4. Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления (гепатолентикулярная дегенерация). В основе заболевания лежит нарушение обмена меди, связанное с врожденным дефектом. Нормальная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем 93% этого количества находится в виде церулоплазмина и только 7% связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине связана прочно. Этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин является альфа-2 глобулином, и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина, из-за чего содержание его резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откладывается в тканях. В некоторых случаях содержание церулоплазмина остается нормальным, но меняется его структура (изменяется отношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Коновалова к печени, ядрам мозга, почкам, эндокринным железам, роговице. При этом медь начинает действовать как токсический агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.
Клиника
Представляет собой совокупность синдромов, характерных для поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По течению различают острую и хроническую формы. Острая форма характерна для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается летально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Раньше всего появляется экстра пирамидальная мышечная ригидность нижних конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно формируется картина паркинсонизма, затем изменяется психика (параноидальные реакции, истерия). Иногда на первый план выступает печеночная недостаточность: увеличение печени, картина напоминает цирроз или хронический активный гепатит.
Дифференциальным признаком является гипокупремия ниже 10 мкг% или уровень меди держится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой - свыше 100 мкг/сут. Может быть положительная тимоловая проба. Важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синевато-зеленое или коричневато-зеленое по периферии роговицы из-за отложения меди). Лечение направлено на связывание меди и выведение ее из организма: применяют купренил (Д-пенициллинамин), а также унитол + диета с исключением меди (шоколад, какао, горох, печень, ржаной хлеб).
Осложнения цирроза печени
1.Кровотечение.
2.Присоединение инфекции.
3.Возникновение опухоли.
4.Печеночная недостаточность
БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
В основе лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Выделяют два типа печеночной комы:
1.Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант).
2.Порта-кавальная форма.
Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных клеток, при этом образуются дополнительно токсические продукты, отсюда более тяжелая клиника. Порто-кавальные формы возникают в условиях резкого повышения давления в воротной вене - открываются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелочно-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пировиноградной кислот. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутриклеточному ацидозу, что проявляется в отеке мозга и печени.
Ацидоз также способствует входу калия и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция. С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса: немотивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомогание. Далее возникают клинические судороги, переходящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях - непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, увеличивается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая атрофия печени), исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желчных кислот).
Печеночную кому провоцируют:
1.Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (анемия, гипопротеинемия).
2.Всасывание из кишечника продуктов распада крови - еще больше нарастает интоксикация.
3.Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты, группа морфия).
4.Интеркурентная инфекция.
5.Стресс.
6.Нарушение диеты (избыток белков - аммиачная интоксикация).
7.Тяжелые оперативные вмешательства.
8. Употребление алкоголя.
В комах погибают 80% больных.
Лечение цирроза
1.Устранение, по возможности, этиологического фактора.
2. Диета: стол N 5 - устранение труднопереваримых жиров, достаточное количество витаминов группы В, ограничение поваренной соли. разумное ограничение белка. Белок ограничивают до уровня, при котором нет признаков энцефалопатии, вследствие аммиачной интоксикации.
Симптоматическая терапия
а) Если преобладает печеночная недостаточность - глюкоза, витамины В, С и др., сирепар.
б) При портальной гипертензии и асците - салуретики в комплексе с верошпероном, плазмозаменители, анаболитические гормоны, бессолевая диета.
в) При признаках холестаза - фенобарбитал, холестирамин до 15 мг/сут внутрь, жирорастворимые витамины А и D, глюконат кальция.
г) При интеркурентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия.
Патогенетическая терапия
Преднизолон 20-30 мг/сут, цитостатики; имуран 50-100 мг/сут, поаквенил, делагил.
Показания:
а) фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной иммунологической реактивности
б) первичный билиарный цирроз.
Лечение печеночной недостаточности
1.Диета с ограничением белков до 55 г/сут.
2.Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой.
3.Подавление кишечной микрофлоры: препараты вводят пер орально или через зонд.
