У больных алкоголизмом с нарушенным питанием и глубокими расстройствами обмена веществ встречается острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике. Основное значение в ее патогенезе имеет недостаточность витамина В1 , что вызывает в первую очередь нарушение углеводного обмена. Происходит накопление кетокислот (пировиноградной и др.), которые оказывают токсическое влияние на головной мозг и внутренние органы. Одновременно отмечаются нарушения и других обменных процессов. Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике отличается значительным полиморфизмом и изменчивостью нервно-психических расстройств. Психические нарушения проявляются делириозным помрачнением сознания, напоминающим тяжело протекающий алкогольный делирий. Характерна бедность галлюцинаторных переживаний, их статический характер. Аффективные нарушения монотонны и обычно выражены умеренно. Психомоторное возбуждение проявляется стереотипными действиями. В дальнейшем нарастает оглушении или развивается апатический ступор, при котором больные лежат неподвижно с открытыми, глазами, не реагируют на происходящие события, односложно отвечают на вопросы (да, нет), но в ночное время возможны периоды делириозных расстройств типа профессионального или мусситирующего делирия.
Неврологическая симптоматика проявляется сочетанием экстрапирамидных, атактических, глазодвигательных и вегетативных расстройств. Наблюдаются различные гиперкинезы миоклонического, хореиформного или атетоидного типа. Характерен меняющицся мышечный тонус, отмечается нарастающее сопротивление при пассивных движениях в конечностях (паратония), возможны приступы мышечной гипертонии типа децеребрационной ригидности. Глазодвигательные расстройства проявляются асимметричным птозом, косоглазием, нистагмом, парезом взора вверх. Отмечаются миоз, анизокория, вялая фотореакция. Практически постоянно наблюдаются рефлексы орального автоматизма и хватательные рефлексы.
Вегетативные расстройства при алкогольной энцефалопатии Тайе-Вернике весьма разнообразны и связаны с дисфункцией стволово-диэнцефальных систем. Часто в дебюте энцефалопатии наблюдается рвота центрального характера, постоянны тахикардия, лабильность артериального давления, одышка с различными нарушениями ритма дыхания. Температура тела повышается до 37-38 °С, наблюдается гипергидроз.,
Соматическое состояние больных обычно тяжелое. Они истощены, отмечаются одутловатость лица, бледность кожных покровов, желтушность склер. Легко образуются пролежни. При люмбальной пункции выявляется повышение давления спинномозговой жидкости до 200-400 мм водн., ст., при пневмоэнцефалографии — гидроцефалия различной степени выраженности. При неблагоприятном течении заболевания развивается сопорозное состояние, а затем кома с последующим летальным исходом. Прогредиентное развитие острой алкогольной энцефалопатии связано с нарастающим отечно-геморрагическим синдромом, который поражает главным образом ствол мозга.
Патоморфологически наблюдаются пролиферация эндотелия капилляров, полнокровие сосудов, особенно капилляров и вен, повышение проницаемости их стенок, плазморрагии, мелкие диапедезные кровоизлияния, отек вещества мозга. Указанные изменения наиболее выражены в сосковидных телах, ядрах подбугровой области, стенках третьего желудочка и водопровода мозга.
В этих местах отмечаются также наиболее выраженные повреждения нейронов: набухание, хроматолиз, образование клеток-теней. Со стороны глиальных клеток определяются пролиферативные изменения.
Непосредственной причиной смерти обычно является дислокация мозга со сдавлением его стволовых структур. Нередко летальный исход связан с интеркуррентными инфекциями (бронхопневмония и др.). У выздоровевших больных нередко длительное время, а иногда и постоянно сохраняются нарушения памяти, неловкость движений и неустойчивость при ходьбе. После острой энцефалопатии Гайе-Вернике может развиться корсаковский психоз, клиническая картина которого включает: амнестические расстройства типа фиксационной и ретроградной амнезии, продолжительность которой колеблется от нескольких недель до многих лет, дезориентировку и конфабуляции, В неврологическом статут о часто наблюдаются признаки поражения периферической нервной системы вплоть до развития полинейропатии, в связи с чем данная форма патологии иногда определяется как полиневритический психоз.
