Вопреки распространенному представлению нередко в далеко зашедшей стадии патологического процесса преимущественно при необструктивной форме ГКМП развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая сердечная недостаточность (СН), ассоциированная с ремоделированием ЛЖ (утончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания наблюдается у 2–5% больных ГКМП и характеризует конечную («дилатационную») стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста пациента и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера ЛЖ обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клиническими особенностями этой стадии являются выраженная, нередко рефрактерная застойная СН и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной СН, предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков и сердечных гликозидов, β-блокаторов и спиронолактона. Эти пациенты являются потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца.
Хирургическое лечение.
К сожалению, у значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП.
При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III–IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G.Morrow. У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями, указанием на раннюю ВС у родственников показания должны быть расширены. В некоторых центрах она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ большинства больных. Хирургическая летальность в настоящее время значительно снизилась и составляет около 1–2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2–5%). Хотя в большинстве более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, недавние исследования показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно. Имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной септальной миэктомии. В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом как обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.
В настоящее время разработаны и успешно применяются методики, отличные от классической трансаортальной септальной миэктомии. В частности, в НЦССХ им. А.Н. Бакулева под руководством акад. Л.А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции левого желудочка.
В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Вызываемое этим изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и как следствие расширению выносящего тракта ЛЖ. Этому способствует также запаздывание систолического движения кпереди передней створки МК и уменьшение его амплитуды. Важное значение имеет подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики – снижению сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев приходится прибегать к удлинению времени спонтанной атриовентрикулярной проводимости с помощью терапии β-блокаторами или верапамилом и даже аблации атриовентрикулярного узла. Хотя первоначальные неконтролируемые наблюдения были весьма обнадеживающими, более поздние рандомизированные исследования показали, что достигаемые при такой электрокардиостимуляции симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления (около 25%) относительно невелики, а существенные изменения физической работоспособности отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного влияния электрокардиостимуляции на частоту внезапной смерти. Обеспокоенность вызывают усугубление нарушения диастолического расслабления миокарда и повышение конечно-диастолического давления в ЛЖ. Очевидно, что до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется.
Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Этаноловая аблация симулирует гемодинамические изменения после миэктомии, уменьшая толщину и сократимость межжелудочковой перегородки, улучшая отток из левого желудочка, уменьшая степень митральной регургитации. 1-3 мл (в среднем 1.5-2 мл) чистого этанола вводят в септальную ветвь, вызывая инфаркт от 3 до 10 % массы миокарда левого желудочка (около 20 % перегородки). При успешном проведении аблации возможно быстрое снижение градиента давления сразу после операции. Но чаще наблюдается прогрессивное снижение градиента в течение 6-12 месяцев. Эффект достигается за счет ремоделирования перегородки. При этом не происходит значимого ухудшения сократительной способности левого желудочка. Результат достигается как у пациентов с большим градиентом давления, так и у тех, у кого обструкция выводного тракта выявляется только после провокационных проб. Часто после операции наблюдается бифазный ответ: резкое снижение градиента за счет станнинга миокарда с последующим подъемом на 50 % на следующий день, затем в течение нескольких месяцев постепенное снижение. Сравнение результатов миэктомии и септальной аблации показывает идентичный уровень снижения градиента при обеих операциях.
Другие эффекты этаноловой аблации включают: нормализацию давления в левом желудочке, снижение систолической перегрузки. По данным ЭхоКГ наблюдается регресс гипертрофии стенки левого желудочка.
Ассоциированная с алкогольной аблацией смертность составляет от 1 % до 4 %. Имплантация постоянного водителя ритма в связи с развитием атриовентрикулярной блокады требуется в 5-30 % случаев, но это осложнение можно предотвратить использованием меньшего количества этанола. В отличие от септальной миэктомии, при которой чаще происходит блокада левой ножки пучка Гиса; основное нарушение проводимости при септальной аблации – блокада правой ножки. Также возможна диссекция коронарной артерии; развитие обширного переднеперегородочного инфаркта вследствие ретроградного затекания спирта.
