витамина В₁₂ ). Приобретенные дефекты абсорбции витамина в терминальном отделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре, маразме, регионарном илеите, множественном дивертикулезе тонкой кишки; дифиллоботриозе, резекциях желудка и подвздошной кишки.

Не установлена. Возможно, ретровирусы.

Патогенез

Недостаток железа - нарушение синтеза гемоглобина - снижение содержания гемоглобина в эритроцитах - гипоксия

Недостаток витамина В₁₂ – неэффективный эритропоэз – появление в крови незрелых форм - гипоксия

Появление опухолевой клетки белой крови – создание лейкозного клона – вытеснение других ростковых элементов

Клинические проявления

Астеноневротический синдром. Общие жалобы.

Характерно извращение аппетита.

Характерно поражение кроветворения, ЖКТ, неврной системы (фуникулярный миелоз)

Интоксикационый синдром, геморрагический. Вторичный иммунодефицит. Поражение костной системы.

Изменения в ОАК

Снижение Hb, эритроцитов, цветового показателя. Анизацитоз с тенденцией к пойкилоцитозу. Шизоцитоз. Снижение среднего содержания гемоглобина в 1-ом эритроците.

Резкое снижение эритроцитов, гемоглобина. Цветовой показатель повышен. Макроциты (мегалоциты). Кольца Жабо. Снижение ретикулоцитов. Лейкопения. Гиперсегментированные нейтрофилы. Резкое преобладане мегалобластов.

Лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Бластные клетки.

Биохимеческое исследование крови.

Снижение в биохимическом анализе крови уровня сывороточного железа;

повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови;

Повышение уровня непрямого билирубина, повышение содержание железа.

Специфических изменений нет. Для диагностики используют цитохимические реакции.

Изменения в костном мозге.

Снижение уровня сидеробластов.

Преобладание мегалобластов больших размеров с нежной структурой ядра как на ранних, так и на поздних стадиях созревания клеток.

Преобладание бластных клеток.

Лечение

Препараты железа

Парентеральное введение витамина В₁₂

Полихимиотерапия

Прогноз

Благоприятный при своевременном лечении

Благоприятный при своевременном лечении

У 95% больных достигают ремиссии к концу первого месяца терапии.

Общие принципы лечения

1. Преимущественное назначение препаратов внутрь и редкость парентерального из-за побочных эффектов (аллергические реакции, постинъекционные абсцессы и флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.);

2. Препараты закислого (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем окислого (трехвалентного), а потому их давать предпочтительнее;

3. Суточная доза должна составлять по элементарному железу 5-6 мг/ кг; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают больше побочных эффектов (расстройства функции ЖКТ, вплоть до изъязвлений, стенозов, непроходимость; увеличение риска кишечных инфекций), суточную дозу препарата делят на 3 приема;

4. В первые несколько дней лечения для установления переносимости препарата доз может быть вдвое меньшей;

5. Длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее 3 мес., ибо на первом этапе это купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1-1,5 мес.); на втором этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и на третьем – осуществить противорецидивные мероприятия;

6. Препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки);

7. Нельзя запивать препараты железа молоком;

8. Одновременное назначение с препаратами железа оскорбиновой кислоты и витамина Е увеличивает эффект лечения;

9. Нет необходимости одновременно с препаратами железа назначать витамины В₆ и В₁₂ , фолиевую кислоту – при отсутствии спецпальных показаний;

10. Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются:

· Наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно-некротический энтероколит);

· Непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа

Суммарная доза препаратов железа для парентерального введения на курс лечения (в мг) равна:

М*(78-0,35* Hb )

где Hb – уровень гемоглобина больного в г/л;

М – масса больного в кг;

Препарат вводят вначале в дозе 25 мг и далее через каждые 3 дня по 50 мг; после окончания курса необходимо назначить препараты железа внутрь.

Лечение.