У ряда больных алкоголизмом отмечаются особые формы поражения мозга, причины развития которых остаются недостаточно ясными. К ним относятся; алкогольная мозжечковая атрофия и алкогольная энцефалопатия Маркиафавы-Биньями. Предполагается, что помимо токсического влияния этанола и его метаболитов в патогенезе этих патологических состояний существенное значение имеют сопутствующие нарушения питания и обмена веществ.
Алкогольная мозжечковая атрофия развивается преимущественно у мужчин в возрасте от 35 до 65 лет. В клинической картине заболевания отмечаются статико-локомоторная атаксия с выраженной неустойчивостью в позе Ромберга, интенционный тремор, адиадохокинез, дизартрия, нистагм, мышечная гипотония, нередко вестибулярные расстройства. Заболевание развивается постепенно, медленно, при прекращении пьянства возможны ремиссии. При пневмоэнцефалографическом и компьютерно-томографическом исследованиях выявляются признаки атрофии мозжечка, расширение IV желудочка и большой цистерны, Патоморфологически определяются дистрофические изменения нейронов в коре мозжечка, особенно клеток Пуркинье.
Алкогольная энцефалопатия Маркиафавы-Биньями развивается преимущественно у мужчин, длительно употребляющих красное
вино домашнего приготовления. Клиническая картина определяется нарастающими в течение нескольких лет психическими нарушениями, сходными с тяжелой и быстро прогрессирующей алкогольной деградацией личности, переходящей в деменцию, могут наблюдаться периоды психотических расстройств длительностью от нескольких дней до нескольких месяцев. Неврологическая симптоматика весьма полиморфна и обычно грубо выражена. Наблюдаются спастические парезы вплоть до тетраплегии, псевдобульбарные расстройства, астазия-абазия, глазодвигательные нарушения вплоть до офтальмоплегии, а также нарушения тазовых функций. Прогноз заболевания неблагоприятный, развивается коматозное состояние с последующим летальным исходом. При патоморфологическом исследовании выявляется демиелинизация нервных волокон во внутренних отделах мозолистого тела при относительной сохранности аксональных цилиндров. В зонах поражения весьма выражена макрофагальная реакция, но воспалительные изменения отсутствуют.
Алкогольные психозы развиваются у 6-15 % больных, страдающих алкоголизмом II-III стадий, и могут иметь острое, затяжное и хроническое течение. Обычно алкогольные психозы развиваются у больных в возрасте от 40 до 50 лет, но в последние десятилетия отмечается нарастание их частоты, особенно за счёт лиц более молодого и более пожилого возраста. Наиболее часто (71-91% всех алкогольных психозов) встречаются алкогольные делирии (белая горячка). Данный психоз обычно развивается в первые дни после .внезапного прекращения или снижения приема обычных доз этанола. Последнее часто связано с травмой или соматическим заболеванием. Для данного психоза характерны помрачение сознания делириозного характера, психомоторное возбуждение, лабильность аффекта, обычно с преобладанием страха, повышенная внушаемость, отвлекаемость, яркие зрительные галлюцинации (животные, насекомые, фигуры людей), ложные узнавания, отсутствие сна, тахикардия, потливость, гиперемия кожных покровов, дрожание, повышение сухожильных рефлексов, отдельные экстрапирамидные гиперкинезы.
Выделяют легкие, средней тяжести и тяжелые алкогольные делирии. Легкие формы проявляются редуцированной клинической картиной и кратковременностью психических расстройств — обычно в течение нескольких часов. Делирий средней тяжести, или классический, характеризуется развернутой картиной делириозного помрачения сознания с обильными галлюцинаторными переживаниями при отсутствии признаков оглушения. Он обычно длится несколько дней (от 2 до 8) и заканчивается глубоким сном, после которого наступает выздоровление (критический выход из делирия). Реже наблюдается постепенная редукция психических расстройств (литический выход).
