Одним из ранних симптомов заболевания является зуд кожи. Он может быть локальным (в правой подлопаточной области, на спине, груди). Отмечается боль в правой подреберной области, временами значительно обостряющаяся, с типичным распространением вправо и вверх. Иногда на фоне субиктеричной или желтушной окраски кожи наблюдаются участки коричневатой пигментации, которые часто локализуются вокруг сосков, на шее. Часты липоидные отложения у внутреннего угла глаз (ксантелазмы). Вследствие хронической задержки поступления желчи в пищевой канал иногда возникают дистрофические изменения в костях, обусловливающие боль в них. В ряде случаев наблюдается утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, а ногти приобретают форму часовых стекол.
Особенно часты изменения костей при первичном билиарном циррозе печени, проявляющиеся системным остеопорозом, наиболее выраженным в губчатых костях (позвонках, ребрах, костях таза). На фоне резко выраженного остеопороза возможны патологические переломы костей.
При пальпации живота, как правило, определяется увеличенная, обычно с ровной поверхностью, плотная печень, которая в конечном периоде может уменьшаться, а ее поверхность при этом приобретает неровный, зернистый характер. Увеличение селезенки наблюдается обычно в поздних стадиях заболевания и выражено незначительно. Признаки портальной гипертензии выявляются редко, асцит развивается как исключение и только в конечной стадии заболевания.
Характерно наличие в желчи, полученной при зондировании, элементов воспаления (слизи, лейкоцитов, эпителиальных клеток). Отмечается стойкая билирубинемия. Часто выявляется гиперхолестеринемия. Другие показатели недостаточности печени, за исключением гипергаммаглобулинемии и повышения содержания в крови β-липопротеидов, обычно выражены нерезко. Экскреторная функция печени, определяемая с помощью бромсульфалеиновой пробы или радионуклидным методом (с бенгальской розовой, меченной радиоактивным йодом), значительно нарушена. Часто отмечается умеренная анемия. периодический лейкоцитоз и увеличение СОЭ.
Течение билиарного цирроза, особенно при лечении, более благоприятное, по сравнению с двумя предыдущими формами цирроза, и нередко длится 10—15 лет. Трудоспособность больных длительно сохранена, однако в период обострений нарушается. Смерть может наступить от недостаточности печени, но чаще в связи с интеркуррентными заболеваниями.
Пигментный цирроз (гемохроматоз) был впервые описан под названием «бронзовый диабет» в 1865 г. французским клиницистом Труссо; термин «гемохроматоз» предложил в 1889 г. Реклингхаузен. Заболевание встречается редко и почти всегда у мужчин в возрасте свыше 40 лет.
Этиология неясна. В отдельных случаях, по-видимому, имеют значение алкоголизм, белковое голодание, вирусные инфекции. Наряду с развивающимися цирротическими изменениями в печени и поджелудочной железе с преимущественным, фиброзом ее островкового аппарата наблюдается отложение железосодержащего пигмента (гемосидерина), накапливающегося в гепатоцитах, звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, строме печени и в значительной степени — в поджелудочной железе. Нарушение обмена железа может быть результатом угнетения синтеза трансферрина, вызванного первичным заболеванием печени, а также повышенным всасыванием железа в кишках в связи с заболеванием поджелудочной железы. В коже откладывается родственный гемосидерину пигмент меланин.
Ведущими клиническими симптомами заболевания являются изменение окраски кожи, которая становится темной, бронзового оттенка, с примесью желтушности, увеличенная плотная печень, сахарный диабет (гипергликемия и гликозурия) при незначительном нарушении внешнесекреторной функции поджелудочной железы.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова — Вильсона). Заболевание встречается редко и, как считают, вызывается недостаточным синтезом в организме церулоплазмина (белка типа α-глобулина, связывающего медь), что приводит к нарушению метаболических процессов в тканях, развитию цирроза печени и прогрессирующему двустороннему поражению чечевицеобразных и хвостатых ядер головного мозга. Однако многие вопросы патогенеза еще остаются нерешенными. Содержание меди в сыворотке крови обычно резко снижено, а выделение ее с мочой повышено. Понижена активность церулоплазмина крови.
