Министерство образования и науки Российской Федерации
Федеральное агентство по образованию
ГОУ ВПО "Алтайский Государственный Университет"
Факультет психологии и философии
Кафедра общей и прикладной психологии
Тема: Пороки развития головного мозга
Контрольная работа по предмету: Анатомия центральной нервной
системы человека
Выполнила:
студентка гр.1881 в
заочного отделения ФПФ
Шмакова Ольга Сергеевна
Проверила:
к. м. н., доцент
Гречишникова Людмила Михайловна
Содержание
Введение
I. Классификация пороков развития внутренних органов
II. Пороки развития головного мозга
2.1 Врожденная гидроцефалия
2.2 Краниостеноз
2.3 Агенезия мозолистого тела
2.4 Передние грыжи
2.5 Врожденные внутричерепные аневризмы
Заключительная часть
Библиография
Введение
Аномалии развития нервной системы можно условно разделить на сочетающиеся с распознаваемыми соматическими пороками и на ограниченные лишь пределами нервной системы (поражение нервной системы имеет место при 60% от общего числа). Целесообразна также классификация аномалий развития и врожденных пороков на группу, обусловленную приобретенными или внешними факторами, и на генетически детерминированную группу. Однако в некоторых случаях в их основе лежит сложное взаимодействие генетических факторов и условий окружающей среды.
Факторы, влияющие на развитие нервной системы:
Неблагоприятное влияние каких-либо факторов на мозг в период его развитие представляет собой сложную производную от степени тяжести повреждения, его длительности, специфического биологического влияния вредоносного агента и определенной стадии развития, во время которого это воздействие оказывается. Особенно важно знать причины, вызвавшие аномалии, связанные с воздействиями окружающей среды, поскольку их можно устранить.
Токсины, присутствующие в организме матери, могут быть причиной, вызывающей повреждение развивающегося мозга и нервов. Алкогольный синдром плода. существенная причина задержек психического развития, обусловлен воздействием на плод избыточных количеств алкоголя, потребляемых матерью. Кроме того, на формирование мозга у плода может повлиять применение матерью медикаментозных средств, в особенности антиконвульсантов. Грубые аномалии у плода дает триметадион. Установлено, что вальпроевая кислота может привести к образованию spinabfidа. Прием матерью фенитоина в первые месяцы беременности вызывает незначительное, но четко распознаваемое влияние на формирование мозга и соматическое развитие. Изотретиноин, препарат, применяемый при акне, вызывает врожденные пороки мозга. Установлено, что дефекты развития мозга у плодов в Минимата Бей, Япония, обусловливались воздействием органического ртутного токсина. Возникновение микроцефалии и умственную отсталость могут обусловливать радиация я радиомиметические факторы, воздействующие на женщину в I триместре беременности.
I. Классификация пороков развития внутренних органов
Под термином "врожденный порок развития" следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения.
Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.
Как синонимы термина "врожденные пороки развития" могут применяться термины "врожденные аномалии", "врожденные пороки" и "пороки развития", "аномалии развития".
Понятие "врожденный порок" не ограничивается нарушениями развития, а включают в себя и врожденные нарушения обмена веществ.
К врожденным порокам не следует относить постнатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющиеся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия).
Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы:
Аномалии количества:
А) Отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией.
1) Агенезия - неразвитие органа, зависящее от отсутствияего закладки у эмбриона.
2) Аплазия - неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа.
Б) Удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов - обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа.
В) Слияние (неразделение) органов.
Аномалии положения:
А) Гетеротопия - закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие.
Б) Дистопия - смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде.
В) Инверсия - обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.
Аномалии формы и размера:
А) Гипоплазия - недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует.
1) Простая гипоплазия - не сопровождается нарушением структуры органов.
2) Диспластическая гипоплазия - сопровождается нарушением структуры органов.
Б) Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
В) Сращение парных органов - зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде.
Аномалии строения (структуры):
А) Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия тела.
Б) Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.
В) Дивертикул - аномальный вырост полых органов.
Г) Дисплазия - нарушение формирования составных тканевых элементов органа.
Д) Стеноз - сужение канала или отверстия.
Е) Гамартия - неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.
Ж) Киста дизонтогенетическая.
Кроме того, может наблюдаться абиотрофия - скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляющаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности.
По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:
Наследственные - пороки, возникшие в результате мутаций, то есть стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) - гаметические мутации, или в зиготе зиготические мутации.
Экзогенные - пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.
Мультифакториальные - пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.
