Сифилис сердечно-сосудистой системы

Расширение восходящей части аорты определяется перкутор-но: справа от грудины во втором — третьем межреберных проме­жутках отмечают притупление перкуторного звука. Это притупление выходит на 1—3 см вправо от края грудины (на начальных ста­диях заболевания данный симптом отсутствует, хотя рентгенологи­чески он может определяться). Для лучшего определения этого симптома больному предлагают запрокинуть голову назад.

К другим менее постоянным симптомам простого аортита от­носятся повышение температуры (этот субфебрилитет не поддается действию жаропонижающих средств, но исчезает под влиянием специфической терапии), лимфоцитоз, гиперэозинофилия, умерен­ное повышение СОЭ.

Сочетание сифилитического аортита с симптомами нейроси-филиса (при патологическом или нормальном ликворе) отмечается в 22—26 % [McFarlaneetal., 1956; DeBrito-Avala, 1959], а с асимп-томным сифилитическим менингитом — в 56 % случаев [Roisin, 1963].

Стандартные серологические реакции при сифилитическом аор­тите бывают положительными в 75 % (Beek), 85 % (Nichols) и 90 % (Cole) случаев. РИФ дает положительные результаты у 88 % больных [Huriez, Agache, 1964], а РИБТ — у 100 % [Буто-вецкий Л. Д., 1967; Colombani, Ripault, 1964]. Наряду с этим Friedman (1969) отмечает отрицательные серологические реакции у 84 % больных аортитами.

По вопросу своевременной диагностики сифилитического не­осложненного аортита (а тем самым и профилактики осложнений аортита) наиболее удачно высказался Girard: «Для того чтобы их диагностировать, прежде всего нельзя о них забывать».

По статистическим данным, противосифилитическое лечение неосложненного аортита в 22—35 % случаев приводит к стабили­зации процесса и в 21—47 % случаев — к улучшению [Eidehen et al., 1950]. Как указывают Leonard, Smith (1957), оно касается в основном загрудинных болей, одышки, общей слабости и, что наи­более важно, позволяет избежать эволюции в аневризму.

Сифилитический аортит, осложненный сте­нозом устьев венечных артерий и недостаточ­ностью клапанов аорты. При сифилитическом аортите стеноз устьев венечных артерий регистрируется в 8—35 % слу­чаев [Macleodetal., 1968]» а частота недостаточности аорталь­ных клапанов варьирует от 21 % [Даштаянц Г. А.» Фришман М. П., 1967] до 43—45 % и даже до 50 % всех случаев [Вогралик В. Г., Пчелкйна В. К., I960; Красильникова И. П., 1961; Хвиливицкая М. И., 1962].

Между тем французские сифилидологи недостаточность клапа­нов аорты обнаруживают в еще большем проценте случаев аорти­тов: в 63 по Huriez, Agache (1967) и в 75 по статистике Froment и Perrin (1959).

При сифилитическом аортите патологический процесс от вос­ходящей части аорты нередко распространяется к сердцу, посте­пенно вовлекая аортальное кольцо и клапаны (рис. 49), устья коронарных артерий, которые сужаются, обусловливая указанные осложнения аортита. Специфические изменения в отличие от атеро­склероза никогда не распространяются по ходу коронарных сосу­дов, а ограничиваются их начальными участками. Аортальные кла­паны сморщиваются, их створки укорачиваются, вследствие чего формируется органическая клапанная недостаточность. В некото­рых случаях появляется относительная недостаточность из-за рас­ширения аорты и растяжения аортального кольца [Шлезингер Г., 1929; Василенко В. X., 1972; Хвиливицкая М. И., 1972; Зель­дин В. Е., 1974; Beermanetal., 1962, и др.].

Сужение устьев венечных артерий может приводить к наруше­нию венечного кровообращения, что является причиной трансму-ральных инфарктов миокарда у этих больных [Ярошева А. А., 1952; Кийкбаева К. и, 1964; Янушкевич Н. И., Жебокрицкая 3. Ф., 1967].

