Синдром Мириззи

Диагностика и лечение синдрома Мириззи

В.И.Ревякин

Синдром назван именем аргентинского хи­рурга П.Мириззи, который, опираясь на ре­зультаты интраоперационной холеграфии впервые описал сужение общего печеночного про­тока, а также свищ между желчным пузырем и вне-печеночным желчным протоком. Именно он вы­сказал предположение, что это этапы одного про­цесса. По-видимому, существенные морфологичес­кие различия этих состояний, отсутствие обще­принятых представлений об их этиологии и пато­генезе, являются причинами того, что одни авторы считают единственным характерным признаком синдрома стеноз проксимального отдела гепати-кохоледоха, другие относят к нему только холецис-то-холедохеальный свищ.

В исследованиях последних лет принято разли­чать две формы синдрома Мириззи: 1. Ост­рую, морфологической основой которой является сужение просвета проксимального отдела гепати-кохоледоха и 2. Хроническую - свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком. Актуальность данной темы обусловлена в первую очередь сложностью диагностики синд­рома и неудовлетворительными результатами ле­чения. Так, летальность в послеоперационном пе­риоде достигает 14%, а до 20% больных вынуждены оперировать повторно в связи со стриктурой про­ксимального отдела гепатикохоледоха или резиду-альным холедохолитиазом.

Наши исследования показали, что синдром Ми­риззи следует считать осложнением желчно-ка­менной болезни, первоначальным морфологичес­ким признаком которого является сдавление про­ксимального отдела гепатикохоледоха, завершаю­щееся либо формированием стриктуры, либо обра­зованием холецисто-холедохеального свища. Ос­новными этапами патогенеза синдрома являются:

1. Сдавление просвета протока из вне, появляю­щееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита.

2. Стриктура внепеченочного желчного протока.

3. Перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры.

4. Фомирование пузырно — холедохеального сви­ща с одновременной ликвидацией стриктуры.

В зависимости от особенностей анатомии билиарной системы, величины и массы конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако транс­формация от незначительной компрессии желч­ного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчно-каменной болезни.

В клинике факультетской хирургии РГМУ в период с 1982 по 2001 г. синдром Мириззи был диагностиро­ван у 91 из 2535 пациентов, обследованных с помо­щью эндоскопической ретроградной панкреатохо-лангиографии (ЭРПХГ) по поводу желчно-каменной болезни и ее осложнений, что составило 3,58%. Сред­ний возраст больных был 64,5 года, соотношение между мужчинами и женщинами 1:5. Среди клиниче­ских симптомов заболевания наиболее часто наблю­далась механическая желтуха, выявленная у 94,5% больных. Кроме того, у 39 (42,9%) из них было диа­гностировано острое воспаление желчного пузыря и у 50 (54,9%) пациентов - холедохолитиаз.

