В клиническом анализе крови признаки воспаления. Цитология: могут быть клетки мезотелия плевры в состоянии бластной трансформации, очень напоминают раковые, так как метаплазия, но они не раковые. Торакоскопию практически не делают.
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ ПЛЕВРИТ
Плевритом может осложниться любая клиническая форма туберкулеза. Распространение чаще всего лимфогенно из средостенных узлов, медленное, постепенное развитие. Бурное развитие как аллергическая реакция на переохлаждение, переутомление, тогда в плевральной полости туберкулезных бугорков нет. Туберкулезный плеврит чаще у молодых, с симптомами интоксикаци, имевших контакт с туберкулезными больными. На рентгенограмме можно обнаружить обызвествление. БК + очень редко. Реакция Манту резко положительна, особенно при аллергической реакции, РСК, РТГА с туберкулезным антигеном часто ложно отрицательны. Дополнительно искать другие проявления туберкулеза.
ПЛЕВРИТ ПРИ ОСТРОЙ ПНЕВМОНИИ
Парапневмонические, постпневмонические. В качестве этиологии - любые кокки. Предрасполагает хронический алкоголизм - в 5 - 6 раз чаще, ослабление иммунитета. Метапневмонические проявляются через 7 - 10 дней рецидивом лихорадки. Эмпиема плевры связана с деструкцией. Абсцесс секвестрирует в плевральную полость. Симптомы тяжелой гнойной интоксикации: гектическая температура, ознобы, ночные выпоты, похудание, анемия, резкий сдвиг влево, повышение СОЭ, тахикардия, может быть сосудистая недостаточность во время озноба вечером. Если при посеве роста нет - заподозрить анаэробы, например, клостридии. В плевральной полости может оказаться газ; возбудитель - газообразующая флора, в частности, факультативные анаэробы.
ВЫПОТНЫЙ ПЛЕВРИТ ПРИ ИНФАРКТЕ ЛЕГКОГО
50% тромбоэмболий легочной артерии сопровождаются выпотом в плевральную полость, причины тромбоэмболии: варикозное расширение вен нижних конечностей, у много рожавших - вен малого таза, также при сидячей работе.
Клиника : одышка, боль, кровохарканье. Жидкость; обычно ее немного, - она геморрагическая. Постинфарктный синдром Дресслера: плеврит, перикардит, пневмонит, артралгии. Связан с иммунной перестройкой. Плеврит небольшой, исчезает сам.
При системной красной волчанке. У 1/3 боьных является манифестным синдромом. До 90% клеток - лимфоциты. Плеврит небольшой исезает сам.
Ревматический плеврит. Все остальные системные плевриты очень редки.
РАКОВЫЕ ПЛЕВРИТЫ
Может быть первичное поражение - мезотелиома плевры (редко). Может быть диффузной и узловой. Поражаются 2 листка. Высокая злокачественность, быстрый рост. Большой объем выпота, более 2-х л. Такое количество выводить сразу опасно. Вывод жидкости компенсируется в считанные дни. При обычном плеврите боль в самом начале, при накоплении жидкости сильные боли, связанные с дыханием, исчезают, тупые остаются. При мезотелиаоме боли сильные и не уменьшаются.
Вторичные раковые поражения могут быть с примыкающих к плевре органов и тканей- трахеобронхиальный рак, рак средостения, но чаще метастазы из рака молочной железы, желудка, матки. Очень трудно диагностировать периферический рак бронха, рак крупных бронхов легче: приступообразный кашель, одышка, ателектаз. Обращать внимание на л/у, ателектаз, деформацию просвета бронхов при томографии, смещение трахеи (но если есть выпот - смещения может и не быть). Лучше смещается в больную сторону.
Рак pen costa: чаще всего 3-й сегмент правого легкого с прорастанием плевру, может быть в ребра. При обычной флюорографии не видно, так как закрывает ключица. Выраженная боль в зоне верхушки.
Генитальный рак: он может быть очень маленьким, а метастазы очень большими.
Хилоторакс бывает при травме грудной клетки с повреждением грудного протока, при операциях, раке в области грудного протока. При пункции лимфа (похожа на молоко).
Лечение
Лечить основное заболевание. 2 правила выпуска жидкости:
1. Слишком быстрый выпуск и слишком большие объемы могут приводить к острой сосудистой недостаточности при быстром смещении стредостения. Выпускают 15 - 20 мин. не более 1,5 л, медленно, шприцем, при прокалывании плевры иглой - ощущение прохождения иглы через плотную ткань.
2. Не повредить артерии. Пунктировать по верхнему краю нижележащего ребра.
ГЕМАТОЛОГИЯ
Общее количество гематологических больных невелико, но проблема очень актуальна. Система крови - самая динамическая система.
