В настоящие время в Российской федерации пользуются следующей классификацией.
По этиологическому принципу: гипоксической, инфекционной, эндотоксической, инфекционно-гипоксической, генетической (патология сурфактант-ассоциированных протеинов) и т.д. этиологии.
По течению: абортивное, острое, подострое. Наиболее важный вклад в течение рассмотренного заболевания будут вносить врожденные пороки развития сердечно сосудистой системы с изменением кровенаполнения легких, водный баланс на фоне проводимой терапии, изменение реологии крови, функциональное состояние экскреторных систем.
По стадии и тяжести процесса: стадии РДС 0, 1, 2, 3, 4, 5.
0. Стадию повреждения, протекающую внутриутробно или интранатально, позволяющую проводить более ранние лечение и профилактику.
1. Стадию инкубации или скрытую, во время которой компенсаторных механизмов ребенка бывает достаточно для прерывания процесса и самоизлечения.
2. Стадию ”изолированного легочного" поражения, при которой наиболее эффективными элементами вмешательства будут рано начатые респираторная терапия и заместительная терапия сурфактантом.
3. Стадию тотального поражения или шока у новорожденного, в течение которой одна респираторная терапия уже не сможет решать все поставленные задачи и ведение больного требует более сложного медикаментозно-мониторного и лабораторного обеспечения.
4. Стадию полиорганной недостаточности, или ранней постреанимационной болезни, тактика ведения больного в которой должна значительно отличаться в зависимости от преобладания определенного синдрома на определенном промежутке времени.
5. Стадию остаточных проявлений или поздней постреанимационной болезни, протекающей по варианту преобладания легочного, церебрального, трофического, смешанного или иного органического повреждения.
По наличию осложнений: синдром утечки воздуха из легких (пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, итерстициальная легочная эмфизема), пневмония, ССН, поражение ЦНС (энцефалопатия), поражения ЖКТ (ЯНЭК), ДВС-синдром, шок (гиповолемический, инфекционно-токсический, кардиогенный), генерализованная инфекция.
По исходам и остаточным проявлениям: выздоровление без остаточных проявлений, формирование гиперреактивности бронхов, формирование нейроэндокринной дисфункции, нарушения иммунного статуса, формирование хронического неспецифического заболевания легких (пневмофиброз, хроническая пневмония, буллёзная эмфизема и. т.д.).
Клиническая картина.
Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии.
Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни).
Степень тяжести дыхательной недостаточности
Частота дыхания (дыхания в минуту) |
Грантинг или втяжение грудины | Степень тяжести |
| Более 90 | Присутствует | Тяжелая |
| Более 90 | Отсутствует | Средней тяжести |
| 60 - 90 | Присутствует | Средней тяжести |
| 60 - 90 | Отсутствует | Легкая |
РДС проявляется дыхательной недостаточностью с втяжением грудины и “хрюканьем” при выдохе (грантингом), которые, в свою очередь, часто сопровождаются апноэ. Состояние ребенка ухудшается в течение первых двух дней, не изменяется в течение следующих одного или двух дней, и начинает улучшаться в течение последующих четырех - семи дней. Обычно РДС проявляется у маловесных детей (менее 2.5 кг при рождении или родившиеся до 37 недели беременности) с первых часов жизни. Если у маловесного ребенка дыхательная недостаточность сопровождается выше изложенными признаками , лечите его как больного с РДС средней тяжести.
Основные симптомы респираторного дистресса и их интерпретация:
1. Тахипноэ (частота дыхания (ЧД) более 60 в минуту).
Увеличение ЧД обычно свидетельствует о неадекватной оксигеннации или вентиляции. Одышка возникает в ответ на повышение PaCO2 иснижение РаО2 в крови.
2. Цианоз.
Свидетельствует об увеличении содержания ненасыщенного кислородом гемоглобина в крови новорожденного, обычно более 30-50 г/л. Это сопровождается декомпенсацией сердечной деятельности и угнетением центральной нервной системы, и метаболическими нарушениями.
3. Участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания.
Является компенсаторным усилием группы мышц, функционально связанных с грудной клеткой: межреберных, надключичных, передней брюшной стенки, и направлено на увеличение вентиляции. Количество вовлеченных групп мышц свидетельствует о тяжести дыхательной недостаточности, которую новорожденный ребенок стремиться компенсировать.
4. Шумный стонущий выдох.
Прохождение воздуха через частично суженую голосовую щель. Это бессознательное усилие младенца направлено на увеличение объема легких на выдохе с целью продления альвеолярного газообмена. Этот симптом наиболее часто наблюдается при РДС, однако может возникнуть при любом заболевании, сопровождающимся уменьшением альвеолярного обмена.