Тяжелый алкогольный делирий характеризуется редукцией продуктивной психопатологической симптоматики и нарастанием явлений оглушения вплоть до развития сопора и комы. Имеются_ два основных типа тяжелого делирия: профессиональный и мусситирующий. При профессиональном делирии двигательное возбуждение приобретает характер простых повседневных действий, часто связанных с профессиональной деятельностью больного. Характерны ложные узнавания и значительное снижение возможности общения с больными. При мусситирующем делирии словесное общение с больным невозможно, двигательное возбуждение ограничивается пределами постели и проявляется поглаживаниями, ощупываниями, перебиранием простыни. Речь бессвязная и представляет собой набор отдельных слов, междометий, звуков (бормотание).
Выраженность неврологических расстройств закономерно нарастает при утяжелении делирия. Помимо указанных изменений уровня бодрствования (оглушения) и характера двигательного, и речевого возбуждений при тяжелом делирии отмечаются: рефлексы орального автоматизма, нистагм, тремор с латеральными движениями пальцев кистей, экстрапирамидные гиперкинезы, миоклонии, менингеальный синдром, миоэдема. Смертность больных при алкогольном делирии колеблется от 1 до 16% по данным разных авторов. Ведущими причинами летального исхода являются: коллапс, отек мозга, отек легких, печеночная, недостаточность.
При других острых алкогольных психозах (галлюцинозах и бредовых психозах) неврологическая симптоматика не имеет определённой специфичности и зависит от стадии алкоголизма. При аффекте страха наблюдаются характерные для данной эмоции изменения вегетативной регуляции и нарушения сна.
Изменения периферической нервной системы и мышц
Алкогольная полинейропатия выявляется у 20-30% больных алкоголизмом. Больные предъявляют жалобы на ; парестезии в дистальных отделах конечностей, чаще ног (ощущения "ползания мурашек", 'онемения", "стягивания", "покалывания" и т.п.). Иногда отмечаются разнообразные болевые ощущения вплоть до острых стреляющих болей, напоминающих таковые при спинной сухотке, или крайне неприятные для больного ощущения жжения в подошвах, усиливающиеся при афферентной стимуляции последних. При объективном исследовании выявляется полиневритический тип расстройств обычно всех видов чувствительности, иногда сочетающийся с явлениями гиперпатии.
Развивается мышечная слабость, начиная с дистальных групп мышц на ногах. В связи с этим, а также из-за нарушения глубокой чувствительности затрудняется походка, появляется ощущение "ватности ног". Иногда развивается крампи — тонические болезненные спазмы отдельных групп мышц. Сухожильные рефлексы, особенно на ногах, снижаются. Ахилловы рефлексы не вызываются в 80-80%, а коленные — в 50% случаев алкогольной полинейропатии. Следует отметить, что значительное снижение ахилловых рефлексов может наблюдаться у больных алкоголизмом без других явных признаков полинейропатии. Мышечный тонус в паретичных группах мышц снижен, а позже развивается и атрофия последних. Характерны также вазодистонические и нейротрофические изменения в виде мраморности кожных покровов, гипергидроза, отечности мягких тканей на голенях, стопах и кистях. При электронейромиографии выявляются признаки поражения периферического мотонейрона и ухудшение проводимости по нервным волокнам.
Наряду с полинейропатией у больных алкоголизмом развиваются также мононевриты, в патогенезе которых помимо факторов токсико-метаболического характера, связанных с употреблением алкоголя, играют роль и другие воздействия: травматизация, переохлаждение и т.п. Типично развитие травматических мононевритов, наиболее часто - лучевого нерва, в результате сдавления последнего массой тела во время сна в состоянии алкогольного опьянения.
Результаты патоморфологических исследований свидетельствуют о наличии двух основных механизмов повреждения нервных волокон при алкоголизме: аксональной дегенерации и демиелинизации. Аксональная дегенерация связана с токсическим воздействием метаболита этанола — ацетальдегида, а также пировиноградной кислоты. В патогенезе демиелинизации основное значение имеет дефицит витаминов группы В и никотиновой кислоты, В связи с этим при лечении алкогольных поражений периферической нервной системы широко применяется парентеральное введение больших доз витаминов группы В и никотиновой кислоты.