По основному морфологическому признаку синд­рома все больные могут быть разделены на две груп­пы: первую, состоящую из 47 (51,6%) пациентов, у ко­торых было выявлено сужение просвета проксималь­ного отдела гепатикохоледоха, и вторую группу из 44 (48,4%) больных с холецисто-холедохеальным сви­щом. Сравнительный анализ выявил существенные различия представленных групп. Так, средний воз­раст больных первой группы равнялся 60,2 года, тог­да как второй - 68,8 года. Анамнез заболевания среди больных первой группы был значительно менее про­должительным, чем во второй, где большинство со­ставили пациенты, длительно страдающие желчно­каменной болезнью, неоднократно лечившиеся в ста­ционаре по поводу ее обострений. При первой форме синдрома механическая желтуха была диагностиро­вана у 89,4 % (средний уровень билирубина в крови 109,7 мкмоль/л) , тогда как при второй его форме это осложнение наблюдалось у всех 44 больных, т.е. в 100 % случаев (средний уровень билирубина в крови 178,4 мкмоль/л). При этом холедохолитиаз был выявлен лишь у 6 пациентов, включенных в первую группу, и только у одного из них с сочетании со стенозом боль­шого соска двенадцатиперстной кишки (БСДК). Во второй группе холедохолитиаз диагностиро­ван у всех больных, причем в большинстве слу­чаев в сочетании со стенозом БСДК. Острый хо­лецистит наблюдался у 74,5 % больных со стенозом проксимального отдела гепатикохоледоха и только у 6,8 % больных с холецистохоледохеальным свищом. В остальных случаях, в 26,1 и 92,5% соответственно синдром Мириззи был диагностирован на фоне хро­нического калькулезного холецистита. Представленные выше закономерности свиде­тельствуют о том, что развитие синдрома начина­ется с острого воспаления желчного пузыря, обус­ловленного нарушением его дренажной функции в результате перемещения камней. В это время суже­ние просвета проксимального отдела гепати­кохоледоха вызвано внешним давлением, которое оказывает увеличенный желчный пу­зырь на окружающие его ткани, сращения или конкремент, находящийся в пузырном протоке или в гартманновском кармане. В клинической картине доминируют симптомы умеренно выраженной обтурационной желтухи и острого холецистита, ко­торые могут быть устранены не только хирургиче­ским путем, но и консервативными мероприятия­ми. Сдавление желчного протока трасформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство от­кладывается, а заболевание преобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия череду­ются с обострениями. С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартманновском кармане. Под действием его веса усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики и возникает пер­форация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока, последующим формированием пузырно-холедохельного свища. Через это патоло­гическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха устремляются конкременты, ди­аметр свища увеличивается за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают шейка желчного пузыря, гартманновский карман и значи­тельная часть тела. В финале желчный пузырь на­поминает дивертикулоподобное образование, со­общающееся с просветом внепеченочного желч­ного протока посредством широкого соустья. Пу­зырный проток в подавляющем большинстве на­блюдений отсутствует.

Можно полагать, что окончательное формирова­ние синдрома Мириззи занимает довольно про­должительное время, в нем преобладают воспали­тельно-некротические процессы с утратой ткани образующей стенку гепатикохоледоха, пузырный проток и значительную часть желчного пузыря. В то же время изучение клинической картины забо­левания, результатов объективного обследования, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) и ком­пьютерную томографию (КТ) показало, что их ме­тодов не достаточно для выявления характерных для данного синдрома морфологических измене­ний билиарной системы.

Результаты нашего исследования показывают, что наибольшей разрешающей способностью обладают методы прямого контрастирова­ния желчевыделительной системы. Наиме­нее травматичным среди них является эндо­скопическая ретроградная панкреатохолан-гиография, обладающая к тому же высокой диа­гностической и терапевтической эффективностью.

Благодаря применению этого метода 1-я форма синдрома Мириззи была диагностирована у 47 (1,85 %) из 2535 пациентов, обследованных по-пово-ду желчно-каменной болезни и ее осложнений. Глав­ным рентгенологическим симптомом этой формы является сужение просвета гепатикохоледоха в про­ксимальном отделе, отличающееся локализацией, протяженностью и влиянием на дренажную функ­цию печени. Наиболее часто (почти у 2/3 пациентов) сужение просвета было ограничено пределами обще­го печеночного протока, в то же время почти у трети больных оно распространялось и на общий желчный проток. К редким можно отнести 2 наблюдения, в ко­торых сужение протока не выходило за пределы хо-ледоха. Следует отметить, что в обоих случаях имело место сдавление протока конкрементом, находя­щимся в терминальном отделе пузырного протока, и, кроме того, имел место вариант анатомического строения этого протока. Он заключался в низкой ло­кализации бифуркации гепатикохоледоха, большей чем обычно протяженности пузырного протока, от­крывавшегося в нижней трети гепатикохоледоха в одном случае в его наружную стенку, а в другом - во внутреннюю.

Протяженность деформированного отдела внепе­ченочного желчного протока находилась в пределах от 0,4 до 4,5 см, причем она была более значительной, когда синдром диагностировался на фоне острого воспаления желчного пузыря, чем при хронической форме заболевания.