Гематология имеет свою историю. Так в 50-х годах основным методом изучения была гистохимя. В 60-х стали использовать изотопные методы, началось изучение кинетики клетки. В 70-х годах была поднята проблема родоначальных стволовых клеток. Еще в начале 20-го века Максимов выдвинул унитарную теорию кроветворения, по поводу которой было много возражений, дискуссий. Лишь в конце 60-х у теоретиков - гематологов оказалась экспериментальная модель. Если мышь облучить рентгеновскими лучами, убить кроветворение и подсадить от мыши - донора ткань костного мозга в селезенку, то произойдет рост клеток. Если из селезенки вырезать колонию, например эритроидного ряда и пересадить облученной мыши, произойдет рост клеток всех ростков.
Кроветворение развивается из полипотентных стволовых клеток, полипотентные стволовые клетки - популяция довольно инертных в митотическом отношении клеток (менее 10%), то есть пролиферативная активность низкая. В результате деления стволовых клеток возникают функционально различные материнские клетки.
Есть еще одна форма деления - появляется в результате деления второй клетки, при этом полностью копируется материнская клетка - это процесс самоподдержания. Эти процессы регулируются:
1. Влияние микроокружения (стромы костного мозга): если взвесь костно - мозговых элементов культивировать на строме костного мозга, то вырастут в основном клетки костного мозга, а если на строме селезенки - клетки селезеночного типа. Как передается при этом информация, пока не ясно, но считается, что необходим тесный контакт полпотентных стволовых клеток со стромой. Коротко - дистантная регуляция в пределах костного мозга.
2. Влияет количество клеточных элементов на более высоких ступенях дифференцировки. Если уменьшить количество более дифференцированных клеток, то произойдет ускорение пролиферации и дифференцировки полипотентных стволовых клеток.
3. В настоящее время предполагают возможность и длиннодистантной регуляции (типа эритропожтина), но окончательно не доказано. Есть лишь косвенные данные о влиянии андрогенов.
При образовании коммитированных (детерминированных) клеток-предшественников;
а) утрачивается способность к самоподдержанию, в результате деления возникают более зрелые клетки.
б) в отличие от полпотентных стволовых клеток, клетки-предшественники чрезвычайно чувствительны к различного рода гуморальным веществам типа эритропоэтина, тромбоцитопоэтина, лейкопоэтина и др.
КСМ - колонийстимулирующий фактор, он выделяется моноцитами и стимулирует рост гранулоцитов.
Функции лейкоцитов:
1. Защита от бактериальной инфекции.
2. Участие в различного рода иммунологических реакциях; нейтрофилы, моноциты (в некоторой мере), лимфоциты. "В" - синтезируют иммуноглобулин (антитела), к ним относятся и плазматические клетки. "Т" - отвечают за реакцию гиперчувствительности замедленного типа (реакцию отторжения трансплантанта), оказывают непосредственное влияние на клетки и ткани.
ЛЕЙКОЗЫ
Лейкозы - опухолевидные заболевания системы крови, при которых патологический процесс начинается на уровне стволовых или частично детермированных клеток - предшественников. Резко страдает функция костного мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс. населения ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет, остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:
1. в 3-4 года:
2. в 60-69 лет
Чаще заболевают мужчины. Есть генетическая предрасположенность.
Этиология
1. Облучение - лучевые лейкозы, например у рентгенологов наблюдаются в 10 раз чаще, чем у лиц других специальностей.
2. Под влиянием медикаментозных препаратов: цитостатики: частота заболеваемости после их применения увеличивается в 100 раз. Контрастные средства (применяемые при коронарографии и др.).
3. Вирусная этиология - доказана в отношении лейкозов птиц, грызунов, но нет убедительных данных о значении вирусов при лейкозах у человека.
При заболевании: Происходит конкурентное взаимоотношение лейкозных и нормальных клеток. Лейкозные клетки вырабатывают колониестимулирующий фактор, а он сильнее действует на лейкозные клетки, чем на нормальные. Лейкозные клетки с помощью своих гуморальных факторов угнетают нормальные клетки.
Лейкозы редки, несмотря на то, что количество мутаций велико, т.к. лейкоз появится, если:
а) произойдет мутация в генах, контролирующих кроветворение:
б) чаще всего мутировавшая клетка погибает; если же ее деятельность сохраняется - развивается лейкоз;
в) мутировавшая клетка должна дать большое потомство. Кроме того, необходимы нарушения со стороны иммунологической системы, которая в норме ведет строгий контроль, малигнизированная клетка становится независимой от регулярных систем (автономной).
Классификация (острых лейкозов)
В основу положена цитохимическая характеристика бластных клеток. FAB классификация 3 основных групп:
1. Нелимфобластные (6 типов).
