Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких

Тюменская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной хирургии с курсом анестезиологии

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА

ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Методическое пособие для врачей и студентов медицинских вузов

Тюмень. 1998 г.

Методическое пособие разработано профессором кафедры госпитальной хирургии с курсом анестезиологии Г.Д.Мезенцевым, ориентировано на врачей терапевтического профиля (педиатров, терапевтов) и студентов медицинских вузов. В тексте пособия представлено краткое обоснование тактики обследования и лечения больных с аномалиями трахеобронхиальной системы. Детали клинической характеристики каждого порока, методов консервативного и хирургического лечения предлагается изучить в рекомендованной литературе.

Под влиянием эндогенных и экзогенных тератогенных факторов в процессе внутриутробного развития возможны и нередко встречаются отклонения в формировании и развитии всех органов, систем и частей человеческого организма. Встречаются они и в системе дыхания.

1. К числу экзогенных тератогенных факторов относятся:

1.1 Физические (радиация, термическая и механическая травма, электромагнитное влияние во время беременности).

1.2 Химические (любые яды).

1.3 Биологические: вирусные и другие инфекции, бактериальные токсины.

2. Эндогенные факторы: наследственность, хромосомные аномалии, эндокриные заболевания, биологическая неполноценность половых клеток, к числу которой относится беременность в конце детородного периода матери и отца в пожилом возрасте.

Вид аномалии бронхолегочной системы определяется не столько характером тератогенного фактора, сколько сроками беременности, на который приходится действие этой причины. Если тератогенный фактор действует в первые 3-4 недели беременности, когда закладывается трахея и главные бронхи возможны пороки развития этих отделов дыхательной системы и нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии. При воздействии тератогенного фактора на 6-10 неделе беременности возникают аномалии формирования сегментарных и субсегментарных бронхов типа простой или кистознои гипоплазии, врожденных бронхоэктазов.

Для понимания данного процесса и вытекающей из него классификации прочтите эмбриогенез системы дыхания.

Классификация пороков развития дыхательной системы

Из перечисленных форм пороков развития наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления: поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%).

В практическом плане важно то, что аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически проявляются и распознаются в широком возрастном диапозоне, нередко у людей в зрелом возрасте, таб. № 1.

Таблица 1.

Сроки выявления пороков развития легких

(по данным А.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова, 1981)

До 11 лет-3,8%

11-20 лет- 18,2%

21-30 лет- 26,6%

31-40 лет- 37,9%

старше 40 лет -14%

Объясняется это тем, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявляется симптомами нагноения (74,1%) или осложнениями основного заболевания (4,2%). Фактическое осложнение порока легкого инфекционным процессом трактуется обычно как острое воспалительное заболевание, а в последующие рецидивы расцениваются проявлением хронического воспалительного процесса. Проще и раньше распознаются пороки, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности в раннем постнатальном периоде.

В связи с отмеченным условиями повышения результативности диагностических исследований следует признать достаточный уровень понимания врачом реального влияния встречающихся неосложненных инфекционным процессом аномалий дыхательной системы на организм и тактики обследования условно здорового человека. В частности , знание пороков, сопровождающихся ранними проявлениями расстройства дыхания и без таковых.

Из перечисленных в классификации пороков явлениями дыхательной недостаточности с первых дней жизни ребенка закономерно сопровождаются: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главных бронхов, бронхо- пищеводные свищи, особенно в сочетании атрезией пищевода. Нередко дыхательной недостаточностью проявляется аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого.

Наличие кист, легочной секвестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазии легкого (включая кистозную) и его сосудов, бронхоэктазов при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Недренирующиеся, заполненные секретом или другим содержимым образования (кисты), секвестрации легкого или плохо дренирующиеся полости (при кистозной гипоплазии и бронхоэктазии) являются предрасполагающей материальной базой к развитию в них воспалительных процессов. Такое осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. И только последующее детальное обследование в процессе длительного наблюдения за больным в разные возрастные периоды позволяет установить истинную природу патологии.

Диагностическая тактика врача.

1. Отношение к обследованию условно здорового пациента.

