Циррозы печени

крови конъюгированной фракции билирубина не только при увеличенной, но еще и при нормальной концентрации общего билирубина. В результате нарушения соединения билирубина в печеночной клетке с глюкуроновой кислотой, а также усиленного внутриклеточного гемолиза в сыворотке крови повышается содержание и свободного билирубина. Особенно высокая степень гипербилирубинемии может наблюдаться при билиарном циррозе, при котором уровень билирубина может достигать 255—340 мкмоль/л (15—20 мг%), повышаясь преимущественно за счет связанного билирубина.

В моче обнаруживается в больших количествах уробилин, при выражен­ной желтухе — и билирубин. Количество стеркобилина в кале уменьшается.

О нарушении выделительной функции печени свидетельствует задержка в крови бромсульфалеина или вофавердина при внутривенном их введении, а также замедленное выделение этих веществ с желчью.

Поражение печеночных клеток проявляется изменениями белковых пока­зателей: снижением концентрации сывороточных альбуминов и гиперглобулинемий, что приводит к снижению альбумин-глобулинового коэффициента. Осо­бенно повышается концентрация -у-глобулинов, что связывается с пролифе­рацией клеток ретикулогистиоцитарной системы и развитием аутоиммунных процессов. В период ремиссии все эти изменения становятся менее выражен­ными. При билиарном циррозе содержание общего белка в крови не изменя­ется, но нередко повышается содержание у- и (3-глобулинов, а также липидов и холестерина в крови, особенно при вторичном билиарном циррозе. Диспротеинемия, возникающая при циррозах печени, особенно уменьшение содержания в сыворотке альбуминов, нарушает устойчивость коллоидов крови, что позво­ляет широко использовать в диагностике поражений печени разнообразные так называемые флоккуляционные (осадочные) пробы. Это пробы с сулемой (Таката—Ара, Гринстеда и Гросса), с сульфатом цинка, кадмием, йодом, тимоловая, а также золотоколлоидальная. В большей степени эти широко используемые (особенно тимоловая) пробы полезны, однако не для диагно­стики цирроза, так как наблюдаются и при других заболеваниях, протекающих с диспротеинемией, а для контроля за динамикой процесса. При обострении цирроза снижается активность холинэстеразы сыворотки, повышается актив­ность сывороточных аминотрансфераз, при билиарном циррозе отмечается высокое содержание в сыворотке крови щелочной фосфатазы.

Проявлением нарушения функции печени при циррозе является снижение содержания в сыворотке крови протромбина и фибриногена, синтез которых осуществляется печеночными клетками; обычно увеличивается антитромбиновая активность плазмы, снижается ее общая коагулирующая активность. Изменение этих показателей свертывающей и противосвертывающей систем крови отражает характерную для циррозов печени наклонность к геморраги­ческому диатезу.

В диагностически сложных случаях прибегают к лапароскопии и чрескожной биопсии печени. Эти инструментальные методы дают возможность обна­ружить и характерные морфологические признаки каждого из вариантов цир­роза печени. Сканирование печени позволяет определить ее размеры, состоя­ние поглотительной функции печени, а также определить сопутствующее уве­личение селезенки. Для диагностики цирроза широко используется эхография, также позволяющая определить размеры печени и селезенки, их структуру.

Рентгенологический метод исследования позволяет выявить расширение вен пищевода. У худощавых людей при метеоризме иногда во время рентгено­скопии можно увидеть тень увеличенной печени и селезенки.

Хотя при различных морфологических вариантах цирроза все из пере­численных симптомов могут быть в большей или меньшей степени выражены, однако в «чистых» случаях наблюдается преобладание определенных из них. Так, при микроузловом портальном циррозе печени в клинической картине заболевания в большей степени доминируют симптомы портальной гипертонии, признаки функциональной недостаточности печени развиваются лишь в самом позднем периоде болезни. Для макронудулярного (постнекротического) цир­роза печени более характерны сравнительно рано возникающие признаки пече­ночной недостаточности. Наиболее выражена слабость, нередко наблюдаются явления геморрагического диатеза, значительные изменения определяются при биохимическом исследовании сыворотки крови (гипопротромбинемия, гипофибриногенемия и т. д.). Печень обычно резко не увеличена или даже умень­шена в размерах. Для билиарного цирроза печени наиболее типичным симпто­мом при удовлетворительном общем состоянии больного является хроническая желтуха с выраженным кожным зудом, нередко с высокой температурой тела, иногда сопровождающейся ознобами. Повышено содержание щелочной фос­фатазы в крови, холестерина. В отличие от других вариантов циррозов печени реже наблюдаются значительная спленомегалия, синдром портальной гипертонии, сосудистые «звездочки». Все эти изменения если и развиваются, то лишь в поздней стадии болезни.

