Эпилепсия

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Воронежская государственная медицинская академия имени Н.Н. Бурденко» Росздрава

Кафедра психиатрии

Реферат

Эпилепсия

Выполнил

студент педиатрического

факультета 508 группы

Камышанская О.А

Воронеж 2007

ЭПИЛЕПСИЯ

Клинические проявления

Продромальный период болезни – достаточно длительный период времени (возможно несколько лет), предшествующий первому пароксизмальному состоянию. В этот период возможны приступы недомогания, расстройства сна, головные боли, головокружения, чувство общего дискомфорта, расстройства настроения с раздражительностью, вспыльчивостью. Реже возможны разнообразные бессудорожные пароксизмы – подергивание отдельных мышц, внезапное затруднение дыхания, сердцебиение, ускорение или замедление мышления и пр.

Продромы пароксизмов — предшествуют эпилептическому припадку (примерно в 10% случаев) в течение нескольких дней — состояние недомогания, разбитости, аффективных расстройств, головных болей и пр.

Основные признаки пароксизма:

o Внезапно возникают и прекращаются,

o Относительно кратковременны,

o Стереотипность,

o Периодичность

СУДОРОЖНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

1. Большой судорожный припадок (grandmal). Фазы развития: аура — тоническая фаза — клоническая фаза — фаза помрачения сознания.

АУРА — кратковременное изменение сознания, во время которого у больного возникают разнообразные расстройства (чувствительные, эмоциональные и пр.) — непосредственно предшествует судорожному припадку (длится несколько се кунд) .

Классификация аур (Пенфилд, 1954)

1.Висцеросенсордая аура (эпигастральная) — неприятное, болевое ощущение из эпигастральной области распространяется вверх, больной ощущает «удар» и теряет сознание.

2.Висцеромоторная аура:

- зрачковая — изменение ширины зрачка, независимо от освещения, сразу после чего развивается припадок;

- сосудистая — чередование покраснения и побледнения кожных покровов с ощущением жара или озноба;

- желудочно-кишечная — урчание, боли в животе, усиление перистальтики;

- пиломоторная аура — появление «гусиной кожи», поднимание волос на коже;

- мигательная аура — частые мигательные движения.

3. Сенсорная аура:

- соматосенсорная — разнообразные сенестопатпческне проявления;

- зрительная —внезапное ухудшение зрения, вплоть до слепоты;

- слуховая — акоазмы;

- обонятельная — ощущение различных запахов;

- приступы внезапныхголовокружений;

4.Импульсивная аура — разные двигательные, акты: ходьба, бег, насильственный крик, пение, брутальное поведение, реже эпизоды эксгибиционизма, клепто- и пироманйческие акты.

5.Психическая аура:

- галлюцинаторная (со зрительными, ярко окрашенными галлюцинациями);

- идеаторная (с расстройством мышления, «перерывами мыслей»);

- с нерезким помрачением по типу онейроида (с аффектом страха, метаморфопсиями, фантастическим восприятием);

- аура с ощущением «уже виденного» и «никогда не виденного».

Иногда припадок ограничивается аурой, но чаще вслед за аурой развивается судорожная фаза припадка. Отмечается потеря сознания, тоническое сокращение всех мышц, падение больного с пронзительным криком, вытягиваются руки и ноги, сжимаются челюсти, синеет лицо, учащается пульс и повышается. артериальное давление, зрачки расширяются и не реагируют на свет. Нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Длится тоническая фаза 30—60 секунд, на смену ей приходит клоническая фаза с быстрыми сокращениями и расслаблениями поперечнополосатых мышц. Больной периодически всхрапывает, изо рта выделяется слюна. Клоническая фаза длится 2-3 минуты. Постепенно судороги стихают, наступает коматозное состояние, переходящее в сопор. Сознание проясняется постепенно, судорожный и коматозный периоды амнезируются.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

— непрерывно следующие друг за другом большие эпилептические припадки, больные не приходят в сознание, длительно сохраняются кома, сопор или оглушение. Продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Часто эпилептический статус сопровождается гипертермией, падением артериального давления, учащением пульса, гипергидрозом и др. сомато-вегстативными симптомами. При длительном течении эпилептического статуса возможно наступление смерти в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга.

