1.5 Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубками
Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубками встречается в сочетании с синдромом Пейтца-Джигерса и как самостоятельная форма. Опухоль, связанная с указанным синдромом, обычно множественная, мелкая и является находкой на операции или аутопсии. Эта форма опухоли, как правило, поражает оба яичника. Возраст больных обычно моложе 30 лет.
Малигнизация не встречается. Самостоятельная форма - обычно односторонняя, при этом узел достигает в диаметре 30 см и более. Макроскопически представляет собой опухоль солидной консистенции с желтовато-оранжевой поверхностью разреза. На поверхности разреза видны отложения солей кальция и участки кистозной дегенерации. Такая форма часто сопровождается гормональной активностью, обычно эстрогенной. Иногда опухолевые клетки вырабатывают прогестерон, приводящий к децидуализации эндометрия. Самостоятельная форма новообразования способна давать метастазы как в регионарные, так и отдаленные лимфатические узлы. Под микроскопом опухоль характеризуется наличием гнезд из трубок кольцевидной формы, вокруг которых ориентированы клетки Сертоли. Просвет трубок заполнен эозинофильной гиалинизированной массой. Гиалинозу может подвергаться и строма опухоли. У больных с синдромом Пейтца-Джигерса подобные гнезда имеют мелкие размеры и лежат в ткани яичника беспорядочно. В самостоятельной форме опухоли более крупные гнезда с вышеописанным строением могут сочетаться со структурами микрофолликулярной гранулезоклеточной опухоли и высокодифференцированным вариантом опухоли из клеток Сертоли. Характерно также и обызвествление, принимающее иногда очень интенсивный и распространенный характер.
1.6 Стероидно-клеточная опухоль яичников
Стероидно-клеточная опухоль яичников, неклассифицируемая представляет собой неоднородную группу новообразований, построенных из сочетаний элементов, напоминающих клетки Лейдига, в которых, правда, отсутствуют кристаллы Рейнке, и элементов, напоминающих клетки сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли встречаются у женщин любой возрастной группы, чаще в возрасте 30-40 лет. Они обычно продуцируют андрогены, хотя могут вырабатывать эстрогены, прогестин, кортиэол и даже альдостерон. Поражение обычно одностороннее, изредка двустороннее.
Макроскопически опухоль солидной консистенции, не превышающая в диаметре 10 см, имеет на разрезе дольчатый вид, желтый или коричневато-красный цвет, иногда с очагами кровоизлияний и кистозной дегенерации. Как правило, опухоль имеет доброкачественный характер. Очень редко отмечается злокачественное течение, в основном у больных более старшего возраста.
Под микроскопом ткань новообразования состоит из полигональных или округлых клеток с четкими границами цитоплазмы, которая может быть эозинофильной, зернистой или очень богатой включениями жира, вплоть до перстневидной формы. Ядра этих клеток округлые, иногда мелкие, зачастую с хорошо различимыми ядрышками. В зависимости от количества и характера стромы опухолевые клетки формируют разные структуры - диффузные, гнездные, трабекулярные, которые лежат в фиброзной или миксоматозной строме, иногда содержащей отложения солей кальция. Вокруг опухоли в пораженном органе, а также в другом яичнике видны поля гипертекоза. Злокачественная форма опухоли выражается в повышенной митотической активности (более двух фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) и выраженных признаках ядерной атипии
Опухоль из клеток Лейдига (син. лейдигома яичников) обычно встречается у женщин старше 50 лет. Зачастую она вызывает медленно нарастающий андрогенный эффект, реже сопровождается гиперэстрогенией. Опухоль отличается доброкачественным течением и односторонним поражением. Она имеет вид четко очерченного узла красновато-коричневого и даже черного цвета, не превышающего 3-4 см в диаметре. Клиническое течение опухоли из клеток Лейдига доброкачественное. Под микроскопом ткань новообразования состоит исключительно из клеток Лейдига. Топографически различают тип, построенный из клеток Лейдига и целиком локализованный в области хилуса, и тип, просто растущий в ткани яичника, - нехилусную опухоль из клеток Лейдига. Клетки лейдигомы яичников обладают округлыми ядрами, содержащими одно или несколько ядрышек, и развитой эозинофильной цитоплазмой. В цитоплазме обнаруживаются липохром и игольчатые кристаллы. Последние из них хорошо различимы при фиксации материала в смеси Ценкера и окраске гистологических срезов трихромом Массона. Кроме кристаллов Рейнке, в цитоплазме можно видеть вакуоли и скопления эозинофильных масс.