Представляют интерес наблюдения Perrin, Normand (1959), ко­торые при вскрытии 28 умерших больных сифилитическим аор­титом у 17 обнаружили поражение устьев венечных артерий (коро-нарит); целость коронарного ствола была связана с отсутствием атероматоза. Поражение одного, чаще правого (рис. 50), или обоих устьев венечных артерий варьирует от небольшого сужения до полной облитерации, что приводит к очаговой дистрофии миокарда и микронекрозам вследствие нарушения кровоснабжения. Возника­ющие при этом коронароспазмы могут обусловить острую (стено­кардия и инфаркт миокарда) или хроническую коронарную недо­статочность; последняя нередко осложняется тяжелой сердечной недостаточностью. Однако при сифилитическом аортите инфаркты миокарда бывают редко — в 2 % случаев fScharfman, 1950].

Ведущим клиническим симптомом у этих больных является упорная стенокардия, наблюдаемая в 3—30 % случаев [Брей-тман М. Я., 1939] и протекающая тя желее; прогноз при ней довольно серьезный.

Нередко приступы стенокардии у таких больных сочетаются с аортралгиями. Однако сужениение венечных артерий при сифилитическом аортите встречается на­много чаще, чем стенокардия. Нередко ведущим клиническим симптомом у этих больных является прогрессирующая сердечная недостаточность (чаще левожелудочкового типа) вследствие дист­рофических и склеротических изменений в сердечной мышце. Так, среди 28 больных, страдавших стенозом устьев венечных артерий, Г. А. Даштаянц, М. П. Фришман (1976) у 20 установили сердеч­ную недостаточность I степени и у 8 — IIA степени. Крайне редко у таких больных наступает внезапная смерть.

Сифилитическая недостаточность аортальных клапанов разви­вается постепенно и незаметно, чаще у мужчин. Помимо ранее описанных симптомов неосложненного аортита, в более поздних стадиях недостаточности аортальных клапанов появляются пери­ферические отеки, приступы сердечной астмы, диастолический шум. Наряду с диастолическим шумом на аорте выслушиваются систолический шум и акцент II тона с металлическим оттенком. При этом диастолический шум бывает коротким и тихим («сип­лый»), а систолический резким. Рентгенография позволяет прово­дить дифференциальную диагностику между сифилитической и ревматической недостаточностью аортальных клапанов, при этом учитывают весь комплекс дифференциально-диагностических признаков (не исключено и сочетанное поражение клапанов аорты в результате сифилиса, ревматизма, атероматоза).

Аневризма аорты — наиболее грозное осложнение

сифилитического аортита и одно из наиболее тяжелых проявлений висцерального сифили­са. Многочисленные статистические данные свидетельствуют об уменьшении количества аневризм, регистрируе­мых у больных сифили­тическим аортитом. Так, если, по данным Etienne (1920), анев­ризмы аорты наблюда­лись в 33 % случаев аортитов, то по McFar-lani и соавт. (1956), Froment исоавт. (1959), они встречают­ся соответственно у 16—15% таких боль­ных. Philips и соавт.

(1981) сообщили, что в 1949 г. из всех случаев синдрома верх­ней полой вены в 30% устанавливалась связь с сифилитической аневризмой аорты, а в 1954 г. Schechter такую связь отметил лишь в 3—4 % случаев. Мы (1977) сравнили случаи регистра­ции висцерального сифилиса на вскрытиях за 40 лет (1933— 1972). Оказалось, что число мезаортитов снизилось с 1 % всех вскрытии в 1933—1937 гг. до 0,022% в 1968—1974 гг., но в 1957—1972 гг. они составляли 94,3% всех случаев висцераль­ного сифилиса, обнаруженных на вскрытии. Полученные нами данные вскрытии не подтверждают приведенную выше статисти­ку зарубежных авторов. Наша статистика свидетельствует о том, что, несмотря на неукоснительное снижение числа регист­рируемых сифилитических аортитов, количество аневризм неукос­нительно возрастает. Так, если в 1933—1937 гг. процент анев­ризм среди всех случаев сифилитических аортитов составлял 34,2 (что соответствует статистике Etienne), то в 1943—1947 гг. он был равен 42,3, в 1958—1962 гг.- 46,6, в 1963—1967 гг.— ^3,6, а в 1968—1972 гг. — 100.