Как отмечалось выше одной из частых причин позднего распознавания пороков развития легкого является бессимптомные течение ряда аномалий до момента развития осложнений. Существенное значение имеет и то, что применение рентгенологических исследований, позволяющих выявить и бссимптомные образования в грудной полости, у маленьких детей объективно ограничены из-за риска необоснованной лучевой нагрузки. Такие исследования у детей могут выполняться только по показаниям. В связи с этим успех распознавания врожденного порока легкого при отсутствии жалоб и нормальном развитии ребенка целиком зависит от особо тщательного проведения традиционных клинических исследований: перкуссии, аускультации. Важно чтобы врач преодолел внутреннее предубеждение, что данный ребенок здоров и не ограничивался поспешным поверхностным обследованием. Выявление каких либо отклонений (ограниченные участки укорочения перкуторного звука, изменение характера и звучности дыхательных шумов и др.) становится основанием к проведению дополнительных исследований (УЗИ, рентгенографии) . У подростков и взрослых рентгенологическое исследования предусматривается как необходимая часть профилактического осмотра. Выявлении при таком исследовании теневых образований и других изменений легких становится решающим методом распознавания врожденного порока развития дыхательной системы. У людей с хорошим самочувствием и не предъявляющих жалоб по рентгенограммам могут выявляться такие симптомы, как разная или необычная пневмотизация легких.

Повышенная прозрачность одного или обоих легочных полей может объясняться эмфизематозными изменениями легких, или изменением васкуляризации (гипоплазией сосудов легкого). Для первого характерно расширение межреберных промежутков, при одностороннем процессе возможно некоторое смещение средостения в противоположную сторону. Второе чаще сочетается с уменьшением объема соответствующего легкого. Для уточнения истинного состояния легких, определения прогноза и выработки адекватного тактического решения (выбор оптимального режима физического поведения) целесообразно выполнение зондирования легочной артерии ангиопульмонографии, исследование внешнего дыхания и раздельной бронхоспирометрии.

При наличии врожденных кист и секвестрации легкого на рентгенограммах регистрируются округлой или овальной формы тени с четкими контурами. До периода воспаления (бессимптомное течение) перифокальных изменений в легких нет. Дальнейшая тактика зависит от размеров кистозного образования. При большой их величине обычно ставятся показания к операции. У больных молодого возраста с малыми размерами кист допустимо динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем. У пациентов зрелого и пожилого возраста нужно быть крайне настороженным, чтобы не пропустить злокачественной опухоли. В дифференциальной диагностике существенную помощь оказывает компьютерная томография, цитологическое и бактериологическое исследование содержимого бронхов.

2. Тактика обследования больного с воспалительным заболеванием дыхательной системы.

Проводя общепринятое для таких состояний обследование больного врач должен помнить о частом проявлении воспалительными осложнениями многих пороков развития легкого. Особенностью таких осложнений является крайне ограниченное или вообще невозможное дренирование очага воспаления. Первое имеет место при инфецировании секрета в кистозно-измененных бронхах при гипоплазии и бронхоэктазах, второе - при нагноении кист и фрагментов секвестрированного легкого. Закономерным итогом этого является затяжное, не поддающееся казалось бы достаточной терапии течение заболевания. Следовательно, при упорном , а тем более при прогрессирующем течении предполагаемой пневмонии на фоне лечения следует думать об осложнении врожденного порока легких нагноением. В пользу нагноения кисты или секвестрированного легкого может говорить сочетание таких симптомов, как высокая температура, интоксикация, высокий лейкоцитоз с относительно небольшим участком (объемом) локальных изменений в легком (перкуторно и аускультативно). Над очагом воспаления при отсутствии перифокальных изменений обычно наблюдаемые при пневмонии хрипы могут не выслушиваться.

При развитии гнойного эндоброхита у больных с кистозной гипоплазией легких и бронхоэктазами остро возникшая пневмония обязательно принимает затяжное течение. На стороне воспаления рано и стойко выслушиваются множественные разноколиберные влажные хрипы , указывающие на накопление в бронхах разного калибра воспалительного секрета. Предположение об исходном базовом изменении бронхов становится особенно очевидным у больных с частыми пневмониями на одной стороне , откашливанием значительных количеств мокроты, влажным кашлем и в период ремиссии. Частым симптомом при таких состояниях оказывается эпизодическое или частое кровохарканье. В том же направлении клиническое мышление врача ориентирует и синдром хронической гнойной интоксикации. Если по указанным проявлениям констатируется факт эндобронхита и определяется последний в отдельных долях легкого, чаще слева и чаще в нижней доле, врач должен думать о развитии воспаления в исходно измененных бронхах и провести соответствующие дополнительные исследования.

Рентгенологическим подтверждением нагноения кисты или секвестрированного легкого является локализованные с четкими контурами округлой или овальной формы гомогенные тени с умеренными перифокальными изменениями или без них. При прорыве кисты в бронх и дренировании через него части содержимого на рентгенограммах выявляется полость с горизонтальным уровнем жидкости.