1. Режим – общий

2. Диета № 15

3. Ферротерапия

· Курсовая доза 20*(78-0,35*68)*20*0,4=1084 мг

· Препарат Ferrum-lec

· Первая инъекция 25 мг внутримышечно, последующие инъекции по 50 мг внутримышечно через день № 21

4. Витаминотерапия:

· Sol. Thiamini 2,5%-0,5 ml № 10 по 0,5 мл 1 раз в день внутримышечно через день, чередуя с витамином В₆

· Sol. Руridoxini 5%-1,0 ml № 10 по 1,0 мл 1 раз в день внутримышечно через день, чередуя с витамином В₁

· Sol. Тосоpheroli асеtatis oleosa 5%-10 ml. По 20 капель 1 раз в день через день.

5. Антигельминтная терапия

· Metronidazoli 0,25 по 1/2.таблетки 2 раза в день в течение 7 дней.

Дневник

Дата	Состояние больного	Лечение
8.11.2001	. Состояние удовлетворительное, самочувствие хорошее. Мать отмечает улучшение аппетита. Жалоб нет. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс удовлетворительных свойств, с частотой 70 в минуту. АД 90/60 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Диурез адекватный. Диагноз : Железодефицитная анемия средней степени тяжести. Лямблиоз. Пупочная грыжа. Рекомендовано : продолжать лечение.	· Ferrum-lec 1,0 мл внутримышечно · Sol. Thiamini 2,5% - 0,5 ml внутримышечно · Sol. Тосоpheroli асеtatis oleosa 5%-10 ml. по 20 капель 1 раз в день · Metronidazoli 0,25 по 1/2.таблетки 2 раза в день в течение 7 дней
9.11.2001	. Состояние удовлетворительное, самочувствие хорошее. Жалоб нет. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс удовлетворительных свойств, с частотой 70 в минуту. АД 90/60 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Диурез адекватный. Диагноз : Железодефицитная анемия средней степени тяжести. Лямблиоз. Пупочная грыжа. Рекомендовано : продолжать лечение.	· Sol. Руridoxini 5%-1,0 ml по 1,0 мл 1 раз в день внутримышечно · Sol. Тосоpheroli асеtatis oleosa 5%-10 ml. по 20 капель 1 раз в день · Metronidazoli 0,25 по 1/2.таблетки 2 раза в день в течение 7 дней

Эпикриз

Л-ев Иван, 5 лет, поступил в ОДКБ 22 октября с жалобами на желтушность кожных покровов, извращение аппетита (мыло, семечки с шелухой, собственный слущивающийся эпидермис), слабость, недомогание, быстрая утомляемость, снижение аппетита, раздражительность, головная боль, беспокойный сон. В анализах крови была выявлена анемия со снижением гемоглобина до 68 г/л, эритроцитов – до 2,9*10¹² в литре; также качественные изменения эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия). Учитывая снижение среднего содержания гемоглобина в 1-ом эритроците, снижение в биохимическом анализе крови уровня сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови был поставлен диагноз «Железодефицитная анемия тяжелой степени» и начата ферротерапия (Ferrum-lec, курсовая доза 1080 мг, первая инъекция 25 мг внутримышечно, последующие инъекции по 50 мг внутримышечно через день № 21). Кроме того, в анализе кала были обнаружены цисты лямблий, по поводу чего была назначена противогельминтная терапия.(Metronidazoli 0,25 по 1/2.таблетки 2 раза в день в течение 7 дней). Также проводилась витаминотерапия (В₁ , В₁₂ , Е). Лечение получает, динамика положительная (повышение уровня гемоглобина до 95 г/л, улучшение общего самочувствия). Прогноз для жизни и для заболевания благоприятный.

Рекомендации

1. Наблюдение участковым педиатром под контролем общего анализа крови.

2. Продолжить прием железосодержащих препаратов в течение 3-4 недель после нормализации уровня гемоглобина для восстановления тканевых депо организма.

8-09-2015, 19:52