Течение

Циррозы печени обычно имеют тенденцию к прогрессированию. Однако в одних случаях прогрессирование болезни происходит быстро и на протяжении нескольких лет приводит больного к гибели — активный прогрессирующий процесс. Нередко он характеризуется чередованием периодов обострения (с большей выраженностью морфологических и биохимических изменений) и периодов ремиссий, когда самочувствие больного и многие клини­ческие и лабораторные показатели значительно улучшаются. В других случаях отмечается и замедленное течение болезни (десятки лет) с нерезко выражен­ными признаками активности — неактивный цирроз. Ремиссии могут быть очень длительными годами, периоды обострения болезни четко не дифференцируются или возникают редко (после значительных нарушений в диете, на фоне тяжелых инфекционных заболеваний и др.).

Различают также циррозы декомпенсированные и компенсированные. При компенсированном циррозе печени жалобы могут отсутствовать или он может протекать с незначительными симптомами и быть выявлен при случай­ном обследовании на основании увеличения печени и селезенки, наличия пече­ночных «знаков». Изменения лабораторных показателей также незначительны:

отмечается гипергаммаглобулинемия, умеренное понижение поглотительной и экскреторной функций печени, повышение СОЭ.

Декомпенсация цирроза характеризуется резким снижением трудо­способности, общей слабостью, бессонницей, усилением диспепсических явле­ний, потерей массы тела, умеренной лихорадкой, появлением печеночного запаха изо рта. Появляется или усиливается желтуха, кожа может быть не только желтушна, но и пигментирована за счет повышенного отложения мела­нина. Спонтанно возникают кровоизлияния в коже и носовые кровотечения. Отмечается тенденция к снижению артериального давления. Быстро развива­ется асцит, которому предшествует выраженный метеоризм. Печень чаще или незначительно увеличена, с плотным краем, или резко сморщена и не пальпи­руется. Селезенка увеличена. Данные лабораторных исследований указывают на снижение функции печени: в сыворотке крови повышается содержание билирубина, снижается уровень альбуминов, значительно увеличивается коли­чество у-, р-глобулинов, повышается активность аминотрансфераз, содержа­ние холестерина снижается. Протромбиновое время замедленно. В моче определяются билирубин и повышенное количество уробилина.

Наиболее частыми осложнениями цирроза печени являются профузные кровотечения из варикозно расширенных вен кардиального отрезка пищевода и желудка, геморроидальные кровотечения (при циррозах, протекающих с пор­тальной гипертонией). Желудочно-кишечные кровотечения в виде кровавой рвоты и мелены возникают в результате разрыва варикозных венных узлов нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Непосредственной причиной варикозных кровотечений является физическое напряжение или местное повреждение слизистой оболочки (например, грубой пищей). Предрас­полагают к кровотечениям трофические изменения стенки расширенных сосу­дов и слизистой оболочки пищевода, высокое давление в венах, а также рефлюксэзофагит, сопутствующий варикозному расширению вен пищевода.

Возможно развитие рака печени (рак-цирроз), частота возникновения которого, по некоторым данным, приближается к 20 %, а также язв желудка, которые нередко сопутствуют циррозам печени.

Терминальный период болезни независимо от форм цирроза характеризу­ется прогрессированием признаков функциональной недостаточности пече­ночных клеток с исходом в печеночную кому. Пищеводно-желудочные крово­течения и печеночная кома — две наиболее частые непосредственные причины смерти больных циррозом печени.

Прогноз

При всех вариантах цирроза печени прогноз очень серьезный и определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией заболевания к прогрессированию и отсутствием эффективных методов его лече­ния. Средняя продолжительность жизни больных — 3—6 лет, в редких слу­чаях — до 10 лет и более. Устранение причин, способствующих прогрессиро­ванию заболевания и возникновению декомпенсации, таких как несоблюдение диеты, употребление алкоголя, излечение сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта и др., несомненно, улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного. При циррозе, протекающем с выраженной, портальной гипертонией, несомненно, положительное значение имеет оперативное лечение — наложение портокавальных анастомозов с целью создания в дополнительных путей оттока крови из воротной вены в систему полых вен и профилактики массивных пищеводожелудочных кровотечений — частой причины преждевременной смерти больных. Прогноз при билиарном циррозе 1 печени по сравнению с другими вариантами цирроза более благоприятный, длительность жизни больных от первых проявлений болезни достигает 6— 10 лет и более. Смерть обычно наступает от печеночной недостаточности, часто сопровождающейся кровотечением. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом зависит от причин, вызвавших закупорку желчного про­рока, и возможностей их устранения.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины заболевания. Он подтвержда­ется в первую очередь пункционной биопсией печени, данными эхографии, сканирования, компьютерной томографии, ангиографии и других методов исследования.