Рентгенологический симптом престенотического расширения билиарных протоков считаем характер­ным для билиарной гипертензии вне зависимости от причин, которыми она обусловлена. Изучение рент­генологической информации, полученной при ЭРПХГ у 47 пациентов с 1-й формой синдрома Ми­риззи показало, что у 5 из них расширения протоков, расположенных выше сужения гепатикохоледоха, не было. На этом основании с учетом клинических дан­ных был сделан вывод, что компрессия протока но­сит относительный характер и существенного влия­ния на отток желчи не оказывает. В то же время у 42 больных была диагностирована билиарная гипер-тензия, главной причиной которой являлось сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. Необходимо отметить, что у 6 из пациентов этой группы, помимо 1-й формы синдрома, был диагнос­тирован холедохолитиаз, сочетавшийся в одном на­блюдении со стенозом БСДК.

Помимо вышеперечисленных изменений били­арной системы, встречающихся при синдроме Ми­риззи, большое значение для выбора метода и обь-ема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела гепати­кохоледоха и его стриктурой. Ретгенологическими симптомами стриктуры являются: 1) расширение желчных протоков выше места сужения; 2) симпто­мы "обрыва" и "немой" зоны контрастирования ге­патикохоледоха; 3) отклонение деформированной части протока; 4) неизменный характер сужения протока после устранения вероятных причин его возникновения; 5) ограниченная, не превышающая 1 см протяженность деформации; 6) отсутствие конкрементов вблизи от зоны сужения. Диагноз бу­дет тем точнее, чем больше из перечисленных симптомов будет выявлено. Для исключения опухо­левой природы заболевания необходимо приме­нить инструментальную ревизию и селективную холангиографию деформированного отдела про­тока. Однако наибольшее значение в этом имеют результаты цитологического и гистологического исследований материала, взятого при трансдуоде­нальной холедохоскопии.

Свищ между желчным пузырем и просветом гепа­тикохоледоха, или 2-я форма синдрома Мириз­зи, был диагностирован у 44 (1,7%) из 2535 боль­ных. Изучение анамнеза, результатов лабораторно­го обследования, а также данных УЗИ и в несколь­ких наблюдениях - КТ при этом показало, что информации, указывающей на подлинный характер изменений билиарной системы, получено не было.

Ведущим морфологическим признаком этой формы синдрома является наличие патологичес­кого сообщения между просветом желчного пузы­ря и внепеченочным желчным протоком. Харак­терным симптомом, выявляемым во время рентге-ноэндоскопического исследования, является по­ступление контрастного вещества, заполнившего гепатикохоледох, в полость желчного пузыря в об­ход пузырного протока.

Иная картина наблюдается после перфорации стенок пузыря и желчного протока, когда еще со­храняются признаки стриктуры проксимального отдела гепатикохоледоха, а формирование свища еще не завершилось. При этом контрастное веще­ство, минуя пузырный проток, заполняет желчный пузырь через перфорационное отверстие. Такие наблюдения, по нашему мнению, являются объек­тивным доказательством общности патогенеза обеих форм синдрома Мириззи, а в практическом отношении - важно то, что края перфорационного или свищевого отверстия образованы тканью с резко нарушенной трофикой и ее использование в качестве пластического материала чревато ослож­нениями.

Диагностика холецисто-холедохеального свища особых затруднений не вызывает, когда рентгено-контрастный раствор заполняет не только внутри- и внепеченочные желчные протоки, но и просвет желчного пузыря. Однако у 5 пациентов из 44 во время выполнения стандартной ЭРПХГ информа­ции о состоянии желчного пузыря получено не бы­ло. В этих наблюдениях рентгенологическая кар­тина свидетельствовала о сужении просвета про­ксимального отдела гепатикохоледоха. В таких си­туациях для уточнения диагноза и возможности использования назобилиарного дренирования престенотических отделов билиарной системы применяем инструментальную ревизию и селек­тивную холеграфию. С помощью этих методов бы­ло установлено, что дефект наполнения в просвете желчного протока образован конкрементом, не­полностью вышедшим из полости желчного пузы­ря через свищевое отверстие, перекрывшим про­свет гепатикохоледоха и ставшим причиной били­арной гипертензии.