По всем статистикам у мужчин аневризма встречается чаще, чем у женщин; по данным некоторых авторов, в 4—5 раз [Да-1ир А. М„ 1957; Robertsetal., 19571.

В ² /,! случаев сифилитическая аневризма локализуется в вос-одящем отделе грудной аорты, в 20 % — в области дуги и лишь 10 % — в брюшной аорте [Huriezetal., 1957]. Blakemore и со-ч. (1957) считают, что все аневризмы, исходящие из дуги аорты, .);ш сифилитические. Г. А. Даштаян; М. П. Фришман (1976) из 23 больных с одиночной аневризмой у 15 диагностировали ее в восходящем отделе аорты, v 3 — в области дуги и у 5 — в нисходящем отделе. По разработанным нами данным вскрытии (1977), из 23 больных сифилитическими аневризмами у 19 она располагалась в восходящей части аорты, у 2 — в нисходящем отделе, у 1 — в области дуги и у 1 — в грудном и брюшном отделах.

Сифилитическая аневризма гораздо чаще имеет мешотчатую форму, чем веретенообразную.

Клиническая диагностика аневризм довольно часто затруднена, так как нередко они «клинически мертвы» (Huriez), и только сочетание аневризмы с недостаточностью аортальных клапанов или стенозом устьев венечных артерий дает клиническую кар­тину, описанную выше. Изредка у этих больных могут отмечаться аорталгии, одышка, боли в межлопаточной области.

Симптоматика во многом зависит от размеров аневризмы и ее локализации. Из объективных признаков аневризмы Г. А. Даш-таянц, М. П. Фришман отмечают пульсирующие участки грудной клетки (чаще в области рукоятки грудины и вправо от нее), перку-торное увеличение контуров аорты в одну или обе стороны, раз­ницу в пульсе (меньшее наполнение и запаздывание пульсовой волны на стороне аневризмы), иногда своеобразный дующий сис­толический шум (при заполнении аневризмы тромботическими массами шум ослабевает или даже исчезает), симптомы сдавле-ния соседних органов и тканей (верхняя полая вена, трахея, брон­хи, пищевод, нервные стволы, корешки спинного мозга и др.) и разрушение ребер, грудины, позвонков. Так, например, Ю. Я. Аш-марин и соавт. (1981) описали смертельный исход вследствие сдавления аневризмой восходящего отдела аорты и легочной арте­рии, что привело к тромбозам, aPhilips и соавт, (1981) — смер­тельный исход вследствие сдавления верхней полой вены.

Разрушение грудины аневризмой у больного, страдавшего одно­временно спинной сухоткой на почве врожденного сифилиса, опи­сали Г. X. Хачатурьян, М. В. Рабинович (1952), а Ф. И. Колпаков и соавт. (1984) сообщили о случае разрыва аневризмы аорты у 26-летней роженицы, страдавшей поздним врожденным сифили­сом; наблюдение аневризмы аорты у мужчины 56 лет опубли­ковали В. В. Евстафьев и соавт. (1985). Наибольшее дианостическое значение в распознавании анев­ризмы имеют данные рентгенологического исследования. При рентгеноскопии определяются расширение и отчетливая пульсация сосудистой тени, неотделимость-выбухающей тени от аорты в раз­личных проекциях. При рентгенографии выявляют резко очерчен­ные и ровные края сосудистой тени (рис. 51), иногда линейные обызвествления по контуру аневризматического мешка.

Кроме сдавления жизненно важных органов, при одной или нескольких аневризмах аорты возможен их прорыв в трахею, бронхи, легкое, плевральную полость, пищевод, средостение, по­лость перикарда, как правило, с быстрым смертельным исходом. Так, Н. В. Бастуев и соавт. (1974) описали случай прорыва сифилитической аневризмы дуги аорты в просвет левого бронха у больного 42 лет с множественными аневризмами дуги и грудно- го отдела аорты. Прорыву аневризмы способствует большая физи­ческая нагрузка/а иногда специфическая терапия обычными доза­ми антибиотиков без предварительной и длительной подготовки препаратами йода и солями тяжелых металлов (бийохинол). Опу-бликованные нами (1977) данные вскрытии по 5 крупнейшим прозектурам Москвы свидетельствуют о том, что за 40 лет абсо-лютное число разрывов аневризм, как и само количество аневризм, значительно уменьшилось, но частота разрывов увеличилась с 17,2% в 1933—1937 гг. до 33,3% в 1968—1972 гг. Предполо-жительное объяснение этого факта заключается в том, что сред­няя продолжительность жизни в 1933—1937 гг. была значительно и же, чем в 1968—1972 гг., поэтому современные больные с поздними формами сифилиса чаще «доживают до разрыва анев-ризмы", а в прошлом они чаще умирали в более раннем возрасте