4.Для улучшения функции печени: кокарбоксилаза 100 мг/сут, раствор пиридоксина 5% 2,0, раствор цианокоболамина 0,01% 1.0, раствор аскорбиновой кислоты 5% 20.0, глюкоза, препараты калия.
5.Для восстановления кислотно-щелочного равновесия - натрия бикарбонат 4% в/в.
6.Панангин 30,0, преднизолон 120-150 мг в/в, капельно. Нельзя вводить морфин и мочегонные.
7.При психомоторном возбуждении: ГАМК 100 мг/кг веса больного, галоперидол, хлоралгидрат в клизме 1,0.
8.Препараты для обезвреживания аммиака: напр: глютаминовая кислота 30-40 мг.
Прогрессирование цирроза печени с нарушением ее функции может привести к печеночной коме. Медсестра должна внимательно следить за состоянием больного, а при ухудшении самочувствия пациента немедленно вызвать к нему врача. Для печеночной комы характерны нарушение нервной деятельности, бессонница, апатия, сонливость, периодические раздражительность и агрессивность. Обычно нарастает желтуха. Смерть может наступить при нарастании интоксикации, гипотонии, гипотермии, явлений геморрагического диатеза.
Питание должно быть разнообразным, высококалорийным, с достаточным содержанием полноценного белка (до 200 г в день). При асците и задержке жидкости ограничивают поваренную соль. Назначают витамины группы В. При наличии жировой дистрофии (у лиц, страдающих алкоголизмом) показаны метионии, холина хлорид. При асците и отеках вводят мочегонные: фуро-семид, гипотиазид, верошпирон.
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
Язвенная болезнь характеризуется возникновением язв на слизистой оболочке желудка или. двенадцатиперстной кишки. Болезнь протекает с периодическими обострениями и ремиссиями (иногда длительными), встречается у мужчин в 4—5 раз чаще, чем у женщин. По локализации делят на пилородуоденальную и медиогастральную.
Развитию болезни способствуют наследственные факторы, длительное психоэмоциональное напряжение, особенности питания с нарушением его ритма и частым употреблением продуктов, оказывающих выраженное сокогонное действие. В некоторых случаях очевидна роль воздействия на слизистую оболочку таких лекарств, как ацетилсалициловая кислота, а также длительного лечения кортикостероидами.
Наиболее характерные симптомы — боли в подложечной области, диспепсические явления (тошнота, рвота, изжога), кровотечения. Боли в животе могут иррадиировать в позвоночник, обычно они связаны с приемом пищи и появляются через 30—40 минут (ранние) или 1,5—2 часа (поздние) после приема пищи. Поздние боли обычно имеют место при язвах двенадцатиперстной кишки. Для них характерны боли натощак, ночные, уменьшающиеся сразу после приема пищи. Иногда на высоте болей возникает рвота, которая приносит облегчение больному. Изжога наступает обычно после еды, реже натощак и ночью и связана с забрасыванием желудочного сока в нижний отдел пищевода. Аппетит при язвенной болезни сохранен, однако из-за страха перед болями больные избегают иногда принимать пищу. Нередко болезнь может длительно протекать бессимптомно, проявляясь внезапным кровотечением с рвотой в виде “кофейной гущи”, дегтеобразным стулом, быстрым развитием анемии, постгеморрагического шока. Эти осложнения, как и прободение язвы, могут развиться на высоте других клинических проявлений заболевания и требуют госпитализации в хирургическое отделение. Если рвота “кофейной гущей” возникла у больного в стационаре, медсестра немедленно вызывает врача. О внутреннем кровотечении может свидетельствовать появление у больного внезапных обмороков.
Особенности язвенной болезни у стариков: если язва формируется после 40-50 лет, необходимо исключить атеросклероз мезентеральных сосудов. Течение стертое, нет болевых ощущений, диспепсических расстройств. Часто сочетается со стенокардией абдоминальной локализации, проявляющейся при тяжелой работе: у больных имеется атеросклероз мезентеральных сосудов и аорты.