МАЛЫЕ ПРИПАДКИ (PETITMAL)

— группа пароксизмов, отличающихся отсутствием судорожного компонента. Чаще встречаются в детском возрасте и характеризуются большим разнообразием.

Выделяют подгруппы:

A.типичные малые припадки,

Б. миоклонические,

B .акинетические

А. Типичные малые припадки — возникают у детей с 4 лет, наиболее часто с 7—15 лет, после пубертата обычно проходят:

1.Простой абсанс — внезапное, кратковременное выключение сознания (несколько секунд) — застывший взгляд, может быть ритмическое подергивание глазных яблок, век. Больные не падают.

2.Сложный абсанс — отличается от простого — изменением тонуса тех или иных групп мышц (лица, шеи, рук), «отвисает челюсть», «падает рука»; — двусторонним вздрагиванием мышц; — вегетативными нарушениями (бледность кожи, упускание мочи и пр.).

3.Пикнолептический припадок — кратковременное выключение сознания, бледность лица, слюнотечение и разно образные ретропульсивные (направление назад) движения — закатывание глазных яблок, запрокидывание головы, забрасывание рук и пр.

Случаи с частыми (до 50 раз в день) пикнолептическими припадками называют пикнолепсия — имеет относительно доброкачественное течение, чаще в возрасте 6—8 лет).

Б. Мноклонические (импульсивные) припадки — возникают чаще в возрасте 9—17 лет, у взрослых редки. Проявляются внезапным двусторонним вздрагиванием (как при испуге) или толчком в группах мышц (чаще плечевого пояса), при этом больные часто роняют предметы. Приступы чаще в виде «залпов» или серий (по 5—20 подряд) с часовыми (1—3) интервалами, в утреннее время. Провоцируются такие припадки недостаточным сном, резким пробуждением, алкоголем.

В. Акинетические (пропульсивные) припадки — встречаются в основном до 4 лет, чаще у мальчиков, ночью. Характерны разнообразные, направленные вперед движения — головы, туловища, всего тела (из-за внезапного ослабления мышечного тонуса).

Разновидностью являются:

- кивки (серия киватсльных движений головой);

- клевки (резкие наклоны головы вперед вплоть до ударов);

- салаам-припадки — движения больного напоминают поклоны при мусульманском приветствии, (наклон вперед, голова падает вниз, а руки разводятся в стороны) — без падения;

- при «молниеносном припадке», в отличие от салаам-припадка — больные падают.

ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПАРОКСИЗМЫ

Адверсивный судорожный припадок (связан с локализацией эпилептического очага в коре лобной или височной извилины) — характерно начало: поворот тела вокруг оси (вначале насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону голова, корпус), и больной падает. Затем наступает клоническая фаза, как при большом припадке.

Парциальный (Джексоновский) припадок: (обычно локализация очага в передней центральной извилине) тоническая и клоническая фазы ограничены_лишь определенной группой мышц (редко происходит генерализация припадка). Чаще вовлекаются мышцы рук (с кисти переходит на предплечье, плечо), ног (со стопы переходит на голень, бедро), лица (перекашивается рот, а затем вся мускулатура соответствующей половины лица). Нередко Джексоновские припадки возникают сериями и заканчиваются вялыми параличами.

Тонические постуральные судороги (локализация очага в стволовой части мозга) — мощная топическая судорога, вследствие чего возникает опистотонус, задержка дыхания, цианоз, потеря сознания. На этом припадок завершается (клонической фазы нет).

БЕССУДОРОЖНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

А. Протекающие с помрачением сознания:

1. Сумеречное расстройство сознания — характерно внезапное начало и завершение («транзиторность»), глубокая дезориентировка в окружающем, развитие галлюцинаций и острого бреда, выраженный аффект тоски, злобы, страха, а также неистовое возбуждение — либо внешне упорядоченное поведение. Воспоминания о перенесенном полностью отсутствуют.

2. Амбулаторные автоматизмы — автоматизированные действия при полной отрешенности больного от окружающего:

—оральные автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания);

—ротаторные автоматизмы (вращательные движения на одном месте);

,— фуги (кратковременное состояние амбулаторного автоматизма — 1—2 мин.; больные бросаются бежать, снимают одежду и пр., приходя в себя, не могут понять, почему привлекли внимание окружающих);

— трансы (больные проезжают свою остановку, проходят мимо дома и пр.).