Опухолевые клетки образуют массивные скопления в гиалинизированной строме, которая иногда делит всю ткань новообразования на дольки. Изредка обнаруживаются признаки клеточного полиморфизма. Характерным признаком является фибриноидный некроз стенок кровеносных сосудов.
Андробластома (аденобластома) возникает из зачатков половой железы с потенциально мужским направлением развития, обладает маскулинизирующим свойством. Маскулинизирующие опухоли составляют 0,4% всех новообразований яичников. Принято различать недифференцированный, дифференцированный и промежуточный типы опухоли. Для недифференцированного типа опухоли характерно большое количество клеток Лейдига, что обусловливает выраженный вирилизирующий эффект. При дифференцированном типе в опухоли преобладают трубчатые образования, имеющие клетки, подобные сертолиевым. Этот вид опухоли встречается крайне редко. Промежуточный тип опухоли имеет смешанное строение. Маскулинизирующие опухоли встречаются в любом возрасте, но наиболее часто - в 20 - 30 лет и 50 - 70 лет. В клиническом течении маскулинизирующих опухолей можно выделить период дефеминизации с последующим развитием явлений вирилизации.
У женщин репродуктивного возраста в начале заболевания менструации становятся редкими, скудными и переходят в аменорею. Одновременно наступают атрофия молочных желез, матки, бесплодие, телосложение становится мужеподобным, наблюдается рост волос на лице, груди, конечностях. На коже лица появляются акне, изменяется тембр голоса, он становится грубым. Появляются гипертрофия клитора, облысение по мужскому типу, снижается или исчезает половое чувство. Все эти признаки развиваются в течение нескольких лет, реже быстрее, в течение нескольких месяцев. Явления дефеминизации обусловлены избыточным образованием андрогенов (тестостерона), угнетающих фолликулостимулирующую функцию гипофиза, в результате чего количество эстрогенов снижается и тем самым создаются условия для развития маскулинизации.
При гинекологическом исследовании определяется плотное одностороннее округлой или овальной формы образование размером от микроскопических до 30 см диаметре. На разрезе опухоль желтого цвета с различными оттенками.
Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с ЦДК, лапароскопии.
Опухоль может иметь кистозные варианты и в таких случаях напоминает цистаденому яичников. Звукопроводимость опухолей обычная. Сопоставление анамнестических данных, эхографической картины с визуализируемой патологией эндометрия (особенно в постменопаузальном возрасте) помогает установить правильный диагноз.
1.7 Гинаидробластома
Гинаидробластома содержит высокодифференцированные структуры гранулезоклеточной опухоли и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига. Для верификации этой формы необходимо, чтобы объем каждого компонента составлял не менее 10% от всего объема новообразования. Течение опухоли доброкачественное, прогноз благоприятный.
1.8 Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника
Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника - сборная и не всеми признаваемая группа умеренно - и низкодифференцированных новообразований, в которых встречаются элементы как полового тяжа, так и стромы яичника.
IV. Герминогенные опухоли
Герминогенные опухоли составляют примерно 30% от всех первичных новообразований яичников. Они представлены широким спектром новообразований, происходящих из герминогенных клеток и включающих в себя: недифференцированные опухоли; формы, напоминающие неэмбриональные структуры; опухоли, содержащие зрелые и незрелые производные одного или более эмбриональных листков или единственного, исключительно мезодермального, листка.