2. Лимфобластные (3 типа).
3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа).
Нелимфобластные:
М1 - острый миелобалстный лейкоз без признаков вызревания клеток (20%).
М2 - острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%).
М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (8%).
Сюда же М 3м - острый промиелоцитарный лейкоз с микрогрануляцией (выделен по данным электронной микроскопии).
М4 - острый миеломонобластный лейкоз (28%).
М5 - острый монобластный лейкоз.
М5а - без созревания.
М5б - с частичным созреванием клеток.
М6 - острый эритромиелоз (синдром Ли Гугельма) 4%. Сюда же относят и недифференцированный лейкоз: М О.
Лимфолейкозы - иммунологическая классификация более удобна, чем FAB.
1. Острый общий лейкоз (О- ОЛЛ) 70% у детей и 60% у взрослых.
2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 - 25%. М : Ж = 4 : 1.
3. Ноль - лимфобластный 10%.
4. В - ООЛ, М : Ж = 5 : 1
Основные реакции:
1. На гликоген (ШИК) = ПАСК. Острый лимфолейкоз.
2. На миелопероксидазу и липиды. Острый миелолейкоз.
3. На неспецифическую эстеразу с альфа - нафтилацетатом. Острый монобластный.
Стадии:
1. Начальная.
2. Развернутая:
а) первая атака,
б) ремиссия: полная < 5% бластов в пунктате костного мозга, а общее количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в периферической крови бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у детей + еще нормальная спинно - мозговая жидкость. Частичная ремиссия - гематологическое улучшение, но не полная нормализация,
в) рецидив, может быть костно - мозговым (> 5% бластов в пунктате костного мозга) или местным с любой локализацией лейкемических инфильтратов.
Выделяют лейкемическую или алейкемическую фазы острого лейкоза.
Исходы:
1. Выздоровление : полная ремиссия 5 лет и более.
2. Терминальная стадия. Терапия не эффективна. Некрозы, кровотечения, очаги саркомного роста. Основную роль играет угнетение нормальных ростков кроветворения.
Клиника (острого лейкоза)
При количестве бластов 1 триллион начинаются клинические проявления. 4 основных синдрома:
1. Гиперпластический;
2. Геморрагический;
3. Анемический;
4. Инотксикационный.
1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния, иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы средостения
--> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части гиперплазия и рыхлость десен - плохой прогноз. Иногда кожные красновато - синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.
2. Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных, кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный исход от них).
3. Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.
4. Психоневрологические нарушения: нарушения сна, ощущение тяжести в голове, заторможенность или возбуждение, снижение аппетита, адинамия, тахикардия. Лихорадка 38 39 град. С.
Картина крови: лейкоциты от сотен до сотен тысяч в 1 мкл, но чаще нормальные числа или сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, в основном бласты. Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).
Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах, иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения.
Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах, незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.
Причины анемий при острых лейкозах:
а) уменьшение плацдарма гемопоэза - костный мозг не вырабатывает достаточного количества эритроцитов;
б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:
в) укорочение длительности жизни эритроцитов;
г) вследствие геморрагического диатеза.
ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(без признаков вызревания клеток)
50%. Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с выраженной интоксикацией, высокая температура, некротические поражения, анемия и тромбоцитопения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.
Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с суданов черным. Продолжительность жизни 6 - 12 месяцев, до 1,5 - 2 лет.
ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(с признаками вызревания клеток)
Похож, но еще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация. Анемия, некротические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии пузыри до 5 см с серозно - кровянистым содержимым, содержат бластные клетки. Продолжительность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и инфекционных осложнений.
ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Черезвычайно злокачественный. Глубокая анемия, повышение температуры, кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Печень и селезенка могут быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Раньше погибали через 1,5 - 2 месяца, сейчас живут 2 - 6 месяцев.
МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаются некротические поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки поражения кожи в виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костном мозге бластов до 80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут около 8 месяцев.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
У взрослых бывает реже. Более доброкачественное течение. У 50% увеличены л/у, печень и селезенка, нередко увеличение внутригрудных л/у. Геморраческие проявления (сыпь на коже), массивные кровотечения очень редки. Некрозы также редки. Анемия и тромбоцитопения не такие глубокие. ШИК +. В костном мозге до 80 - 90% бластов. Высокая эозинофилия. Лейкемизирующие формы гемосарком. Высокая плотность содержания на поверхности IG M.
Дифференциальный диагноз
Проводят с заболеваниями, которые могут давать некротическую ангину, лейкоцитоз, тромбоцитопению, нейтропению и т.п.