3. Особые (сновидные) состояния — с фантастическим грезоподобным бредом и частичной амнезией.

Б. Протекающие без помрачения сознания:

1.Психопатологические состояния, соответствующие ауре, — но без последующего развития припадка.

2.Аффективные пароксизмы (эпизодически возникающие состояния дисфории —тоскливоозлобного поведения с агрессией, либо депрессия.

3.Каталепсия — внезапное снижение мышечного тонуса на резкий раздражитель (испуг, яркий свет, внезапный крик и пр.).

4.Нарколепсия — начинается внезапно с непреодолимой сонливости — больной засыпает в самом неудобном положении: во время еды, ходьбы.

ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ

Основными чертами психики больных эпилепсией являются — тугоподвижность, инертность, вязкость всех психических процессов, склонность к детализации, застреванию на мелочах, обстоятельность, трудность переключения, невозможность выделить главное и пр. Затрудняется накопление нового опыта, значительно снижается память. Обращает внимание эмоциональная сфера, характеризующаяся аффективной инертностью, вязкостью (накоплением отрицательных эмоций) и взрывчатостью. Свойственна также злопамятность, мстительность, эгоцентризм, агрессивность, Нередко встречается ханжеская слащавость, подобострастность, угодливость, сочетание повышенной чувствительности, ранимости (дефензивности) с недоброжелательностью, злобностью. «С молитвой на устах и с камнем за пазухой».

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ

— могут возникать вне связи с судорожным припадком, непосредственно предшествуя ему, либо вслед за ним.

а. Острые эпилептические психозы с помрачением сознания — по типу сумеречного состояния сознания (до нескольких суток), либо эпилептического онейроида.

б. Острые эпилептические психозы без помрачения сознания — острые параноидные состояния.

в. Хронические психозы — паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные, парафренные, кататонические.

Классификация эпилептических пароксизмов (П. М. Сараджишвили, 1969)

I. Генерализованные (общие) припадки:

а) большие судорожные припадки;

б) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки);

в)эпилептическое состояние.

II. Очаговые (фокальные) припадки:

а) двигательные припадки: джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические);

б) чувствительные (сенсорные) припадки: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, приступы головокружения;

в) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики: кратковременные психозы, сумеречные сноподобные состояния, дисфории; эпилептические психозы;

г)автоматизмы;

д)вегетативно-висцеральные припадки;

е) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки);

ж) рефлекторные припадки.

Общепринятой классификации эпилепсии нет, что объясняется разнообразием взглядов на ее этиологию и патогенез. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую:

—термин «генуинная эпилепсия» обозначает эпилепсию без выясненной этиологии (или предположительно наследственного происхождения — с наличием в клинике генерализованных больших или малых припадков и специфических (склонных к нарастанию) изменений личности;

— понятие «симптоматическая эпилепсия» включает случаи заболевания, возникающего на основе остаточных явлений органических заболеваний головного мозга с выясненной этиологией (чаще — травмы, инфекции), с наличием фокальных припадков и неспецифических изменений психики по типу психоорганического синдрома.

Наряду с этим в последние годы показано отсутствие принципиальных отличий как в симптоматике, так и в динамике случаев заболевания, относимых к генуинной и симптоматической эпилепсии. В большой части случаев генуинной эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить экзогенный фактор.

В клинической практике выделяют:

1. Эпилепсию — как самостоятельную нозологическую форму.

2. Эпилептиформные синдромы:

а) при текущих органических заболеваниях головного мозга (опухоль, нейросифилис и др.);

б) при резидуальных энцефалопатиях — обусловленных отдаленными последствиями мозговых травм, инфекций и пр.

3. Эпилептические реакции (чаще у детей раннего возраста).

ТЕЧЕНИЕ И ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

Течение и исход эпилепсии чрезвычайно разнообразны. При неблагоприятном течении процесс может быть прогредиантным и нередко заканчивается слабоумием. Наряду с этим существуют и относительно благоприятные варианты течения — с длительными ремиссиями, а иногда — практическим выздоровлением. Выделяют несколько вариантов течения болезни: непрерывно-прогредиентный, интермиттирующий, стабильный (Сухарева Г. Ё., 1965).

Тяжесть эпилептической болезни определяется рядом факторов:

1.Локализацией и активностью эпилептического очага.