1.1 Дисгерминома
Дисгерминома (семинома яичника) - злокачественная опухоль яичника, в связи с выраженным сходством с соответствующей тестикулярной опухолью. Дисгерминомы составляют около 1-2% опухолей яичников, наиболее часто выявляются в возрасте от 10 до 30 лет, примерно в 5% случаев до 10 лет и очень редко после 50 лет. Дисгерминома составляет около 3% среди злокачественных опухолей. Дисгерминома представляет собой самую частую злокачественную опухоль при беременности. Состоит из клеток, морфологически сходных с примордиальными фолликулами.
Считают, что дисгерминомы происходят из первичных герминогенных элементов. В норме к моменту рождения все половые клетки находятся в составе примордиальных фолликулов, половые клетки, не образующие фолликулов, погибают. Если этого не происходит, то половые клетки приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и дают начало опухоли.
Дисгерминома возникает у подростков и молодых женщин при общем и генитальном инфантилизме с поздним менархе. Часто наблюдаются аномалии наружных половых органов. Опухоль, как правило, односторонняя. Двусторонняя дисгерминома нередко сочетается с гонадобластомой.
Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника, дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию.
На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком. Большие опухоли обычно пестрые из-за кровоизлияний и очагов некроза различной давности. Клинические проявления не имеют специфических признаков. Гормональная активность дисгерминоме не свойственна.
Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нередко нарушен менструальный цикл: длительная аменорея может сменяться маточными кровотечениями. Дисгерминома склонна к быстрому росту, метастатическому распространению и прорастанию в соседние органы.
Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях. Проявления метастазов дисгерминомы сходны с картиной первичной опухоли.
Диагноз устанавливается на основании клинического течения заболевания, данных двуручного гинекологического исследования, УЗИ с ЦДК и морфологического исследования удаленного макропрепарата. При гинекологическом исследовании опухоль располагается обычно позади матки, чаще односторонняя, округлая, с нечеткими контурами, плотная, бугристая, величиной от 5 до 15 см (чаще достигает больших размеров), в начальной стадии подвижная, безболезненная.
Большую помощь оказывает УЗИ с ЦДК. На эхограммах опухоль имеет эхопозитивное средней эхогенности, часто дольчатое строение. Внутри новообразования нередки участки дегенеративных изменений, контуры неровные, форма неправильная.
При допплерометрическом исследовании определяются множественные участки васкуляризации как по периферии, так и в центральных структурах опухоли: с низким индексом резистентности (ИР ниже 0,4).
Лечение дисгерминомы только хирургическое с последующей лучевой терапией. Целесообразно использовать лапаротомический доступ. При односторонней опухоли, без признаков распространения за пределы пораженного яичника у молодых женщин, планирующих иметь в дальнейшем детей, можно ограничиться удалением придатков матки пораженной стороны. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками, удаляют сальник. Во время операции нельзя нарушать целостность капсулы, поскольку это значительно ухудшает прогноз.
При распространении опухоли за пределы яичника показана более радикальная операция - удаление матки с придатками и сальника с последующей рентгенотерапией. Увеличенные лимфатические узлы подлежат удалению, а их область - рентгенотерапии. Как первичная опухоль, так и метастатические узлы хорошо поддаются рентгенотерапии. Чистые формы дисгермином высоко чувствительны к лучевой терапии, что и определяет относительно благоприятный прогноз заболевания.
При правильном лечении возможно полное выздоровление. В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с односторонней инкапсулированной дисгерминомой без метастазов достигает 90%. В прогностическом плане неблагоприятны метастазы и прорастание за пределы яичника, большие размеры и двусторонняя локализация дисгерминомы.
1.2 Опухоль желточного мешка
Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.
Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.
Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.
1.3 Эмбриональный рак
В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.
1.4 Полиэмбриома
Встречается редко, у детей или молодых женщин. Макроскопически : видны красновато-коричневые узлы мягкой консистенции, на разрезе губчатые, с микрокистами, местами с кровоизлияниями. Опухоль злокачественная, склонная к метастазированию. Под микроскопом : опухоль представлена множеством мелких комплексов, напоминающих ранний эмбрион с зародышевым диском, амнионом, желточным мешком, элементами хориона. Строма между указанными комплексами отечная, редко фиброзная. Небольшая часть опухоли может быть представлена элементами тератом или опухоли желточного мешка.