Иногда в период обострения больные худеют, у них отмечаются астеноневротические и вегетативные расстройства со склонностью к брадикардии, потливости и т. д.
Обострения болезни обычно наблюдаются весной и осенью и могут сменяться длительными ремиссиями. Но за последние 10 лет сезонность стала смазанной - обострения стали возникать даже в теплое время года.
Этиология
1.Нервно-психический стресс.
2.Нарушение питания.
3.Биологические дефекты, наследуемые при рождении.
Роль наследственной предрасположенности несомненна, особенно при пилородуоденальной локализации.
Внешние способствующие факторы:
1)Алиментарные. Отрицательное эрозирующее влияние на слизистую и пища, стимулирующая активную секрецию желудочного сока (в норме травмы слизистой заживают за 5 дней). Острые, пряные, копченые продукты, свежая сдоба (пироги, блины), большой объем пищи, холодная пища, скорее всего то же нерегулярное питание, сухоядение, рафинированные продукты, кофе.
2)Курение - достоверно.
Прямое ульцирогенное действие алкоголя не доказано, хотя он обладает мощным сокогонным действием и не имеет антацидного.
Весы Шея: защита/агрессия. Если защита и агрессия уравнены, то язвенной болезни не будет. Патология возникает, как только нарушается что-нибудь из них.
Факторы, влияющие на патогенез (внутренние):
1)Кислотно-пептический - повышение секреции HCl, увеличение 6-клеток, участвующих в выработке HCl.
2)Снижение поступления щелочного дуоденально-панкреотического сока.
3)Нарушение координации между секрецией желудочного сока и секрецией щелочного дуоденального содержимого.
4)Нарушенный состав слизистого покрытия эпителия желудка (мукогликопротеиды, способствующие репарации слизистой. Это вещество называют сурфоктантом желудка, оно покрывает слизистую слоем и защищает ее от ожога).
5)Секреция ульцирогенной фракции пепсиногенов.
Защитные факторы:
1)Адекватный капиллярный кровоток в подслизистом слое.
2)Выработка протекторного ПГ клетками желудка.
3)Стимуляция секреции слизи клетками желудка и 12-перстной кишки и выработка бикарбонатов. Она осуществляется рефлекторно (способствует ощелачиванию среды).
4)В 1983 году Уоррен и Маршалл выделили из слизистой оболочки Campilobacter pilori - Грам (-) спиралевидную бактерию; эту бактерию не следует рассматривать в качестве причины, она способствует хронизации процесса, снижает защитные свойства оболочки, обладает муциназной и уреазной активностью:
Уреазная - расщепляет мочевину и окружает себя облачком аммония, который репродуцирует бактерию от кислого содержимого желудка. Муциназная проявляется в том, что расщепляет муцин, снижая при этом защитные свойства слизи.
Campilobacter был обнаружен и у здоровых людей. Часто выявляется при пилородуоденальных язвах, но не всегда, значит его присутствие не является главным в образовании язвы. В дне, стенках и теле желудка микроб встречается редко, его находят чаще между клетками слизистой желудка. Секреция гистамина тучными клетками слизистой желудка. Секреция гистамина тучными клетками усиливается, что нарушает микроциркуляцию создаются условия для ульцерации.
Чаще язва возникает на фоне гастрита типа Б, локализуется на стыке между измененной и здоровой слизистой оболочкой. Язвенная болезнь реализуется не без участия других органов и систем, например, было отмечено влияние n. vagus, хотя недавно его роль преувеличивали. ЦНС - при пилородуоденальной язве тревожность, эгоцентризм, повышение притязания, тревожно-фобический, ипохондрический с-м.
Классификация
По локализации: пре-, субкардиальный, препилорический отдел, луковица 12-перстной кишки. По стадиям: предъязвенное состояние (дуоденит, гастрит Б) и язва.
По фазе: обострение, затихающее обострение, ремиссия.
По кислотности: с повышенной, нормальной, пониженной, с ахлоргидрией.