Клинически заболевание проявляется признаками, типичными для портального цирроза печени, сочетающимися с характерными неврологическими симптомами (хорееподобный тремор, подергивания, распространенная мышечная ригидность, нарушение равновесия, глотания (дисфагия), речи (дизартрия) и почерка, частое снижение интеллекта, иногда нарушение психики).
Патогномоничным признаком заболевания является роговичное кольцо Кайзера — Флейшера, образующееся вследствие отложения зелено-бурого пигмента, содержащего медь, по периферии роговицы. Это кольцо видно невооруженным глазом. Нередко отмечается наличие нефротического синдрома.
Различают острую и хроническую формы заболевания. Острая приводит к быстрой гибели больных, при хронической больные живут 5— 10 лет.
Дифференциальный диагноз цирроза печени при развернутой картине не встречает затруднений. Его приходится в ряде случаев дифференцировать от рака, сифилиса и эхинококкоза печени. На ранних стадиях заболевания дифференциальный диагноз проводится с хроническим гепатитом и холангиогепатитом, что весьма затруднительно. Некоторую помощь в таких случаях оказывают результаты лапароскопического исследования и пункционной биопсии печени, выявление начальных признаков портальной гипертензии, в том числе и удлинение скорости портального кровотока, спленопортографическое рентгенологическое исследование, повышение портального давления, определяемое с помощью сплено- и гепатоманометрии, в меньшей мере — данные биохимического исследования крови.
О циррозе печени также свидетельствует наличие телеангиэктазий, печеночной ладони, пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол, плотность печени и неровность ее поверхности, а также спленомегалия.
Дифференциальный диагноз цирроза печени с застойным, или кардиальным, циррозом основывается на наличии при последнем других признаков хронической недостаточности кровообращения: цианоза, отеков, одышки, изменений в сердце.
В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с хроническим лейкозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями системы крови, при которых существенную помощь оказывает исследование морфологического состава периферической крови или костномозгового пунктата, добываемого с помощью стернальной пункции.
В табл. 11 приведены дифференциально-диагностические признаки диффузных заболеваний печени.
Прогноз. В среднем течение цирроза печени составляет 4—6 лет. При этом наибольшая длительность заболевания с большей продолжительностью трудоспособности наблюдается при билиарном циррозе (до 10—15 лет), затем портальном и, наконец, постнекротическом.
Лечение при хроническом гепатите и циррозе печени во многом сходно. В период обострения заболевания необходим постельный режим, лучше всего в условиях терапевтического гастроэнтерологического стационара. Назначается диета № 5 с достаточным количеством полноценных белков (100—120 г в сутки), обязательным включением творога и легкоусвояемых углеводов (500 г). При хорошей переносимости допускается суточное количество жиров до 60— 75 г преимущественно растительного происхождения, а также сливочное масло.
Диета должна быть богата витаминами А, группы В, аскорбиновой кислотой, рутином (пивные дрожжи, зеленые овощи, фрукты). Соль ограничивается до 5—7 г в сутки, а при асците — до 2—4 г с одновременным ограничением жидкости.
При компенсированном хроническом гепатите и циррозе печени вне обострения показаны препараты печени (витогепат, сирепар и др.), а также глутаминовая кислота, липоевая кислота, липам ид, рибоксин. Лив 52, эссенциале, легален, силибор. Последние, как полагают, обладают гепатозащитными свойствами.
Эффективна комплексная витаминотерапия: тиамин, пиридоксин и никотиновая кислота — 50 мг; рибофлавин — 20 мг; аскорбиновая кислота 300—500 мг; ретинол — 1 мг; цианокобаламин — 50 мкг; викасол внутрь либо парентерально. Назначают глюкозу подкожно (500 мл 5 % раствора) либо внутривенно (40 мл 40 % раствора), что улучшает гликогенизацию печени, а при внутривенном введении действует и мочегонно. Целесообразно сочетание внутривенного введения гипертонического раствора глюкозы (20 мл 40 % раствора) с подкожными инъекциями инсулина (8—10 ЕД).
Улучшает кровоток в печени и действует мочегонно эуфиллин (10 мл 2,4 % раствора внутривенно с 10 мл 40 % раствора глюкозы).