Безусловных рентгенологических симптомов врожденных бронхоэкта-зов и кистозной гипоплазии легкого нет. Тем не менее такое исследование позволяет выявить сопутствующие им изменения: уменьшение в объеме измененных отделов легкого, сближение и деформацию бронхов, неравномерную пневмотизацию легочной ткани.

Рентгенологическими признаками указанных изменений являются затемнение неравномерной интенсивности, деформация легочного рисунка в соответствующем легочном поле и уменьшение последнего в объеме, смещение средостения в сторону поражения, сужение межреберных промежутков, у части больных - ограничение подвижности и более высокое стояние купола диафрагмы. При кистозной гипоплазии легкого на фоне затемнения определяются кольцевидные просветвления.

Все перечисленные клинические и рентгенологические симптомы свидетельствуют о хроническом бронхолегочном процессе с постоянными воспалительными изменениями в бронхах, периодическими обострениями и пневмосклерозом, уменьшением объема легкого, хронической гнойной интоксикации. Обязательными в такой ситуации становятся бронхоскопия и бронхография.

При бронхоскопии может выявляться смещение трахеи в сторону измененного легкого, закономерно определяется гиперемия слизистой бронхов, заполненных разным количеством слизисто - гнойной мокротой. В дифференциации эндоскопической картины эндобронхита у больных с врожденной деформацией бронхов и "банального" бронхита помогает логическая оценка указанных находок. Смещение трахеи в сторону измененного легкого свидетельствует об уменьшении объема последнего и компенсаторном увеличении объема противоположного легкого. А уменьшение размеров легкого возможно при его гипоплазии, либо пневмофиброзе или сочетании этих факторов. Явление гнойного эндобронхита только в одном легком или преимущественно в бронхах одной доли будут говорить против "банального" бронхита в пользу длительно существующих локальных воспалительных изменений в исходно деформированных бронхах.

Каждая диагностическая бронхоскопия должна предусматривать забор материала для бактериологического исследования мокроты и дополняться санацией бронхов путем аспирации из них содержимого, при необходимости промыванием. У больных с большим количеством гнойной мокроты до бронхографии целесообразно провести серию санационных бронхоскопий с интервалами в 1 -3 дня.

Единственным достоверно информативным методом оценки истинного анатомического строения бронхов, любых их деформаций является бронхография. Планируя это исследование врач исходит из следующих предпосылок:

1. Установить, не является ли причиной длительно текущих и рецидивирующих воспалительных изменений в легком исходная деформация бронхов.

2. При выявлении деформации определить их характер выраженность, распространенность и оценить возможность спонтанного дренирования.

3. В связи с тем, что при решении вопросов лечебной тактики методом выбора может оказаться операция, бронхография должна дать информацию о состоянии бронхов и противоположного легкого.

При чтении бронхограмм обязательно сопоставление изображения бронхов с их нормальным строением, при котором контуры бронхов ровные, диаметр каждого из следующих порядков уменьшается. Сближение бронхов друг с другом свидетельствует об уменьшении доли из-за развития пневмофиброза и длительности существования процесса. Увеличение просвета бронха любой формы по сравнению с просветом бронха проксимального порядка говорит о безусловной деформации. Если просвет увеличен в сравнении с должным на 1/4 и более, можно говорить о бронхоэтазах, которые по форме различаются на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые и смешанные. Чем значительнее увеличение просвета бронхов и приближение их к мешковидной форме, тем хуже их спонтанное дренирование и, следовательно, меньше шансов на успех консервативного лечения. Сам по себе факт выраженной деформации бронхов с формированием плохо дренирующихся полостей и значительное их сближение свидетельствует о том, что данный отдел легкого практически не участвует в газообмене и является постоянным гнойным очагом. Если на бронхограммах выявляется деформация бронхов формы кистозных, слепо заканчивающихся полостей на уровне сегментарных или субсегментарных бронхов, можно говорить о кистозной гипоплазии легкого.

При решении последующей тактической задачи важно правильно оценить не только состояние наиболее грубо измененных бронхов, но и других отделов бронхиального дерева. При наиболее частой локализации брохоэктазов в нижней доле левого легкого часто измененными (обычно в меньшей мере) оказываются бронхи язычковых сегментов. Если при операции ограничиться только нижней лобэктомией, то в последующем возможен рецидив в оставленных язычковых сегментах.