1.5 Хориокарцинома
Состоит из цитотрофобластов и синцитиотрофобластов и в яичнике развивается из клеток герминального происхождения. Опухоли встречаются в препубертатном периоде, вызывая развитие клинической картины преждевременного полового созревания, а в старшем возрасте сопровождаются нерегулярными маточными кровотечениями, быстрым увеличением молочных желез и секрецией молозива. В плазме крови определяется повышенное содержание хорионического гонадотропина, планцентарного лактогена, эстрогенов, андрогенов и прогестерона. Опухоль высокозлокачественна, и длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1 года. Смерть наступает от метастазов в легкие или другие органы. Интенсивная химиотерапия в некоторых случаях приводит к ремиссии заболевания.
Хориокарцинома в изолированном виде в яичнике встречается крайне редко. Чаще она проявляется как один из компонентов других герминогенных опухолей, хотя существуют редкие типы трофобластических опухолей яичника, возникающих из очагов эктопической яичниковой беременности. Хориокарцинома возникает у детей и женщин молодого возраста. Из-за продукции хорионического гонадотропина она может проявиться ранним половым созреванием у детей, менструальными нарушениями, набуханием молочных желез. У взрослых женщин хорикарцинома яичника иногда сопровождается андрогенным эффектом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток цито - и синцитиотрофобласта, иногда с примесью промежуточного трофобласта, часто среди расширенных сосудов синусоидного типа. Эти клетки дают положительную реакцию на хорионический гонадотропин и плацентарный лактоген. Дифференцировать такую опухоль следует от метастаза хориокарциномы из матки и очагов внематочной, особенно овариальной, беременности.
1.6 Тератомы яичников
В зависимости от дифференцировки тканей тератомы делят на зрелые и незрелые (тератобластома). Зрелая тератома подразделяется на солидную (без кист) и кистозные (дермоидная киста).
Выделяют и монодермальные (высокоспециализированные) тератомы - струму яичника и карциноид яичника, их строение идентично обычной ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам.
Зрелая кистозная тератома является одной из наиболее распространенных опухолей в детском и юношеском возрасте, опухоль может встречаться даже у новорожденных, что косвенно свидетельствует о ее тератогенном происхождении. Зрелая тератома встречается в репродуктивном возрасте, в постменопаузальном периоде (как случайная находка). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Этим определяется термин "дермоидная киста". Опухоль является однокамерной кистой (редко наблюдается многокамерное строение), всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. В структуру дермоидных кист включен так называемый дермоидный бугорок.
Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень. Зрелые тератомы могут иметь нетипичное внутреннее строение. Внутри опухоли визуализируются множественные небольшие гиперэхогенные включения. В ряде случаев опухоль имеет плотное внутреннее строение, иногда полностью однородное, хотя внутри опухоли нередко визуализируются небольшие гиперэхогенные штриховые включения, реже тонкие длинные линейные включения. В ряде случаев за мелкоштриховыми включениями визуализируется слабый эффект усиления - "хвост кометы". Возможно кистозно-солидное строение с плотным компонентом с высокой эхогенностью, округлой или овальной формы, с ровными контурами. Полиморфизм внутреннего строения опухоли нередко создает сложности в трактовке эхографических картин.
При ЦДК в зрелых тератомах практически всегда отсутствует васкуляризация, кровоток может визуализироваться в прилегающей к опухоли ткани яичника, ИР находится в пределах обычных значений - 0,4.
В качестве дополнительного метода в диагностике зрелых тератом после применения УЗИ возможно использовать РКТ. При лапароскопии дермоидная киста имеет неравномерный желтовато-белесоватый цвет, при пальпации манипулятором консистенция плотная. Определенное дифференциально-диагностическое значение имеет расположение кисты в переднем своде, в отличие от опухолей других видов, обычно располагающихся в маточно-прямо-кишечном пространстве. Ножка дермоидной кисты обычно длинная, тонкая, на капсуле могут быть мелкие кровоизлияния.
Лечение
зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток перименопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками
9-09-2015, 00:44