ВВЕДЕНИЕ. “НЕГОВОРЯЩИЕ” ДЕТИ – КТО ОНИ?
Фундаментальное свойство человека – стремление к общению с окружающим миром и себе подобными, к коммуникации и социализации. Зародыши социальности в норме можно увидеть уже у беспомощного младенца. Здоровый ребенок очень быстро начинает узнавать мать и выделять ее из окружения. При кормлении он приникает к материнской груди, принимая совсем не ту позу, которую можно видеть, например, когда посторонний человек кормит младенца из бутылочки.
Если грудной ребенок выворачивается при попытке матери взять его на руки, или лежит на руках у матери как неодушевленный предмет, или не смотрит ей в лицо, – это должно вызывать серьезные подозрения, касающиеся психического здоровья ребенка. Чаще всего подобная ранняя “асоциальность” наблюдается у детей, страдающих так называемым ранним детским аутизмом, или синдромом Каннера (по имени врача Лео Каннера, впервые подробно описавшего этот тип патологии в 1943 г.).
В жизни и врачебной практике ранний детский аутизм обычно обнаруживается в связи с тем, что у таких детей не развивается речь. Именно с жалобой “наш ребенок все еще не говорит” родители начинают обращаться к врачам. И таких детей становится все больше и больше. Мы действительно живем в эпоху нарастающего разнообразия расстройств коммуникации. Если прошлый век в азарте красноречия называли “веком шизофрении”, то век нынешний уже называют “веком аутизма”. Однако наши представления об аутизме базируются, в лучшем случае, на впечатлениях от героя Дастина Хофффмана в замечательном американском фильме “Человек дождя”. Фильм этот действительно правдив, но только изображено в нем совсем другое заболевание – шизофренический аутизм, т.е. одна из форм шизофрении, а вовсе не подлинный ранний детский аутизм, описанный Каннером (далее – РДА).
Впрочем, “неговорящими” являются не только аутичные дети, т.е. дети с сидромом Каннера, но и дети с системным недоразвитием “речевых” зон мозга; дети, глухие от рождения или очень рано оглохшие; перенесшие детский церебральный паралич и т.п. Увы, современное общество в избытке обеспечивает нас “неговорящими” детьми. Причины этого многообразны. В частности, развитие медицины и педагогической практики позволяет не только выжить, но и социализироваться детям с такими тяжелыми патологиями речи, которые в прежние времена оставили бы их не только вне “большого” социума, но и просто на обочине жизни.
Однако попытки понимания недугов оказываются довольно скудны даже в богатом постиндустриальном обществе, поскольку редко основаны на серьезных научных разработках – мешает характерный для постиндустриального общества чисто инструментальный, поверхностно-прагматический подход по схеме: воздействие на следствие без углубления в причины. В перспективе он губителен и для практики – ведь “неговорящие” дети не говорят по совершенно разным причинам. Но вот что именно вызывает “подлинный” РДА, описанный Каннером, науке до сих пор неизвестно. А между тем вопрос этот представляет не чисто медицинский и даже не чисто практический интерес – ответ на него, если он когда-нибудь будет получен, окажет, видимо, немалое влияние на все наше представление о самих себе как разумных существах, о том, откуда берется и что собой представляет наш разум и его главные орудия – язык и речь. Впрочем, упомянутый вопрос, даже в его нынешнем виде, без ответа, способен поколебать многие наши, казалось бы, сами собой разумеющиеся представления о человеке.
Отметим, что синдром Каннера в популяции встречается достаточно редко. Аутичные дети и взрослые, постоянно описываемые в литературе, а иногда и описывающие себя сами, – это в абсолютном большинстве случаев лица с так называемым вторичным аутизмом, у которых нежелание коммуникации и отгороженность от социума оказываются следствием ранней шизофрении. Соответственно, при всей замкнутости, отгороженности, холодности и неконтактности, аутичные дети с ранней шизофренией не являются “неговорящими” в буквальном смысле слова – они могут говорить, но не хотят этого, или говорят стереотипными фразами, как это делает герой Дастина Хоффмана.