По возрасту заболевания: юношеские, пожилого возраста.
По осложнениям: кровотечение, перфорация, первисцерит, стеноз, малигнизация, пенетрация.
Признаки предъязвенного состояния
При медиогастральной язве:
1)Хронический гастрит, особенно в возрасте более 35-40 лет.
2)Выраженность и нарастание болевого синдрома.
3) Рвота кислым содержимым и изжога, после рвоты боли стихают.
При язве 12-перстной кишки:
1)Язвенный наследственный анамнез, это часто молодые (до 35-40 лет), худощавые, с вегетативной лабильностью.
2)Выраженный диспепсический синдром, изжога - иногда за год-два предшествует. Провоцируется жирной, соленой пищей, сухоядением. Через 1-2 часа после еды появляются боли, может быть болезненность при пальпации, в соке повышен уровень кислотности. Рентгенологически для предъязвенного состояния: моторно-эвакуационная дисфункция, пилороспазм, может быть деформация, которая исчезает после введения атропина. Вр ФГС нередко эрозии, признаки гастрита, нарушение функции привратникового жома (спазм или зияние).
Клиника
При язве желудка боли в эпигастрии слева, при язве 12-перстной кишки в эпигастрии справа, иногда в правом подреберье. Иррадиация (малая кривизна) -вверх и влево, иногда имитируя кардиалгию, при локализации в теле желудка обычно нет иррадиации, 12/п в подреберье, спину под лопатку (иррадиация более характерна для перивисцерита - не свежий процесс). Острота боли зависит от глубины язвы, особенно для пенетрирующих язв, здесь боли очень интенсивные. Каллезные язвы практически безболезненные.
При язве желудка боли появляются через 2-3 мин, длятся 1,5-2 часа, но это не абсолютно так. Для язвы 12/п характерны истинные голодные ночные боли, после еды стихают.
Купируют боли триган, спазган, но-шпа, атропин и другие спазмолитики, также грелка: следы после нее указывают на язвенную болезнь. Дополнительная молочная железа у мужчин - генетический маркер язвенной болезни.
Объективно:
Худощавые, астеничные - 12/п. Но снижение веса не всегда характерно. Если край языка острый, сосочки гипертрофированны - повышена секреция HCl. Если живот втянут и болезненный - перивисцерит, перигастрит, перидуоденит, пенетрация. Выраженный красный дермографизм, влажные ладони.
Диспепсические явления:
1)Изжога. Эквивалент болей. Сразу или через 2-3 часа после еды, наиболее характерна для 12/п. Рефлюкс-эзофагит.
2)Отрыжка, более характерна для язвы желудка, чаще воздухом, а тухлым - признак стеноза.
3)Тошнота - для антральных язв.
4)Рвота - при функциональном или органическом стенозе привратника, а при неосложненных язвах редко.
5)Обычно сохранен или повышен аппетит, особенно при язве 12/п кишки, но есть стенофобия - боязнь еды из-за ожидаемых болей.
Функции кишечника:
Запоры по 3-5 дней, характерны для локализации язвы в луковице 12/п кишки, “овечий” стул, спастическая дискенезия толстого кишечника. Изменения со стороны ЦНС - плохой сон, раздражительность, эмоциональная лабильность - при язве 12/п кишки.
Лабораторные методы диагностики
При сборе анамнестических данных учитывать: длительность заболевания с появлением болей и изжоги и всех остальных признаков, когда была обнаружена “ниша” - RG или ФГС, частоту и длительность обострений, сезонность. Чем купируется, спросить про черный стул и другие осложнения. Чем и как лечился, наследственность, последнее обострение, с чем было связано, регулярность приема пищи, посещение столовых, посмотреть все ли зубы целы. Стрессовые состояния, сменная работа, командировки и пр. Курение, алкоголизм. Из вредностей: СВЧ, вибрация, горячий цех, служба в армии.
1.В клиническом анализе крови можно найти гипохромную анемию, но может быть и наоборот, замедленное СОЭ - луковица 12/п. Но часто бывает и эритроцитоз.
