печени. Гепатомегалия. Спленомегалия. Абдоминальная лимфоаденопатия.

Клинический диагноз:

С 91.1. – Хронический лимфолейкоз III ст. по Rai, C по Binet.

Обоснование диагноза:

Диагноз поставлен на основании жалоб (на немотивированную слабость, потливость, увеличение подмышечных лимфатических узлов, отсутствие аппетита в утренние часы, похудание).

При осмотре обращают на себя внимание лимфоаденопатия (при пальпации - увеличены все группы периферических лимфоузлов, УЗИ - абдоминальная лимфоаденопатия). Гепатомегалия (увеличение размеров печени 16*12*9 см). Спленомегалия (увеличение размеров селезенки 14*10 см).

Лабораторные данные: гипохромная нормоцитарная анемия (Эр. – 3.89*10¹² /л, Нв – 107 г/л, ЦП – 0.8, Rt – 9%₀ ), тромбоцитопения (Тр – 161*10⁹ /л), лейкоцитоз (L (в камере) – 319*10⁹ /л), лимфоцитоз (С – 1, Л – 99), ускоренное СОЭ (СОЭ – 29 мм/ч). Характерным признаком ХЛЛ является также появление клеток Боткина-Гумпрехта — полуразрушенных ядер лимфоцитов (Тени Боткина – Гумпрехта +++).

Данные иммунофенотипирования: основными лейкозными клетками являются зрелые В-лимфоциты с фенотипом CD19к + CD5+ CD22+ dimCD23+ CD20+ dim– medFMC7+ CD38+ CD43+ dimCD27+ CD24+ HLA – DR+ CD11с – CD25+ CD21+ CD79b+

Сочетание, лимфоцитоза и анемии, увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия свидетельствует о наличии III ст. по Rai.

Сочетание, лимфоцитоза в крови, анемии, тромбоцитопении и лимфоаденопатии свидетельствует о наличии C по Binet.

Дифференциальный диагноз:

Дифференциальная диагностика. Сомнения в диагнозе возникают, когда лейкоз протекает с поражением отдельных групп лимфатических узлов, что наблюдается при туберкулезе, лимфогранулематозе, а также при дифференциации с нелимфогранулематозными лимфомами, макроглобулинемией Вальденстрема.

При туберкулезном процессе пораженные узлы спаяны между собой и с кожей, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей и рубцов. Лимфогранулематоз отличается от хронического лимфолейкоза волнообразной температурой, упорным зудом кожи, резкой потливостью. В периферической крови увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитопения, клеточный состав костного мозга разнообразный.

При лимфолейкозе отмечаются резкий лимфоцитоз при исследовании крови, тени Боткина—Гумпрехта, в пунктате костного мозга выявляют элементы лимфоидной метаплазии. Исследование крови и в особенности биопсия узлов (клетки Березовского—Штернберга и эозинофильные гранулоциты в лимфатических узлах) решают диагноз в пользу лимфогранулематоза. Лимфогранулематоз в отличие от лимфолейкоза протекает с нейтрофильным лейкоцитозом и очень рано приводит к кахексии.

При дифференциальной диагностике с нелимфогранулематозными лимфомами необходимо ориентироваться на данные гистологического исследования лимфатических узлов. Макроглобулинемия Вальденстрема (заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов) клинически отличается более постоянным наличием геморрагического синдрома. Окончательный диагноз ставится после выявления в сыворотке парапротеина (макроглобулина типа IgM).

Спленомегалический вариант лимфолейкоза без видимого увеличения лимфатических узлов необходимо дифференцировать с хроническим миелолейкозом. При миелолейкозе выражен сдвиг нейтрофильных гранулоцитов влево вплоть до промиелоцитрв и единичных миелобластов. Имеется базофильно-эозинофильная ассоциация. В начальных стадиях заболевания и при алейкемических и сублейкемических формах решающим для диагностики является исследование костного мозга.

При умеренном лейкоцитозе с лимфоцитозом без увеличения лимфатических узлов и селезенки лимфолейкоз необходимо дифференцировать от лейкемоидной реакции, инфекционного лимфоцитоза и инфекционного мононуклеоза. Инфекционным лимфоцитозом болеют только дети, а хроническим лимфолейкозом — обычно лица пожилого возраста.

Инфекционный мононуклеоз отличается типичной клиникой острой инфекционной болезни; выраженная ангина, болезненны и увеличены лимфатические узлы, преимущественно затылочные, а также задние шейные, расположенные по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, увеличены размеры печени и селезенки. Костный мозг нормальный, реакция Пауля—Буннеля положительная.

Лейкемоидная реакция лимфатического типа отличается от лейкоза своей кратковременностью и отсутствием изменений в пунктате костного мозга. Трудности возникают в проведении дифференциального диагноза между хроническим гепатитом, протекающим со спленомегалией, нейтропенней и относительным лимфоцитозом, и хроническим лимфолейкозом; при котором наблюдается спленомегалия и характерный лимфоцитоз, но без увеличения общего числа лейкоцитов периферической крови.

При обоих процессах могут наблюдаться не только нейтропения, но и другие проявления гиперспленизма и аутоагрессии. В таких случаях выявляют аутоиммунную гемолитическую анемию и тромбоцитопению, наличие антител к эритроцитам (определяют с помощью прямой пробы Кумбса или теста Кумбса-агрегации). Диагноз устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии подвздошной кости и пункционном биопсии печени.

Лечение:

Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:

Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.

К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.

При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.

Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Rp.: Fludaraе 0.05

D.t.d. № 5

S. вводить в/в на изотоническом растворе.

Rp: Tab. Prednisoloni 0,005

D.t.d. № 100

S. по 2 таб. 2 раза в день

Rp.: Sol. Glucosi5% - 400 ml

D.t.d № 5

S. в/в кап 1раз в день

Rp.: Sol. Natriichloridi 0,9% - 400 ml

D.t.d. № 5

S. в/в кап 1 раз в день

Сорбифер по 1 т. 2 р. в день.

Прогноз неблагоприятный, однако, при соответствующих профилактических и лечебных мероприятиях. Организации труда и быта продолжительность жизни может достигнуть 7—10 лет и больше.

Профилактика. Неизвестна. Большое значение имеет предупреждение инфекций, так как они представляют основную угрозу жизни больных (следует избегать охлаждения, контактов с инфекционными больными, при развитии ОРЗ соблюдать постельный режим до полного выздоровления).

Диспансеризация. Лица, страдающие хроническим лимфолейкозом, подлежат пожизненному диспансерному наблюдению у гематолога и участкового врача. Допускается направление этих больных на лечение в клинические курорты в весенне-осенний период года. Им запрещаются длительные инсоляции, прием водных процедур и грязелечение. Лечение инфекционных осложнений у этих больных осуществляется на дому.