Инструментальная ревизия билиарной системы и селективная холеграфия позволяют не только ус­тановить диагноз, но также определить размеры и локализацию свища. Согласно полученным дан­ным, диаметр патологического соустья между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком был в пределах от 0,4 до 2,5 см. Наиболее часто (у 35 из 44 больных) был диагностирован свищ между желчным пузырем и общим желчным протоком, значительно реже (только у 9 пациен­тов) свищевое отверстие сформировалось между желчным пузырем и общим печеночным прото­ком. Рентгенологическая картина зависит от лока­лизации свища. Так, при стандартной ЭРПХГ свищи высокой локализации значительно чаще проявля­ются симптомом ложного сдавления проксималь­ного отдела гепатикохоледоха, чем свищи между желчным пузырем и холедохом. Суть симптома за­ключается в том, что контрастный раствор, запол­няющий желчный проток, обтекает конкремент,

частично вышедший в просвет желчного протока, что симулирует его сдавление извне. Кроме того, стеноз БСДК и конкременты, свободно лежащие в просвете внепеченочного желчного протока, диа­гностируются, как правило, у больных со свищами между желчным пузырем и холедохом, в то время как при свищах между желчным пузырем и общим печеночным протоком эти осложнения ЖКБ встречаются чрезвычайно редко.

Из других патологических изменений билиар­ной системы, сопровождающих вторую форму синдрома Мириззи, следует остановиться на состо­янии желчного пузыря. Необходимая для этого ин­формация была получена во время рентгеноэндо-скопического исследования у всех больных, при­чем у 9 из них была использована инструменталь­ная ревизия билиарной системы и селективная хо­леграфия. Следует отметить, что только у д из 44 па­циентов внутренние контуры желчного пузыря на­поминали обычные, тогда как в остальных случаях они были значительно изменены. В первую оче­редь наблюдалось существенное сокращение обье-ма за счет отсутствия шейки, гартманновского кар­мана и значительной части тела желчного пузыря.

Итак, основными рентгенологическими симптомами холецисто-холедохеального свища являются контрастирование желчно­го пузыря через патологическое соустье с ге-патикохоледохом, отсутствие контрастиро­вания пузырного протока, деформация желчного пузыря, холедохолитиаз, стеноз БСДК.

Переходя к вопросам лечения желчно-каменной болезни, осложненной развитием синдрома Ми­риззи, необходимо отметить, что поиск рацио­нального метода продолжается. Это подтверждает­ся сообщениями о применении литолитической терапии, чрескожного чреспеченочного дрениро­вания, эндопротезирования и стентирования желчного протока, экстракорпоральной литотрипсии и т.д. Если диагностические возможности рентгеноэндоскопического метода освещены в доста­точной мере, то его терапевтическая эффектив­ность практически не исследована. Представлен опыт успешного применения электрогидравличес­кой литотрипсии при помощи эндоскопического комплекса mather - baby. Мнения авторов в отно­шении целесообразности лапароскопических вме­шательств на билиарной системе отличаются раз­нообразием. Следует отметить, что, как правило, синдром Мириззи упоминается в числе противо­показаний к эндоскопической операции, чему в из­вестной мере противоречат сообщения об успеш­ном использовании этого метода в лечении как первой, так и второй форм синдрома. Кроме того, некоторые авторы считают допустимым попытку лапароскопической операции, в случае неудачи ко­торой выполняют лапаротомию.

При выборе метода лечения, по нашему мнению, наибольшее значение имеют его возможности в ус­транении тех патологических изменений, которые несут в себе непосредственную угрозу для жизни больного. К таковым относятся обтурационная желтуха и острый холецистит.