Поражение мышц при алкоголизме определяется как алкогольная миопатия. Она имеет острую и хроническую формы. Острая алкогольная миопатия развивается на фоне тяжелого запоя и проявляется остро возникающей слабостью в мышцах проксимальных отделов конечностей, сопровождающейся болезненностью, тоническими спазмами, отеками ног и миоглобинурией. Хронический вариант алкогольной миопатии проявляется нарастающей слабостью в проксимальных отделах мышц конечностей, чаще в нижних, диффузными или локальными мышечными спазмами, выраженной болезненностью мышц.
В патогенезе заболевания важная роль принадлежит токсическому воздействию этанола на клеточную мембрану и митохондрии мышечной ткани, при этом отмечаются выраженные нарушения окислительно-восстановительных процессов, белкового синтеза и обмена кальция в мышцах. При алкогольной миопатии в крови отмечается повышение уровней креатинфосфокиназы и альдолазы, причем наибольшее повышение выявляется при остром проявлении заболевания. Появляющаяся миоглобинурия в ряде случаев приводит к развитию острой почечной недостаточности из-за поражения почек.
При патоморфологическом исследовании мышц при острой алкогольной миопатии выявляется картина острого мышечного некроза с деструкцией мышечных волокон и внутриклеточным отеком. При хроническом течении заболевания изменения в мышцах менее выражены и представлены деструктивными процессами в ряде мышечных волокон с признаками регенерации. При ЭМГ исследовании с использованием локального метода отведения выявляется уменьшение амплитуды и длительности потенциалов действия двигательных единиц и рост числа полифазных потенциалов в измененных мышцах.
У лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, на фоне острой алкогольной интоксикации в сочетании с голоданием выявляются субклинические признаки алкогольной миопатии в виде повышения уровня креатинфосфокиназы в крови и незначительных изменений при ЭМГ исследовании и биопсии мышц.
У больных алкоголизмом некротические изменения мышц могут развиться также в результате их сдавления массой тела в состоянии алкогольного опьянения, что определяется как синдром позиционного сдавления. По клиническим проявлениям и биохимическим изменениям данный синдром близок к острой алкогольной миопатии, но помимо признаков некроза мышц, как правило, имеются также повреждения кожных покровов и нейропатии травматического, и компрессионно-ишемического характера.
Лечение алкогольных миопатий предусматривает прекращение употребления спиртных напитков и проведение, дезинтоксикационной терапии (глюкозо-новокаиновая смесь, гемодез, реополиглюкин, раствор соды, трентал, мочегонные препараты). При острой алкогольной миопатии и синдроме позиционного сдавления следует проводить мероприятия, направленные на предупреждение, развития острой почечной недостаточности.
Патология нервной системы при алкоголизме у женщин и детей
Алкоголизм у женщин имеет некоторые особенности, в частности, у них значительно чаще, чем у мужчин, развиваются соматические осложнения (гепатиты, циррозы печени, невриты, амблиопии и др.), что может быть связано с особенностями гормонального обмена. При этом осложнения в виде судорожных припадков, острой алкогольной энцефалопатии Гайе-Вернике и алкогольных психозов встречаются у женщин реже, чем у мужчин.
Способность к деторождению у пьющих женщин снижается, в два раза чаще наблюдаются мертворождаемость;и недоношенность, а также рождение детей с физическими дефектами. В механизме развития алкогольной эмбриофетопатии имеет место прямой тератогенез и, возможно, значительную роль играет материнский аутоиммунный компонент. В эксперименте было установлено, что введение алкоголя во время зачатия и в первые 3-8 недель развития плода вызывает цитотоксический или мутагенный эффект, приводящий обычно к гибели плода. Почти у трети женщин, страдающих алкоголизмом, рождаются дети с комплексом соматических и нервно-психических изменений, определяемых как алкогольный синдром плода. Ведущим проявлением данного синдрома является замедление внутриутробного развития, которое сохраняется и в постнатальном периоде. Внутриутробное воздействие этанола особенно отражается на строении и функции головного мозга, органов кроветворения, сердца. В эксперименте у новорожденных животных, подвергшихся воздействию этанола, отмечаются повреждение и разрежение нервных клеток в различных отделах головного мозга и уменьшение веса последнего. Так, у обезьян дефицит массы мозга в этих случаях может достигать 30%. Типичным проявлением структурных аномалий головного мозга алкогольного генеза является нарушение нейрональных и глиальных миграционных процессов, особенно в поверхностных слоях коры полушарий головного мозга.