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
Описание заболевания
Ранний детский аутизм — клинический синдром, впервые описанный Л. Каннером в 1943 г. Его основными признаками являются:
1. Врожденная неспособность ребенка к установлению аффективного контакта посредством взгляда, мимики, жеста, не обусловленная низким интеллектуальным уровнем;
2. Стереотипность поведения;
3. Необычные реакции на раздражители (дискомфорт или поглощенность впечатлениями);
4. Нарушения речевого развития;
5. Раннее проявление – до 30-го месяца жизни.
Особенно ярко аутизм проявляется в возрасте 3–5 лет и сопровождается страхами, негативизмом, агрессией. В дальнейшем острый период сменяется нарушениями интеллектуального и личностного развития.
Встречаемость заболевания
Клиническая, патологическая единица РДА признается специалистами большинства стран. Несмотря на это во взглядах на генез и прогноз РДА нет устоявшихся мнений. Подходы к определению РДА претерпевают изменения, практически, на протяжении всех 50 лет, прошедших со времени его описания Kanner L. в 1943 году.
По данным психиатров Германии, США, Японии частота встречаемости РДА исчисляется от 4 до 1 больного на 10000 детского населения. Соотношение мальчиков и девочек 4-5 : 1. У детей с РДА коэффициент интеллигентности более чем в двух третях случаев ниже 70.
История вопроса
Понимание современных подходов к определению РДА вряд ли возможно без краткого экскурса в историю вопроса об аутизме в детстве. Можно назвать 4 основных этапа в становлении этой проблемы.
Первый, донозологический период конца 19 – начала 20 веков характеризуется отдельными упоминаниями о детях со стремлением к уходам и одиночеству.
Второй, так называемый доканнеровский период, приходящийся на 20 – 40 годы нашего столетия, отличает постановка вопросов о возможности выявления у детей шизоидии (Сухарева Г.Е., 1927, Симеон Т.П., 1929 г. и др.), а также о сущности “пустого” аутизма по Lulz J. (1937 г.).
Третий, каннеровский период (1943 – 1970 гг.) ознаменован выходом в свет кардинальных работ по аутизму, как самого L. Kanner (1943), так и Н. Asperger (1944 г.), а позднее и бесконечного множества других специалистов. В своей первой работе L. Kanner охарактеризовал РДА, как особое состояние, с нарушениями общения, речи, моторики, которое он отнес к состояниям так называемого “шизофренического” спектра.
В последующие годы РДА рассматривался как конституциональное особое состояние – В. Rimland (1964 г.), Башина В.М. (1974 г.); как аутистическое, постприступное, после приступа шизофрении – Вроно М.Ш., Башина В.М., (1975 г.), и др. Такие клиницисты, как Arn van Krevelen, 1952, Мнухин С.С. с соавторами, 1967 г. и мн. др., выдвинули концепцию органического происхождения РДА, согласно которой имело место частичное или полное фенокопирование синдрома РДА. Наконец, ряд исследователей отстаивали полиэтиологичность РДА, связывая его происхождение с органическими, реактивными причинами, последствиями нарушения симбиоза между матерью и ребенком, – нарушениями адаптационных механизмов у незрелой личности (Mahler М., 1952 г.; Nissen G., 1971 г.; Rutter M., 1982 г. и мн. др). В эти же годы были выявлены аутистические симптомы в клинике больных фенилпировиноградной олигофрении, при X-ломкой хромосоме, синдроме Ретта и др.
Наконец, четвертый: послеканнеровский период (1980 – 1990 годы) характеризуется отходом от позиций самого L. Kanner во взглядах на РДА. РДА стал рассматриваться, как неспецифический синдром разного происхождения.
В России первое описание органического аутизма было представлено в 1967 г. С.С. Мнухиным с соавторами; описание РДА типа Каннера в 1970 – 1974 г. Г.Н. Пивоваровой и В.М Башиной, и 1982 г. В.Б. Каганом; РДА в круге постприступной шизофрении в 1975 году М.Ш.Вроно, В.М.Башиной и другими.