1. Инфекционный мононуклеоз. Вызывается вирусом Эпштейна - Барра. Чаще болеют дети. Может быть увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегналия. Общее состояние страдает мало, нет прогрессирующего течения, может проходить самостоятельно. Тяжелая гранулоцитопения не характерна. нет геморрагического диатеза. Серологическая диагностика: реакция Пауль - Бунеля - антитела больного вызывают агглютинацию эритроцитов барана. При лейкозе эта реакция положительной не бывает. В крови широкоплазменные лейкоциты (деформированные). В костном мозге мало бластов, связанных с трансформацией вируса.
2. Агранулоцитоз. Общее: некротическая ангина, геморрагический диатез, инфекции и анемия. Нет увеличения количества бластных клеток, не характерно увеличение лимфоузлов и селезенки. Пунктат костного мозга бедный, нет бластов.
3. Лейкемоидные реакции. Возникают при тяжелых инфекциях, опухолях с метастазами в костный мозг. Нет дефекта дифференциации клеток.
4. Гипопластическая анемия.
5. Опухоли различной локализации.
Осложнения
1. Кровотечения (носовые, из слизистых, из глаз, может быть кровотечение в головной мозг).
2. Септические состояния (некротическая ангина, фурункулез, сепсис).
3. Гиперурикемия - увеличение мочевой кислоты, наблюдается при многих опухолях и лейкозах, особенно часто при остром лейкозе. В мочевую кислоту переходят пуриновые основания. Мочевая кислота блокирует почечные канальцы и может привести к анурии. Для предупреждения этого дают препарат аллопуринол, который снижает уровень мочевой кислоты + обильное питье.
4. Нейролейкомия - размножение клеток в костном мозге. Чаще встречается при лимфобластном варианте острого лейкоза. Проявляется упорными головными болями, неврологической симптоматикой. Для лечения в этом случае препараты вводят эндолюмбально, то есть минуя гематоэнцефалический барьер.
5. Анемия.
6. Геморрагический диатез.
Лечение
Задачи терапии - свести до минимума клон патологических клеток, нормализовать гемопоэз и тем самым индуцировать ремиссию и как можно дольше удержать ее.
1. Антиметаболиты: 6 - меркаптопурин: цитозинарабинозид; тиогуанин; метатрексат и аметоптерин.
2. Противоопухолевые антибиотики: дианорубомицин (рубомицин); блеомицин, адриомицин.
3. Блокаторы митозов; винкристин: винбластин (международное название - онкавин).
4. Глюкокортикоиды: преднизолон; триамцинолон..
5. Антиферментные препараты: аспаргиназа.
Все перечисленные препараты, за ислючением блеомицина, винбластина и преднизолона, действуют на все клетки и на лейкозные и на нормальную ткань. Многие препараты вызывают массу побочных эффектов, например: метотрексат может вызывать язвы по ходу ЖКТ, токсический гепатит. Винкристин - парез кишечника, неврологические расстройства. Циклофосфан - тяжелый геморрагический цистит. Рубомицин обладает кардиотоксическим действием.
Препараты действуют на клетку в различные периоды ее жизни. Так преднизолон тормозит переход клетки из фазы D 1 в фазу S.
Существуют различные схемы применения препаратов: BAMП (винкристин + аметоптерин 1 меркаптопурин + преднизолон) ABAMП, ЦBAMП и др.
Смысл таких комбинаций - подействовать на все фазы жизненного цикла клетки и тем самым вызывать ремиссию, свести до минимума клон патологических клеток и удержать ремиссию. Другой задачей лечения является предотвращение возможных осложнений. Ремиссия - это такое состояние, когда в костном мозге содержится не более 5% бластов, а состояние гемопоэза приближается к норме.
При остром лимфобалстном лейкозе применяют схему BAMП в течение 7 дней с последующим 2 - х недельным перерывом. Смотрят на картину крови. Если удалось добиться ремиссии, то проводят еще курс консолидирующей терапии. Паралельно основной терапии проводят профилактику осложнений;
а) Больных желательно помещать в изолированные палаты.
б) Мощная антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.
в) При эндотоксической энтеропатии - канамицин, ристамицин.
г) При нейролейкемии цитостатики вводят эндолюмбально.
д) При геморрагическом диатезе - дицинон 0,25 или 12,5% 2,0 в/м.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Поражаются частично детерминированные клетки гемопоэза, количество их в костном мозге увеличивается. Для этого необходимо 5 - 8 - 10 лет. Ряд клеток может "дремать", выходить из миотического цикла. Необходимо огромное количество лейкемических клеток - около 10 ** 12, если же количество лейкозных клеток не превышает 10 ** 9, то выявить это невозможно.
Клиника
Процесс проходит 3 стадии:
1. Начальная стадия.
2. Стадия развернутых клинико
8-09-2015, 19:01