Назначают липотропные вещества: холина хлорид внутривенно капельно (200 мл 1 % раствора) с изотоническим раствором натрия хлорида или глюкозы либо внутрь (по чайной ложке 20 % раствора), липоевую кислоту (0,02 г 3 раза в день), метионин (0,3 г 3 раза в день). Назначение липотропных веществ особенно показано при жировой дистрофии печени и недостаточном белковом питании больных. Однако следует избегать избыточного введения липотропных веществ, так как известна их токсичность, например метионина.
Эффективна гормональная терапия, особенно при ранних формах хронического гепатита, прогрессирующем активном хроническом гепатите и циррозе печени с выраженными явлениями гиперспленизма, гемолитической анемией, а также при первичном билиарном циррозе. Рекомендуют средние дозы гормонов (кортизона—100—150 мг, преднизолона — 30—50 мг, триамцинолона — 12—24 мг, дексаметазона — 2—4 мг в день) короткими курсами (до 20 дней) при асцитической и билиарной форме и более длительными (несколько месяцев) в поддерживающих дозах при начальных и активных формах гепатита и цирроза печени. Гормональную терапию сочетают с приемом калия хлорида (3—6 г в день). В случаях активного течения гепатита можно применить с осторожностью небольшие дозы иммунодепрессивных средств: меркаптопурина по 50—100 мг в сутки на протяжении 2—4 недель, иногда 2—3 месяцев (следить за морфологическим составом крови), а также азатиоприна (имурана), особенно в тех случаях, когда противопоказаны кортикостероиды (сопутствующий сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки). При билиарном циррозе печени некоторые авторы отмечают временный положительный эффект от применения пеницилламина (по 150—300 мг в сутки на протяжении 1—1,5 лет).
При наличии инфекции желчных путей показаны желчегонные средства (см. с. 371), антибиотики. Обязательны дуоденальные зондирования с лечебной целью.
При зуде кожи назначают антигистаминные средства — димедрол (0,05 г), супрастин (0,025 г) 3 раза в день; никотиновую кислоту; холестирамин (12—16 г в сутки); 5— 10 мл 0,5 % раствора новокаина внутривенно; растирают кожу ломтиками лимона, спиртовым раствором ментола, назначают ванны на ночь.
В асцитической стадии следует ограничить прием соли и жидкости. Целесообразно назначение спиронолактона (альдактона) до 150—200 мг в сутки в течение 2—3 недель; прогестерона— по 25—100 мг ежедневно в течение 7—10 дней; диуретических средств внутрь: фуросемида (лазикса) —до 80—160 мг в день, дихлотиазида (гипотиазида) — 100 мг; повторное переливание плазмы. Применяют и оперативное лечение (оментопексию, портокавальный анастомоз и д-р.).
Физиотерапевтическое лечение — диатермия, индуктотермия, ультразвук на область печени, ионофорез с двух полюсов с магния сульфатом, растворами новокаина или йода.
Курортное лечение при хроническом гепатите показано вне обострения и при циррозе печени в стадии компенсации на следующих курортах: Ессентуки, Железноводск, Трускавец, Моршин, Миргород, Березовские минеральные воды и в местных профильных санаториях.
Профилактика хронического гепатита и цирроза печени: предупреждение и настойчивое лечение при остром гепатите, в частности вирусном; диспансерное наблюдение и трудоустройство больных, перенесших вирусный гепатит (облегченная физическая работа в первые шесть месяцев, исключающая воздействие токсических веществ); профилактика и лечение при хронических интоксикациях и инфекциях (туберкулезе, бруцеллезе, малярии и др.), а также хронических воспалительных заболеваниях желчных путей и пищевого канала; предупреждение отравлений и интоксикаций; борьба с курением и употреблением алкоголя; рациональное питание.
Трудоспособность больных циррозом печени частично сохранена в первом периоде заболевания. Однако больные подлежат трудоустройству, предусматривающему освобождение от тяжелого физического труда, от работы, связанной с ходьбой, сотрясением тела, длительным вынужденным наклонным положением, в неблагоприятных внешних условиях.
Во втором периоде заболевания больные нетрудоспособны, им, как правило, устанавливают инвалидность II группы, в третьем периоде — I группы.
Использованная литература:
1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вищашк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.
8-09-2015, 23:18