На основании изучения характера преморбида у больных ранней детской шизофренией и начальных этапов личностного развития детей с РДА, была установлена личностная патология стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного), задержанного и типа раннего детского аутизма Каннера-типов. Ученые показали, что наиважнейшей особенностью РДА Каннера являлся особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронин развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это характерно для нормального развития детей, т.е. в синдроме “переслаивания” примитивных функций сложными (Башина В.М., 1974 г., 1979 г., 1989 г.).
Классификация РДА
Таким образом, к настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классическом аутизме Каннера и варианте аутизма, в который входят аутистические состояния разного генеза. Для того чтобы соотнести разные концептуальные подходы в определении аутизма представим ряд последних классификаций РДА [3].
КЛАССИФИКАЦИЯ РДА (РАМН, 1987 г.)
1.РАЗНОВИДНОСТИ РДА:
1.1. синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант РДА);
1.2. аутистическая психопатия Аспергера;
1.3. эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении аутизм);
1.4. резидуально-органический вариант аутизма;
1.5. аутизм при хромосомных аберрациях;
1.6. аутизм при синдроме Ретта;
1.7. аутизм неясного генеза.
2. ЭТИОЛОГИЯ РДА:
2.1. эндогенно-наследственная (конституциональная, процессуальная), шизоидная, шизофреническая,
2.2. экзогенно-органическая,
2.3. в связи с хромосомным аберрациями,
2.4. психогенная,
2.5. неясная.
3. ПАТОГЕНЕЗ РДА:
3.1. наследственно-конституциональный дизонтогенез,
3.2. наследственно-процессуальный дизонтогенез,
3.3. приобретенный-постнатальный дизонтогенез.
Как видно, в представленной классификации рассмотрены все виды раннего детского аутизма – конституционального, процессуального и органического, в связи с хромосомными аберрациями, психогениями и неуточненного генеза.
Данная классификация РДА разработана в России в НЦПЗ РЛМН (1987 г.).
КЛАССИФИКАЦИЯ АУТИЗМА (Франция, 1987 г.)
1. РАЗНОВИДНОСТИ РДА
1.1 Ранний инфантильный аутизм типа Каннера,
1.2. другие типы инфантильного аутизма
2. РАЗНОВИДНОСТИ ПСИХОЗОВ У ДЕТЕЙ
2.1 Психоз ранний дефицитарный,
2.2. Психозы шизофренического типа, возникающие в детстве,
2.3. Дисгармоничные психотики
Во французской классификации очень четко выделен РДА Каннера и другие типы аутизма, без соответствующего их разграничения по этиологии, в группу аутизма состояния связанные с психозом не относятся.
Похожая классификация принята у нас в МКБ-9 (1980 г.)
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 9-го ПЕРЕСМОТРА (1980 г.)
1. РАЗНОВИДНОСТИ РДА:
1. 1. Детский аутизм типа Каннера
2. РАЗНОВИДНОСТИ ПСИХОЗОВ У ДЕТЕЙ
2.1. Неуточненные психозы,
2.2. Шизофрения, детский тип,
2.3. Детский психоз без других указаний,
2.4. Шизофреноподобный психоз.
Данная классификация разработана в России в 1980 г. и используется в Российской Федерации до настоящего времени.
ДСМ-III-R (американская классификация болезней, 1987 г.)
1. РАЗНОВИДНОСТИ РДА: "первазивные расстройства развития". Ось II.
1.1. Аутистические расстройства,
1.2. Первазивные расстройства развития без дополнительных определений.
РДА в этом варианте систематики выносится из рубрики "психозов" относится к патологии развития и сближается с умственной отсталостью (УМО).
IСD-10 (ВОЗ, 1991 г.). ПЕРВАЗИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ
1. ТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ
1.1. аутистические расстройства,
1.2. инфантильный аутизм,
1.3. Инфантильный психоз,
1.4. синдром аутизма Каннера.
2. АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ
2.1. атипичные детские психозы,
2.2. УМО с аутистическими чертами.
3. СИНДРОМ РЕТТА
Касаясь международной классификации болезней, следует особо подчеркнуть, что к “первазивным расстройствам” отнесены теперь как состояния с нарушениями развития и аутизмом, так психозы раннего возраста. Все они подразделены на типичные, т.е. возникающие до 3 лет и атипичные, т.е. после 3 лет. Хотя эта классификация еще не адаптирована в отечественной психиатрии, следует знать, что аутистические расстройства представлены в ней многообразнее и как синдром Каннера, и как другие варианты аутизма, отдельно охарактеризован синдром Ретта.
Механизмы проявления и клиническая картина РДА
Патогенетические механизмы раннего детского аутизма остаются недостаточно ясными, существуют предположения:
– о поломке биологических механизмов аффективности:
– о первичной слабости инстинктов;
– об информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия;
– о недоразвитии внутренней речи;
– о центральном нарушении слуховых впечатлении, которое ведет к блокаде потребности в контактах;
– о нарушении активирующих влияний ретикулярной формации
и многие другие.
Клиническая картина аутистического синдрома у детей с РДА определяется проявлениями отрешенности, с неспособностью к формированию общения, неспособностью к осознаванию посторонних персон и неодушевленных предметов (явлениями протодиакризиса), отсутствием подражания, реакций на комфорт и дискомфорт, монотонно-однообразным характером поведения, с “симптомами тождества”. Для них характерно господство влечений, противоположные желания, аффекты, представления, в поведении отсутствует единство и внутренняя логика.
У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного внешнего реагирования, так называемая “аффективная блокада”; недостаточна реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.
Во внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный и пустоту, во внутрь себя, взгляд мимо, взгляд, с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения. Моторика угловатая, движения неритмичные, “закостенелые”, или неточные с тенденциями моторных стереотипии в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню. Речь, обычно, не направлена к собеседнику, в периоде речи отсутствует экспрессия, жестикуляция, мелодика речи нарушена. Голос то тихий, то громкий. Произношение звуков самое разнос – от правильного до неправильного. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь разлипается с отставанием. В речи часты фразы-штампы, мутизм. Фраза обычно краткая: ассоциации разрыхлены, имеет место смещение мыслей, исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм, фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя речи. Речь может быть правильной и косноязычной, лепетной.
Абстрактные формы познания сочетаются с протопагическими. У многих детей отмечаются нарушения инстинктивной жизни, инверсия цикла сна, перверзность аппетита, изменчивость мышечного тонуса до гипотонии или гипертонии.
После полутора – двух лет становится отчетливым нарушение последовательности вытеснения примитивных функций, сложными в пределах всех сфер деятельности, в этом выступает диссоциация развития личности.
Выраженность аутизма неодинакова, что несомненно зависит от генетической предрасположенности и внешних факторов. Дизонтогенетические проявления в круге аутистического синдрома достигают своей наибольшей выраженности к 3-5 годам жизни ребенка. В дальнейшем этот тип расстройств у одних детей становится почти идентичным расстройствам описываемым как становление аутистической шизоидной психопатии типа Аспергера. Близкого же к ним порядка личностные расстройства аутистического типа могут иметь место и у детей с проявлениями аутизма в сочетании с негрубыми резидуальными состояниями вследствие минимальной мозговой дисфункции или более явных органических резидуальных поражениях головного мозга. Тогда как при отчетливо выраженном РДА типа Каннера, при РДА, формирующемся в постприступном периоде рано начавшейся шизофрении, и, в особенности, в связи с Х-ломкой хромосомой, синдромом Ретта наблюдается становление псевдоолигофренического дефекта, хотя и опять-таки в разной степени выраженности. Отсутствие лечения и коррекционно-педагогических форм реабилитации несомненно оказывает отрицательный эффект. Последние данные о терапии лиц с РДА, сочетанных с резидуальной неврологической патологией, также свидетельствуют о возможности положительного эффекта в плане некоторой нивелировки психической патологии. Эти факты нуждаются еще в накоплении.