других причин. Так, из 35 больных висцеральным сифилисом 23 умерли в возрасте старше 50 лет, из них 14 — старше 60 лет. При неосложненном аортите прогноз заболевания можно счи-тать благоприятным, не угрожающим жизни больного, а своевре-менно проведенное специфическое лечение как уже указывалось, в большинстве случаев способно предотвратить стеноз устьев ве­нечных артерий, недостаточность аортальных клапанов и анев-ризму аорты. Вместе с тем с увеличением возраста больного и присоединением атеросклероза прогноз аортита ухудшается и становится очень серьезным при осложненных аортитах в связи с недостаточной эффективностью терапии. В связи с этим ряд ав­торов [Abe, 1974; Ponsonnailleetal., 19771 рекомендуют хирур­гическое удаление аневризмы аорты, наложение аортокоронар-ного шунта и другие оперативные вмешательства для устране­ния эффектов, вызванных сифилитическим поражением сердечно­сосудистой системы. Особенно рекомендуется (если позволяет возраст и общее соматическое состояние больных) хирургиче­ское лечение аневризмы аорты, так как продолжительность жизни таких больных 1—3 года [Кассирский И. А., 1951; Дамир А. М., 1957]. Однако, решая этот вопрос, лечащий врач должен взвесить все обстоятельства: подобная операция 6 настоящее время еще не всегда успешна. Так, Grabau и соавт. (1976) с 1964 по 1973 г. провели хирургическое лечение 15 больным (7 мужчин 47—56 лет и 8 женщин 33—60 лет) по поводу сифилитического изме­нения аорты: в 13 случаях был заменен аортальный клапан, в 2 производилось его исправление, в 4 — трансплантация анев­ризмы восходящей части аорты, в 7 случаях — пластинка устьев коронарных сосудов (некоторым больным выполнили несколько перечисленных оперативных манипуляций). Результаты: 3 больных умерли в срок до 1 мес после операции, 5 — в срок от 1 до 55 мес и б больных живы при среднем сроке контроля 33 мес. Авторы считают, что чем раньше производится хирургическое вмешательство, тем лучше прогноз. Вместе с тем, определяя пока­зания к операции, врач должен учитывать возможность, правда редкую, тромбоза и последующей кальцификации аневризмати-ческого' мешка, что рассматривается некоторыми авторами [Да­мир А. М., 1957; Nicol, 1950] как выздоровление. Выбирая так­тику ведения больного аневризмой аорты, надо помнить о ре­зультатах оперативного лечения 16 случаев сифилитических анев­ризм, сообщенных Guilmet и соавт. (1979): 12 % операционной смертности, 24 % постоперационной смертности и 10 больных выздоровели.

Поражения других сосудов при позднем сифилисе (кроме сосудов головного и спинного мозга, где развивается облитери-рующий эндартериит, клиника которого описывалась в разделе, по­священном позднему нейросифилису) наблюдаются крайне редко. Так, бывают хронические или гуммозные флебиты сифилитической этиологии [Фогельсон Л. И., 1973].

Поражения печени (сифилитические гепатиты) встречаются все реже, хотя и занимают второе место после сердечно-сосу­дистых заболеваний в висцеральной специфической патологии. В литературе по этому вопросу нет обобщающих данных, а име­ются лишь единичные наблюдения. Так, Gonin и соавт. (1959) описали очень болезненную форму третичного сифилиса печени. Girard, Guillermet (1959) наблюдали 2 больных с гуммозными гепатитами. К. ф. Фомин, В. Л. Цвеер (1982) описали случай гуммы печени. Dargent, Bargonnet (1943) привели наблюдение неотложной лапаротомии, при которой была обнаружена гумма печени.