2.Кал на реакцию Грегерсена. Если, предупредить перед ФГС или вообще не делать, т.к. опасно.
3.Изучение кислотообразующей функции желудка. Оценивается натощак и при различной модуляции кислотообразовательной функции.
- бездонный метод (ацидотест) таб. Per os - они взаимодействуют с HСl, изменяются, выделяются с мочой. По концентрации при выделении можно косвенно судить о количестве HCl. Метод очень грубый, применяется, когда невозможно использовать зондирование, или для крининга населения.
- метод Лепорского. Оценивается объем натощак (в норме 20-40 мл). Оценивается качественный состав тощаковой порции: 20-30 ммоль/л - норма общей кислотности, до 15 - свободная кислотность. Если свободная кислотность равна нулю - присутствие молочной кислоты, возможна опухоль. Затем проводится стимуляция: капустный отвар, кофеин, раствор спирта (5% ?), мясной бульон. Объем завтрака 200 мл, через 25 мин изучается объем желудочного содержимого (остаток) - в норме 6080 мл, затем каждые 15 мин в отдельную порцию. Объем за последующий час - часовое напряжение. Общая кислотность 40-60, свободная 20-40 - норма. Оценка типа секреции. Когда максимальная (возбудимый или тормозной тип секреции).
Парентеральная стимуляция с гистамином (будет чувство жара, гипотония. Осторожно при ГБ, ИБС, бронхиальной астме). Критерием является дебит/час HCl - это объем кислоты, вырабатываемой за час. Далее оценивается базальная секреция: 1,5-5,5. Вводится гистамин 0,1 мл/10 кг массы тела. Через час объем должен быть 8-14 ммоль/час. Максимальная секреция оценивается с максимальной дозой гистамина (больше в 4 раза) - через час объем 16-24 ммоль/час. Лучше вместо гистамина использовать пентагастрин.
- pH-метрия - изменение кислотности непосредственно в желудке с помощью зонда с датчиками: pH измеряют натощак в теле и антральном отделе (6-7), в норме в антральном отделе 4-7 после введения гистамина.
Оценка протеолитической функции желудочного сока. Исследуют с погружением зонда внутрь желудка, а в нем находится субстрат. Через сутки зонд извлекается и изучают изменения.
Рентгенологические изменения:
1)“Ниша” - доступность верификации не менее 2 мм.
2)Конвергенция.
3)Кольцевидный воспалительный валик вокруг ниши.
4)Рубцовые деформации.
Косвенные признаки:
1)Чрезвычайная перистальтика желудка.
2)Втяжение по большой кривизне - симптом “пальца”. Локальная болезненность при пальпации.
Рентгенологически локализация язвы 12/п кишки обнаруживается чаще на передней ми задней стенках луковицы.
Подготовка по Гурвичу проводится, если есть отек слизистой оболочки желудки: 1 г амидопирина растворяют в стакане воды + 300 мг анестезина х 3 раза в день + 1 мл 0,1 % раствора адрегалина 20- капель, разбавить и выпить. В течение 4-5 дней. Обязательно делают ФГС. Абсолютным показанием являются снижение секреции и ахилия + подозрение на язву. Делают биопсию.
Противопоказания: ИБС, варикозные вены пищевода, дивертикулы пищевода, бронхиальная астма, недавнее кровотечение.
Лечение
Лечение и профилактика язвенной болезни состоит, прежде всего, в соблюдении диеты и регулярного режима питания, прекращении курения, ограничении физической нагрузки и действия факторов, травмирующих психику. Особенно важно соблюдение этих мероприятий весной и осенью.
Лечение обострения болезни предусматривает соблюдение режима покоя, включая постельный режим в условиях стационара. Диета должна быть достаточно калорийной и не возбуждать моторную и секреторную функцию желудка. Питаться следует 5—6 раз в сутки. Исключают острые и соленые продукты и приправы, жареные блюда, сало, копченую рыбу. Рекомендуются
8-09-2015, 22:04