Лечение РДА
Проблема реабилитации в общей проблеме раннего детского аутизма, остается краеугольной. Учитывая, что при отсутствии лечебно-коррекцнонной работы более чем в 70 % случаев РДА наблюдается глубокая инвалидность это положение не требует особых доказательств. Этот факт становится еще более убедительным, если сказать, что нуждаемость в больничной помощи детей аутистов сокращается с 34-76 % до 8 % при правильной организации реабилитации (Данные Национального общества содействия детям-аутистам США, за 1982 г.).
У нас в стране до настоящего времени для детей-аутистов ведущими остаются лечебные виды помощи в системе больниц (в системе Здравоохранения). Однако, по мнению ведущих специалистов в этом вопросе для целей абилитации детей с РДА необходимы нестандартные учреждения, в которых бы можно было сочетать лечебную, педагогическую, логопедическую и другую коррекционную помощь. Реабилитационные подходы прежде всего базируются на том, что в клинике РДА основное место принадлежит аутистическим нарушениям поведения, речи, моторики, задержкам психического развития. Отмеченный круг расстройств способствует вторичному углублению психическому недоразвитию. Можно предложить следующую методику лечения РДА [3].
Методика работы по лечению РДА
Коррекционная работа должна проводиться комплексно, группой специалистов различного профиля, включая детских психиатров, невропатологов, логопедов, психологов, педагогов-воспитателей, сестер-воспитательниц, музыкального работника (эвритмиста).
Лечебная помощь
Лечебная помощь должна строится на базе индивидуальной клинической верификации состояния ребенка и представляется разными лечебными профилями: психофармакотерапией, психотерапией (индивидуальной и семейной физиотерапией, массажем и другими ее видами. Фармакотерапия направлена на купирование психопатологических проявлении болезни, вегето-сосудистой и вегето-висцеральной дистонии, на активизацию ребенка, на ослабление психического напряжения. Медикаментозное лечение должно соотноситься с высокой чувствительностью маленьких аутистов к нейролептикам, транквилизаторам, и необходимостью пребывания ребенка в условиях дома, в пути, с неустойчивой его активностью.
Коррекционная работа
Коррекционная работа должна осуществляться поэтапно, исходя из степени выраженности аутистического дизонтогенеза ребенка с РДА. Использовались адаптированные для работы с аутистами обычные программы по обучению и организации игр дл
я обычных и специализированных детских яслей и садов. Используются два режима: щадящий и активирующий. Адаптация ребенка к условиям дневного стационара базируется на использовании простейших – тактильных, пантомимических, моторных форм контактов, протопатических форм деятельности в условиях свободного выбора и полевого поведения. Оценка состояния ребенка-аутиста, уровня его развития, запаса знаний, поведенческих навыков должна проводиться комплексно всеми специалистами и служит основой разработки индивидуального плана коррекционных мероприятий. Направленная деятельность ребенка с РДА планируется с учетом диссоциации психического развития. Используется индивидуальная, а позднее групповая игротерапия.
На первых этапах отрабатывается важнейшая реакция оживления и слежения, формируется зрительно-моторный комплекс. В последующем, в процессе манипуляций с предметами развивают тактильное, зрительно-тактильное, кинестетическое, мышечное восприятие. Вырабатываются связи между определенными частями тела и их словесными обозначениями, видами движений, а также их словесными определениями. У ребенка формируется представление о собственном теле, его частях, членах, сторонах. Затем проводится работа по воспитанию навыков самообслуживания, участия в направленной деятельности.
Опыт показывает, что у большинства детей, на начальном этапе работы по лечению аутизма запас знаний, характер игровой деятельности отстает на 2-3 возрастных порядка. У них преобладает манипулятивная игра, отсутствует партнерство, не происходит соотнесение игры с истинным назначением игрушек,
10-09-2015, 02:35