Все перечисленные методы исследования при полноценном их выполнении дают достаточно объективную информацию о целесообразности хирургического удаления патологического очага, сегмента, доли или всего легкого. Но эти исследования не позволяют с такой же достоверностью определить степень риска хирургического вмешательства. Особую актуальность это приобретает при определений показаний к пульмонэктомии. Наиболее важным при этом становится прогнозирование адекватности газообмена оставляем отделами легких, а также послеоперационных изменений гемодинамики малого круга кровообращения и функциональной нагрузки на правый желудочек сердца. Решению этих задач помогает исследование внешнего дыхания: Частоты дыхания, минутного объема дыхания (МОД), максимальной вентиляции легких (МВЛ), жизненной емкости легких (ЖЕЛ), объема дыхания (ОД), резервный объем (РО) вдох а и выдоха, поглощения кислорода в минуту (П02), коэффициента использования кислорода (КИ02), пробой с задержкой дыхания на вдохе и выдохе.

Информацию о доле участия в газообмене здорового (оставляемого при операции) легкого и удаляемого легкого дает раздельная бронхоспирометрия.

О состоянии нарушении гемодинамики малого круга кровообращения и нагрузки на правый желудочек можно судить по состоянию легочного сосудистого рисунка рентгенологически и по ЭКГ. Объективную информацию о состоянии легочного капилярного кровотока дает радиоизотопное сканирование. Более информативным для этих целей методом является катетеризации легочной артерии и ангиопульмонография. Данные исследования особенно важны при рентгенологически видимых изменениях сосудистого легочного рисунка как в сторону обогащения, деформации, так в направлении обеднения. Дополнение ангиопульмонографии измерением давления в правых полостях сердца и легочной артерии позволяет определить риск тяжелой правожелудочковой недостаточности во время операции, в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. О возможном развитии этого осложнения следует думать, когда исходно выявляется клиника легочного сердца (гипертрофия правого желудочка, высокое ЦВД, застойные нарушения по большому кругу кровообращения).

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ СИНДРОМЕ

РАННЕЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В клинической практике приходиться встречаться с больными, имеющими с первых дней жизни явлениями выраженной недостаточности кислородного обеспечения в виде одышки, цианоза, тахикардии. Сам факт наличия такого синдрома свидетельствует о тяжелых расстройствах в какой-то из систем кислородного снабжения: дыхания, кровообращения, крови или сочетание нарушений в этих системах. Если клинически, по лабораторным данным, ЭКГ не выявляется глубокой анемии и врожденного порока сердца, круг поисков суживается до исследования системы дыхания. По представленному в классификации перечню заболеваний видно, что дыхательную недостаточность в раннем постнатальном периоде могут вызывать следующие пороки:

1. Аномалии с нарушением проходимости дыхательных путей: стенозы трахеи и бронхов, лобарная эмфизема, трахеобронхомаляция, трахеопищеводные свищи (часто сочетающиеся с артерией пищевода) агенезия и аплазия легких.

Кроме перечисленных аномалий острую дыхательную недостаточность с первых часов и дней жизни ребенка могут вызвать и другие патологические состояния: аспирация околоплодных вод во время родов, черепномозговая травма, врожденный стридор гортани, синдром Робена, атрезия Хоан. Чтобы исключить перечисленные заболевания необходим тщательный туалет верхних дыхательных путей, внимательное обследование на предмет выявления родовой травмы черепа.

На наличие синдрома Робена, как причины дыхательной недостаточности, указывает ряд характерных признаков: отставание в развитии нижней челюсти в сочетании с расщеплением мягкого неба и относительно большой язык, обтурирующий дыхательные пути. При подтягивании языка явления дыхательной недостаточности купируются.

В пользу аритмии Хоан говорят такие проявления, как одышка при закрытом рте, прикладывании ребенка к груди матери и исчезновение затруднения дыхания при открытом рте. Диагноз уточняется проведением мягкого катетера в оба носовых хода.

Для врожденного стридора гортани характерно затрудненное шумное, иногда свистящее дыхание. Окончательный диагноз устанавливается при ларингоскопии.

При исследовании непосредственно бронхолегочной системы следует исходит из того, что дыхательная недостаточность может быть обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких.

Известно, что при дыхательной недостаточности любой природы в дыхание включается практически вся мускулатура грудной клетки. Однако это наиболее выражено у больных с нарушением проходимости дыхательных путей. Данный симптом обычно сочетается с выраженным западение податливых мест грудной клетки. При выраженных стенозах трахеи и крупных бронхов кроме того определяется шумное дыхание, свистящие хрипы. При трахеобронхомаляции затруднен только вдох из-за спадения дыхательных путей. Последнее обусловлено структурной и функциональной неполноценностью хрящей трахеи и бронхов, которые в фазу отрицательного давления на вдохе спадаются. Во время трахеобронхоскопии в фазу выдоха определяется свободная проходимость дыхательных путей, на вдохе мембранозная часть трахеи и бронхов пролобирует вплоть до полного закрытия просвета.

К особому варианту стеноза


8-09-2015, 20:43