В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате:
1) гаметопатий,
2) бластопатий,
3) эмбриопатий,
4) фетопатий.
1. Гаметопатии - поражения половых клеток, "гамет".
2. Бластопатии - поражения бластоцисты, то есть зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).
3. Эмбриопатии - пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.
4. Фетопатии - повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.
По распространенности в организме врожденные пороки развития подразделяют на 3 группы:
1. Изолированные - локализованные в одном органе.
2. Системные - в пределах одной системы органов.
3. Множественные - локализованные в органах двух и более систем.
Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.
Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни.
II. Пороки развития головного мозга
Головной мозг (encephalon) - передний отдел центральной нервной с окружающими его оболочками расположен в полости мозгового отдела черепа. Верхняя выпуклая поверхность головного мозга соответствует своей формой внутренней поверхности свода черепа, а нижняя, более плоская, со сложным рельефом, - внутреннему основанию черепа.
Масса головного мозга взрослого человека колеблется от 1100 до 2000 г; у мужчин в среднем она составляет около 1394 г, а у женщин 1245 г. После 60 лет масса и объем мозга несколько уменьшаются.
Наиболее частыми причинами различных пороков развития головного мозга являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации (нарушения гистогенеза и цитоархитектоники головного мозга) или влияние внешних факторов., некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ. Пороки развития головного мозга (кроме мозговых грыж), как правило, сопровождаются олигофренией.
К основным порокам развития головного мозга относятся пороки развития системы желудочков головного мозга и коры большого мозга, агенезии, краниосхизы.
Пороками развития системы желудочков являются:
порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.
врожденная гидроцефалия - увеличение желудочков головного мозга. Гидроцефалия в результате пороков развития ц. н. с. проявляется в форме гидроаэнцефалии (сочетание врожденной гидроцефалии с выраженной атрофией больших полушарий головного мозга), гидромезэнцефалии.
Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости черепа.
Различают:
а) общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве;
б) внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;
в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.
Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется в среднем 150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну между желудочками и субарахноидальным пространством головного мозга, а вторая - находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга.
В последние десятилетия считается общепринятым, что ликвор или спинномозговая жидкость вырабатывается в основном сосудистыми сплетениями, располагающимися в боковых, III и IV желудочках мозга, циркулирует по желудочковой системе мозга в направлении боковые желудочки à отверстия Монро à III желудочек à сильвиев водопровод à IV желудочек и через отверстия Мажанди и Люшка оттекает в субарахноидальное пространство. Основная масса спинномозговой жидкости резорбируется на наружной поверхности больших полушарий.
С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление гидроцефалии на следующие две основные формы:
открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена;
закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется препятствие на пути оттока ликвора из желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство.
По месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии:
а) с уровнем окклюзии у отверстия Монро;
б) у сильвиева водопровода;
в) у отверстий Мажанди и Люшка.
По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и окклюзионными.
2.1 Врожденная гидроцефалия
Эта форма представляет собой нарастающую внутричерепную водянку, вызванную причинами, действие которых на мозг относится к периоду внутриутробного развития или родов. Этими причинами являются: а) токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания матери, вызывающие у плода менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих всасывание ликвора; б) внутричерепная травма в родах с возникновением внутричерепных кровоизлияний.
Различают две основные формы врожденной гидроцефалии:
а) сообщающуюся;
б) окклюзионную.
Развиваются они в тех случаях, когда отсутствует образование отверстий Мажанди и Люшка на 3-4 месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываются в более позднем периоде развития вследствие воспалительных процессов в мозге плода. В последних случаях закупорка может произойти как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными. По данным В.П. Пурина (1968), среди 227 детей с врожденной гидроцефалией у 180 была сообщающаяся и у 47 окклюзионная форма.
Врожденные гидроцефалии могут осложняться энцефаломаляцией. Большей частью в белом веществе. В результате развивается та или иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.
Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерным изменением формы черепа, иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется сразу после рождения. В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно.
Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие - к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Может отмечаться значительное отставание в интеллектуальном развитии, нередко имеют место повышенная возбудимость и раздражительность или вялость и адинамия, безучастность к окружающему. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.
Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных гидроцефалией наблюдается хорошая сохранность, и даже высокое развитие отдельных психических функций: необычайная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность.
Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом.
Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии спонтанно приостановиться. При этом в легких случаях может наблюдаться и полное практическое выздоровление. В тяжелых, прогрессирующих случаях при отсутствии своевременного оперативного вмешательства прогноз врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирает в первые месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и осложнений (пролежни, дистрофии и т.д.) и только немногие доживают до старшего возраста.
При решении вопроса о показаниях к оперативному вмешательству в случаях врожденной гидроцефалии у детей следует учесть два основных вопроса:
1) прогрессирует ли увеличение объема головки, либо при стабилизации патологического процесса в случаях сообщающейся гидроцефалии отсутствуют показания к оперативному вмешательству;
2) имеется ли открытая либо закрытая формы гидроцефалии, т.к при окклюзионной форме имеются показания для оперативного вмешательства во всех случаях (при отсутствии противопоказаний).
Первый вопрос решается динамическим наблюдением за ребенком с измерением различных размеров его головки, второй на основании анализа клинических данных и пневмографии. Если при пневмоэнцефалографии воздух проникает в желудочковую систему, имеется сообщающаяся форма гидроцефалии, если нет, - вероятно, окклюзионная. В сомнительных случаях диагноз уточняется с помощью вентрикулографии, которая может быть выполнена у маленьких детей путем пункции через роднички.
Оперативное вмешательство целесообразно предпринять относительно рано, когда еще не развились необратимые изменения в мозге и организме, - в 6-мес или годовалом возрасте. При окклюзии сильвиева водопровода, возникающей вследствие родовой травмы, хирургическое вмешательство считается показанным уже в первые недели жизни, т.к консервативная терапия в этих случаях неэффективна. В настоящее время при врожденной гидроцефалии применяются в основном универсальные методы оперативного вмешательства. Противопоказано оперативное лечение в далеко зашедших стадиях поражения мозга с развитием резко выраженной атрофии мозговой ткани, при необратимых изменениях интеллекта, слепоте.
На основании течения заболевания у 227 детей с врожденной гидроцефалией В.П. Пурин приходит к заключению, что в 44% случаев процесс завершается спонтанной компенсацией нарушений ликвородинамики без грубых нарушений психики и моторики ребенка; в 30% только своевременное радикальное хирургическое вмешательство может позволить надеяться на благоприятный исход заболеваний, а в 20% случаев прогнозов оказывается безнадежным вследствие грубых изменений мозга, имеющихся к моменту рождения.
К порокам развития коры большого мозга (обычно сочетаются с недостаточной дифференцированностью ее клеток) относятся:
макрогирия (увеличение размеров извилин большого мозга при уменьшении их числа),
микрогирия (уменьшение размеров извилин большого мозга при увеличении их числа),
агирия - отсутствие извилин большого мозга (нередко сочетается с порэнцефалией).
Эта группа пороков клинически проявляется слабоумием, спастическими парезами, судорожными припадками.
Микрогирия и агирия могут сочетаться с пороком развития черепа - краниостенозом .
2.2 Краниостеноз
Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Вследствие преждевременного заращения одного или нескольких швов черепа ограничивается рост костей в направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву. Компенсаторный рост черепа происходит за счет сохранившихся швов, что неизбежно ведет к его деформации. В одних случаях преждевременное заращение швов ограничивается лишь изменением формы головы, в других - компенсаторный рост костей черепа не успевает удовлетворить требованиям растущего мозга в объеме, что ведет к прогрессивному повышению внутричерепного давления. Первоначально недостающий объем черепа до определенного предела уравновешивается внутричерепными компенсаторными механизмами, в основном за счет перераспределения спинномозговой жидкости в ликворных, пространствах головного и спинного мозга, изменения процессов продукции ликвора, перераспределения кровотока в полости черепа и истончения костей черепа. Любое заболевание, сопровождающееся даже незначительным отеком головного мозга (инфекция, травма черепа и пр), иногда приводит к истощению внутричерепных компенсаторных механизмов, прогрессирующему повышению внутричерепного давления, нарушению крово- и ликвороциркуляции в полости черепа, т.е. к декомпенсации заболевания.
По степени клинического проявления заболевания различают краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.
По динамике заболевания различают краниостеноз прогрессирующий и стабилизировавшийся .
В практическом отношении установить диагноз краниостеноза, который определял бы сущность процесса и необходимое лечение. В связи с этим различают формы краниостеноза в зависимости от вида и количества преждевременно закрывшихся черепных швов: краниостеноза с заращиванием только коронарного и сагиттального швов или общий краниостеноз, когда преждевременно окостеневают все черепные швы.
Наиболее часто встречается изолированное заращение сагиттального
8-09-2015, 22:50