У детей с алкогольным синдромом плода со стороны нервной системы отмечаются: микроцефалия, недоразвитие свода больших полушарий, мозолистого тела и мозжечка, расширение спинномозгового канала, отсутствие сосудистых сплетений желудочков мозга. Клиническая картина складывается из отставания в психическом развитии, повышенной раздражительности, гиперактивности, нарушений сна, мышечной гипотонии, нарушений координации движений, энуреза.
Типичными для данного синдрома являются также краниофациальные нарушения, гипоплазия средней части лица, эпикантус, укорочение глазных щелей, птоз, косоглазие, расщепление неба, тонкая красная полоска губ.
Соматические и сомато-неврологические нарушения
Алкоголизм закономерно сопровождается ухудшением соматического состояния больных. Это связано с токсическим действием этанола и его метаболитов на внутренние органы и системы нейроэндокринной регуляции, нарушением питания (авитаминозы, белковая недостаточность) и более значительной подверженностью больных алкоголизмом влиянию неблагоприятных факторов внешней среды по сравнению с непьющими лицами. Злоупотребление алкоголем ослабляет защитные силы организма и неблагоприятным образом влияет на иммунные системы, что способствует частому развитию и тяжелому течению инфекционных заболеваний у больных алкоголизмом.
Наиболее часто у больных алкоголизмом наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, печени и поджелудочной железы. Развиваются гастриты, эзофагиты и энтериты, главным образом в связи с непосредственным воздействием спиртных напитков на слизистую оболочку. В печени вначале отмечаются обратимые изменения (жировая дистрофия, алкогольный гепатит), но в дальнейшем развивается необратимый цирроз печени. Около половины случаев панкреатита имеет алкогольный генез.
Заболевания органов дыхания у алкоголиков наблюдаются в 3-4 раза чаще по сравнению с непьющими. Пневмонии отличаются затяжным течением и склонностью к абсцедированию. В результате повторных бронхитов и пневмоний развиваются хронические воспалительные заболевания легких, пневмосклероз. Определенное значение в развитии легочной патологии имеет курение, которое обычно сопровождает алкоголизм.
В связи с прямым токсическим действием этанола на сердце развивается кардиомиопатия, сопровождающаяся аритмией и застойной сердечной недостаточностью. У больных алкоголизмом может наступить внезапная смерть в связи с острой сердечной недостаточностью. Прием спиртных напитков способствует развитию артериальной гипертензии. Последняя может исчезнуть у больных алкоголизмом после дезинтоксикации даже без приема гипотензивных препаратов. Нарушение сосудистого тонуса проявляется наличием телеангиэктазий на лице (щеки, нос).
При алкоголизме наблюдаются также эндокринные изменения: у мужчин - гипогонадизм в связи с атрофией яичек и дефицитом тестостерона, у части больных - явления гиперкортицизма с кушингоидным синдромом.
При алкогольных психозах соматические нарушения встречаются закономерно и нередко определяют течение и исход заболевания. Это касается в первую очередь тяжелого алкогольного делирия и острой алкогольной энцефалопатии, при которых сопутствующие острая сердечно-сосудистая недостаточность, воспалительные заболевания легких, обострение печеночной патологии и панкреатита нередко являются непосредственной причиной смерти, больных. Соматические изменения, в частности функциональная недостаточность внутренних органов и нарушения нейроэндокринной регуляции, в свою очередь сопровождаются системными метаболическими расстройствами, которые вызывают различные нервно-психические нарушения вплоть до развития вторичных метаболических энцефалопатии. Наиболее часто у больных алкоголизмом наблюдаются вторичные метаболические энцефалопатии, связанные, с патологией печени, поджелудочной железы и легких.
При циррозе печени в результате затруднения тока крови через фиброзно-измененную ткань печени развивается портальная гипертензия, при которой наблюдается портосистемное шунтирование крови через анастомозы между системами воротной и нижней
9-09-2015, 19:43