2.Состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, индивидуальной и возрастной реактивностью.

3.Влиянием внешнесредовых факторов.

Естественно, важное значение имеют время дебюта болезни, регулярность лечения и реабилитационные мероприятия.

Выделяют некоторые клинические формы—эпилепсии:

а. Височная эпилепсия (эпилептический очаг в височной доле мозга) — начинается с выраженной ауры с последующим бессудорожным пароксизмом — разные варианты сумеречного помрачения сознания. Сопровождается наиболее глубокими изменениями личности.

б. Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия — пароксизмам "предшествует продром, (часы — сутки) в виде дисфорического фона настроения, головной боли, усиления жажды и аппетита. Начало самого пароксизма — неопределенный страх, тревога. Собственно пароксизм представлен вегетативными расстройствами — озноб, гиперемия или бледность кожи, слюно- и слезотечение, шум в ушах, изменение артериального давления, одышка и пр. Завершается — выраженным гипергидрозом, задержкой или учащенным моче испусканием, позывом на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита и жаждой.

в. Рефлекторная эпилепсия — судорожные и бессудорожные пароксизмы возникают вследствие раздражения зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов. Пароксизм провоцируется воздействием звука определенной силы, высоты и тембра; определенной яркостью света или игрой светотени; специфическим запахом.

г. Латентная эпилепсия — (биоэлектрическая) — имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, при клиническом отсутствии пароксизмов.

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ

Наследственный фактор:

По данным С. Н. Давыденкова (I960), частота прямой передачи эпилепсии потомкам в 10 раз выше частоты спорадической заболеваемости. Ряд авторов считает, что наследуется не само заболевание, а только предрасположение к нему, включающее — пониженный порог судорожной готовности, а также возможно своеобразные эпилептоидные черты характера. Наряду с «наследственной предрасположенностью» большое значение придают «приобретенному предрасположению», которое связано с внутриутробным и постнатальным экзогенно-органическим повреждением головного мозга (инфекции, травмы). В части случаев (5—25%) этиологический фактор установить не удается.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ

Патогенез эпилепсии включает в себя церебральное звено и общесоматические звенья.

В церебральном механизме основное место занимают:

Эпилептогенный очаг — локальное поражение мозга (например, рубец), — которое является источником перевозбуждения окружающих нейронов, приобретающих способность производить фокальные эпилептические разряды.

Эпилептический очаг — группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд. В его развитии ведущая роль принадлежит периодическому возникновению гиперсинхронизации биопотенциала группы нейронов. В этом случае говорят об «эпилептизации» нейронов в очаге. На электроэнцефалограмме появляется характерное колебание (комплексы пик-волна).

Наиболее часто эпилептические очаги локализуются в ретикулярной формации передних отделов ствола мозга («центрэнцефалические пароксизмы»), а также в височных долях больших полушарий головного мозга («височные пароксизмы»). Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локализации с эпилептогенным очагом.

Общесоматические механизмы: у больных эпилепсией отмечаются различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований, нарушения водно-солевого обмена в связи со сдвигом в соотношении .альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводного обмена и. пр.

Установлены изменения мозгового метаболизма: нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонипа, ГАМК; — при частых припадках; повышение содержания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком.

Отмечены сдвиги в деятельности эндокринного аппарата — нарушение функции коры надпочечников в предсудорожном периоде (понижение содержания кортикостерона и гидрокортизона, при повышении содержания дезокенкортикостерона).

Часть исследователей считает, что для патогенеза эпилепсии характерна высокая лабильность показателей обмена веществ с резкими отклонениями их от средних величин. Сделана попытка объяснить некоторые звенья патогенеза эпилепсии, изучая аутоиммунные процессы (локализацию эпилептогенного очага связывают с преобладанием антигенной активности конкретных структур).

Вопрос о первичности во взаимоотношении церебрального и общесоматических механизмов остается открытым.

Патоморфология церебральных нарушений характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (глиоз) в коре больших полушаршй (особенно в 1-м слое — краевой глиоз Шаслена), которое сопровождается гибелью корковых нейронов.

Наряду с этим отмечается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок; дисплазия пирамидных клеток, наличие эмбриональных клеток Кахала в 1-м слое коры и гетеротопия нейронов со смещением их в белое вещество. При височной эпилепсии часто отмечается склероз аммонова рога.

ДИАГНОСТИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагностические критерии эпилепсии:

1.Повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты, психомоторные и вегето-висцеральные пароксизмы).

2.Характерные изменения личности.

3.Признаки эпилептической активности на ЭЭГ.

4.Свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений.

Несомненную диагностическую ценность имеют генетические данные.

Иногда представляет трудность разграничение эпилептической болезни от истерии.

Дифференциальный диагноз истерического и эпилептического припадка: при истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических судорожных припадков четко выраженная клоническая и тоническая стадии; отмечается большая экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии людей; сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка часто бывают парезы, параличи, контрактуры, явления астазии-абазии, афонии, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикардия — нехарактерные для эпилептического припадка, который заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофазией.

В диагностике эпилепсии большое место занимает ЭЭГ, которая помогает в ряде случаев обнаружить не только соответствующие пароксизмам изменения электрической активности, но и локализацию эпилептогенного очага.

Характерны следующие изменения ЭЭГ: комплексы пик-волна, высокоамплитудные медленные волны, гиперсинхронные разряды. Скрытые нарушения электрической активности можно выявить при функциональных нагрузках (световая стимуляция, гипервентиляция и пр.).

ЛЕЧЕНИЕ

Основными терапевтическими средствами лечения эпилепсии являются — противосудорожные. Основные принципы-лечения заключаются в следующем:

1.При установлении диагноза эпилепсии следует начинать лечение немедленно, т. к. каждый большой припадок, серия припадков, 'эпилептический статус (особенно у детей) вызывает тяжелые и необратимые изменения головного мозга.

2.Первоначально назначаемые препараты выбирают в соответствии с характером приступов и особенностями течения болезни.

3.Дозы препарата зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста и массы тела больного, индивидуальной переносимости.

4.Лечение начинают с общепринятой дозы препарата. При необходимости дозу постепенно повышают до достижения максимального терапевтического эффекта (полное прекращение и значительное урежение припадков). Начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно.

5.Больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно, непрерывно в течение длительного времени.

6.Больному и его близким необходимо четко объяснить необходимость лечения и его особенности.

7.При положительном эффекте (препарат не рекомендуется менять 3—5 лет) заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, применяемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта, или если возникают выраженные побочные явления.

Заменяют препарат постепенно — «скользящая замена», т. е. по частям заменяют другим медикаментом в эквивалентной дозе.

8.Дозу препарата уменьшают очень осторожно, постепенно, под контролем ЭЭГ.

9.Следует регулярно контролировать состояние лимфатических узлов, кожи, печени, селезенки, исследовать неврологический статус, речь, состояние сознания, каждые 3—6 мес. следует делать анализы крови и мочи. Контроль ЭЭГ желателен 1 раз в 6 месяцев.

В лечении больных выделяют 3 этапа (Ремезова Е. С,1969):

1.Выбор и применение оптимального вида терапии.

2.Становление терапевтической ремиссии, ее закрепление, предупреждение обострений.

3.Проверка стойкости ремиссии снижением дозы до минимума или полной отменой.

ЛЕЧЕНИЕ СУДОРОЖНЫХ ПАРОКСИЗМОВ

Дегидратационная терапия (при признаках гипертензионного синдрома). Применяют диуретики, чаще диакарб по 0,25 (утром) в течение 3 дней, 4-й день — перерыв в целях профилактики гипокалиемин одновременно с диакарбом нужно назначать 1—3 раза в день панангин либо аспаркам по 0,3 X 1 раз в день после еды. Можно назначить верошпирон 0,025x3 р. в день либо триампур 1тХ2—3 р. в день, фуросемид 1/2—1 тх2 р. в неделю.

Все диуретики назначаются утром! Для уменьшения ликворной гипертензии проводятся повторные спинномозговые пункции.

Рассасывающая терапия. Чаще используют экстракт алоэ, «ЗЩБС по 1 мл п/к через день № 30 (противопоказаны при тяжелых сердечно-сосудистых заболеваниях, гипертонии, беременности более 7 мес, острых желудочно-кишечных расстройствах); стекловидное тело по 2 мл п/к ежедневно №'20 (противопоказано при инфекционных и острых воспалительных заболеваниях,


8-09-2015, 20:05