На основании изучения ближайших и отдален­ных результатов считаем, что ведущим методом разрешения желтухи, развившейся на фоне желчно-каменной болезни, является рентгеноэндоско-пический. Он был использован в лечении 63 боль­ных из 91 с рентгенологическими симптомами синдрома Мириззи. У 28 пациентов, наблюдавших­ся нами в период освоения метода, его применение было признано нецелесообразным, в связи с боль­шими размерами камней в просвете гепатикохоле-доха и отсутствием устройств для выполнения на-зобилиарного дренирования (НБД). В дальнейшем благодаря накоплению опыта и развитию эндоско­пической техники возросло терапевтическое зна­чение метода и как следствие расширился диапа­зон его применения. Как было показано выше, для получения информации помимо ЭРПХГ использу­ются диагностическая папиллотомия, инструмен­тальная ревизия желчных путей, селективная холе-графия, а также ретроградная холедохоскопия. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктерото-мию (ЭПСТ) дополняет удаление конкрементов из гепатикохоледоха, назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипрото-кового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование. По нашему мнению, более точно сущность манипуляций отражают такие термины, как рентгеноэндоскопическое исследование (РЭИ) и рентгеноэндоскопическое вмешательство (РЭВ).

Минимальный объем РЭВ (ЭПСТ и назобилиарное дренирование) использовался в лечении 19 пациен­тов с сужением проксимального отдела гепатикохо­ледоха. Еще у 6 больных из этой группы, помимо пе­речисленных манипуляций при помощи укреплен­ной корзинки Дормиа, был разрешен холедохолити-аз. В лечении остальных больных РЭВ не использова­лось. Извлечение конкрементов из внепеченочного желчного протока и ликвидация стеноза БСДК позво­лили сократить объем последующей хирургической операции, а также нормализовать или значительно снизить содержание билирубина в крови пациентов. Более разнообразным был объем РЭВ при 2-й фор­ме синдрома. Минимальным, состоящим из эндоско­пического рассечения БСДК и извлечения желчных камней он был только в 3 наблюдениях, при одиноч­ных конкрементах и соответствии их размеров раз­мерам холедоходуоденального соустья, образовав­шегося после ЭПСТ. У 35 пациентов с крупными кон­крементами в гепатикохоледохе, а также при множе­ственном холедохолитиазе использовалась механи­ческая литотрипсия, причем у 32 из них эта процеду­ра применялась от 2 до 4 раз. Следует отметить, что в тех случаях, когда полной санации внепеченочного желчного протока достигнуть не удавалось, для раз­решения или предупреждения билиарной гипертен-зии РЭВ завершалось НБД. В результате применения рентгеноэндоскопического метода лечения желтуха была разрешена у всех 38 больных, у которых был вы­явлен холецисто-холедохеальный свищ. В 14 случаях конкременты из гепатикохоледоха были удалены полностью, что позволило отказаться от операции. Таким образом, значение, объем и тактика рент­геноэндоскопического метода лечения зависят от характера патологических изменений билиарной системы. При 1-й форме синдрома Мириззи оно невелико по объему и сводится к подготовке паци­ентов к следующему, главному этапу лечения — хи­рургическому вмешательству. Значение РЭВ возра­стает при лечении больных с холецисто-холедохе-альным свищом, так как помимо подготовительного этапа, оно может служить альтернативой боль­шой и технически сложной операции. Кроме того, в настоящее время отсутствует реальная возмож­ность использования РЭВ для ликвидации сужения просвета проксимального отдела гепатикохоледо­ха. Наиболее существенными недостатками метода являются лучевая нагрузка на пациентов и персо­нал, а также высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования.

Ведущая роль в лечении больных с синдро­мом Мириззи принадлежит хирургическому вмешательству, объем которого определяется формой заболевания. При 1-й форме синдрома он зависит от четкой дифференциации сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха и стрик­туры. В решении этой сложной задачи определен­ное значение имеют данные РЭИ, однако ведущи­ми остаются результаты интраоперационной диа­гностики. Главной задачей этого исследования яв­ляется определение состояния деформированной части желчного протока уже после того, как будут устранены возможные причины его внешнего сдавления.

Так, у 5 больных, оперированных по поводу острого холецистита, сужение просвета проксимального от­дела гепатикохоледоха, выявленное при ЭРПХГ, было относительным. При осмотре этой части протока во время операции после


8-09-2015, 23:45