Цирроз печени отличают от хронического гепатита, дистрофии печени, очаговых ее поражений при хронических инфекциях, первичного или вторич­ного (метастатического) опухолевого поражения, вторичного поражения пе­чени при синдроме Киари, гельминтных поражений печени (в первую очередь от эхинококкозов печени), застойной печени, фиброза печени, алейкемической формы лейкоза.

При жировой дистрофии (жировой гепатоз) печень обычно увеличена, но край ее не такой острый, как при циррозе. Увеличения селезенки обычно не наблюдается. При опухолевом поражении печени отмечается сравнительно быстрое нарастание симптомов (несколько месяцев— 1—1,5 года), желтуха приобретает черты преимущественно механической; печень постепенно увели­чивается, нередко бугристая, с неровным краем, селезенка не увеличена. В слу­чаях, когда рак печени возникает на фоне цирроза (рак-цирроз), диагноз становится более трудным. Решающее значение в дифференциальной диагно­стике имеют лапароскопия и пункционная биопсия, сканирование, эхография, компьютерная томография.

Лечение

Лечение больных с различными формами циррозов печени в стадии ком­пенсации в основном состоит в предупреждении дальнейших повреждений печени, калорийном, полноценном диетическом питании с достаточным содер­жанием в пище белка и витаминов, установлении четкого 4—5-разового пита­ния в течение дня. Запрещаются алкогольные напитки. Необходимо также уделять внимание правильной организации режима труда.

В период декомпенсации лечение обязательно проводится в стационаре. Назначают диетотерапию, применяют кортикостероидные препараты (15— 20 мг/сут преднизолона или эквивалентные дозы триамцинолона), витамины. Кортикостероиды противопоказаны при циррозах печени, осложненных расши­рением вен пищевода, и при сочетании цирроза с пептическими язвами желуд­ка и двенадцатиперстной кишки, рефлюкс-эзофагитом. При асците назначают диету с ограничением соли и периодический прием мочегонных средств. С целью профилактики пищеводно-желудочных кровотечений у больных с пор­тальной гипертонией широко проводится хирургическое лечение — наложение дополнительных портокавальных анастомозов, способствующих снижению давления в воротной, а следовательно, и в пищеводных венах.

Возникновение острого пищеводного кровотечения при циррозе печени требует неотложной госпитализации больного в хирургический стационар и проведения экстренных мероприятий для остановки кровотечения (тугая там­понада пищевода через эзофагоскоп, применение специального трехканаль­ного зонда типа Сенгстакена—Блэкмора с заполняющимся воздухом и сдавли­вающим вены баллоном, гемостатическая терапия).

При неактивном циррозе с признаками печеночной недостаточности назна­чают препараты печени (сирепар по 2—3 мл внутримышечно или внутривенно 1 раз в сутки, антианемин, камполон и др.). При активном циррозе эти препа­раты не назначают, так как они могут повысить сансибилизацию к печеночной ткани и способствовать еще большей активизации процесса. Хороший эффект дает длительный прием эссенциале (по 1—2 капсулы 3 раза в день). При тяже­лой печеночной недостаточности лечение проводят, как при печеночной коме.

При первичном билиарном циррозе печени применяют полноценную диету, богатую витаминами, особенно витаминами А, О и К. Некоторый эффект дают препараты липоевой кислоты, для уменьшения мучительного кожного зуда применяют холестирамин (полимер, связывающий желчные кислоты в кишеч­нике и предотвращающий их всасывание).

При вторичном билиариом циррозе предпринимают хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока, нала­живания оттока желчи и исчезновения желтухи.

Профилактика

Успех предупреждения циррозов печени в значительной степени определяется успешностью профилактических мероприятий против эпидемического и сывороточного гепатитов, исключением возможности токси­ческого воздействия на организм гепатотоксических средств, применяемых на некоторых предприятиях, своевременным выявлением признаков лекарствен­ного гепатита и отменой соответствующего препарата, а также эффективностью борьбы с алкоголизмом.

Для профилактики обострении циррозов печени и с целью уменьшения частоты и тяжести возникновения различных осложнений заболевания боль­ные циррозом печени должны находиться на диспансерном учете у районного терапевта или гастроэнтеролога с систематическим (2—3 раза в год) обследо­ванием и своевременным проведением (по показаниям) соответствующих лечебно-профилактических мероприятий, трудоустройством больного.

Список литературы

1. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, Роберт Хэгглин, изд. “Инженер”, М. 1993

2. Справочник практического врача, А. И. Воробьев, изд. “Медицина”, М. 1992

3. Диагностический справочник терапевта, А. А. Чиркин, изд. “Беларусь”, Минск, 1993

4. Внутренние болезни, Ф. И. Комаров, изд. “Медицина”, М. 1990

8-09-2015, 20:33