Показанием для проведения алкогольной септальной аблации являются: больные с тяжелой сердечной недостаточностью ( III – IV функционального класса по NYHA ), рефрактерной к медикаментозному лечению; с субаортальным градиентом давления больше или равным 50 мм. рт. ст. определенным по данным ЭхоКГ в покое или после провокационных проб.
Преимущества аблации:
· не проводится в условиях искусственного кровообращения – нет сопряженного с этим риска;
· короткий госпитальный период;
· короткий период реабилитации;
· меньшие экономические затраты;
· расширение показаний для операции (за счет пожилых и больных с сопутствующей патологией).
Потенциальные недостатки:
· риск повреждения левой коронарной артерии;
· в ряде случаев технически невозможно достижение или идентификация целевой септальной ветви;
· низкий уровень успеха у лиц с большой толщиной перегородки и аномалиями створок митрального клапана или папиллярных мышц.
Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных ГКМП.
Прогноз. Годовая летальность составляет 3-8% , причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.
Литература:
1. Громнацкий Н.И. Руководство по внутренним болезням. - М.: Медицинское информационное агентство, 2005. – 812 с.
2. A Report of the American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur Heart J 2003; 24: 1965–91.
3. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы (по материалам сообщения Международного комитета экспертов по ГКМП). Consilium-medicum, 2004, Том 6, № 5.
4. Рязанов А.С. Клинико-генетические аспекты развития гипертрофии миокарда левого желудочка. Российский кардиологический журнал, 2003, №2.
5. Сердце и метаболизм, 2006, № 17.
· G . Lopashuk . Гипертрофическая кардиомиопатия: роль мутаций генов саркомерных белков и белков энергетического метаболизма в патогенезе заболевания.
· C . S . Redwood . Изменения в клетке при гипертрофической кардиомиопатии.
· E . Tadamura . Визуализация метаболизма при гипертрофической кардиомиопатии.
· H . Seggewiss , A . Rigopoulos . Новый метод лечения гипертрофической кардиомиопатии: алкогольная септальная аблация.
Петрозаводский государственный университет
Медицинский факультет
Кафедра госпитальной терапии
Зав.каф. Везикова Н.Н.
Преподаватель: ассистент кафедры Рябков В.А.
Реферат:
Гипертрофическая кардиомиопатия.
Выполнила: студентка 71618 группы
отделения лечебное дело
Цветкова Вера Владимировна
Петрозаводск 2009
Петрозаводский государственный университет
Медицинский факультет
Кафедра госпитальной терапии
Зав.каф. Везикова Н.Н.
Преподаватель: ассистент кафедры Рябков В.А.
Реферат:
Инфекционный эндокардит.
Выполнила: студентка 71618 группы
отделения лечебное дело
Цветкова Вера Владимировна
Петрозаводск 2009
Петрозаводский государственный университет
Медицинский факультет
Кафедра госпитальной терапии
Зав.каф. Везикова Н.Н.
Преподаватель: ассистент кафедры Рябков В.А.
Представление о больном.
Выполнила: студентка 71618 группы
отделения лечебное дело
Цветкова Вера Владимировна
Петрозаводск 2009
Петрозаводский государственный университет
Медицинский факультет
Кафедра госпитальной терапии
Зав.каф. Везикова Н.Н.
Преподаватель: ассистент кафедры Рябков В.А.
Представление о больном.
Выполнила: студентка 71618 группы
отделения лечебное дело
Цветкова Вера Владимировна
Петрозаводск 2009
Петрозаводский государственный университет
Медицинский факультет
Кафедра госпитальной терапии
Зав.каф. Везикова Н.Н.
Преподаватель: ассистент кафедры Рябков В.А.
Представление о больном.
Выполнила: студентка 71618 группы
отделения лечебное дело
Цветкова Вера Владимировна
Петрозаводск 2009
9-09-2015, 00:21