5. Апноэ.
Дыхательная пауза длительностью более 15 сек.; или менее 15 сек., но, если она сопровождается брадикардией менее 100 ударов в минуту. Несмотря на то, что апноэ является обычным симптомом для большинства недоношенных младенцев, его возникновение в течение первых 24-48 часов жизни обычно свидетельствует о наличии тяжелого заболевания.
6. Раздувание крыльев носа.
Раздувание крыльев носа на вдохе, как и участие вспомогательных мышц, отображает увеличенные дыхательные усилия и часто является одним из первых симптомов респираторного дистресса.
7. Снижение двигательной активность.
Сниженная двигательная активность не расценивается как симптом респираторного дистресс-синдрома, так как является неспецифическим симптомом, который может сопровождать как нарушения со стороны центральной нервной системы, так и сепсис. Тем не менее, он должен рассматриваться в ряду остальных симптомов, характерных для РДС. Чаще всего у новорожденных с тяжелым поражением легких все другие виды активности, кроме дыхательной, заметно угнетены.
Оценка тяжести дыхательных расстройств у новорожденных определяется по шкале Сильвермана-Андерсена (табл.2, рис.3).
Респираторный дистресс-синдром новорожденных часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, иногда возникает пневмоторакс.
Типичные осложнения у детей с РДС.
Системные:
· декомпенсированный тяжелый ацидоз, шок смешанного генеза, декомпенсированный ДВС-синдром;
· внутрижелудочковые кровоизлияния;
· синдром персистирующей фетальной циркуляции;
· транзиторная гипераммониемия;
· гипогликемия;
· некротизирующий энтероколит;
· ретинопатия недоношенных;
· почечная недостаточность.
Местные, легочные:
· синдромы утечки воздуха;
· отек легких;
· пневмонии;
· кровоизлияния в легкие;
· бронхолегочная дисплазия;
· расстройства, связанные с неправильным положением или закупоркой дыхательных трубок, поражения гортани и трахеи (сужение подсвязочного пространства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема).
Таблица 2.
Шкала Сильвермана. *
| Стадия 0 | Стадия I | Стадия II |
Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания |
Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъеме передней брюшной стенки на вдохе |
Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе |
| Отсутствие втяжения межреберий на вдохе | Легкое втяжение межреберных промежутков на вдохе | Заметное втяжение межреберных промежутков на вдохе |
| Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе | Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе | Заметное западание мечевидного отростка грудины на вдохе |
| Отсутствие движения подбородка при дыхании | Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт | Опускание подбородка на вдохе, рот открыт |
| Отсутствие шумов на выдохе | Экспираторные шумы ("экспираторное хрюканье") слышны при аускультации грудной клетки |
Экспираторные шумы ("экспираторное хрюканье") слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или даже без фонендоскопа |
* Каждый симптом в графе "Стадия I" оценивается в 1 балл, в графе "Стадия II" - в 2 балла. При суммарной оценке в 10 баллов у новорожденного наблюдается крайне тяжелый РДС, 6-9 балов - тяжелый, 5 баллов - средней тяжести, ниже 5 - начинающийся РДС.
Рисунок 3. Шкала Сильвермана-Андерсона. ( Maternal and Neonatal nursing // Family-Centereal Care)
Пневмопатии - патология, обусловленная незрелостью легочной ткани, характеризующаяся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора - сурфактанта.
К пневмопатиям относят гиалиновые мембраны, отечно - геморрагический синдром, диссеминированные ателектазы легких и отечный синдром.
Наиболее тяжелой формой пневмопатий являются гиалиновые мембраны. Они чаще наблюдаются у детей менее зрелых, развивающихся в условиях патологического течения беременности и родов. С первых часов после рождения быстро нарастают классические симптомы синдрома дыхательной недостаточности (РДС) II или III степени. Учащаются приступы асфиксии, нарастают отечный синдром и сердечно - сосудистая недостаточность. Клинические симптомы дыхательной недостаточности сопровождаются декомпенсированным метаболическим или смешанным ацидозом, гипоксемией, гипоксией, снижением параметров внешнего дыхания и значительным угнетением функционального состояния ЦНС.
На рентгенограмме легких гиалиновые мембраны обусловливают образование нодозно - ретикулярной сетки. Затем усиливается общий гипопневматоз с распространенными очаговыми ателектазами и отечными изменениями в легких. Уменьшается четкость контуров сердца и диафрагмы, формируются так называемые белые легкие с воздушной бронхограммой. Исчезновение гиалиновых мембран сопровождается повышением прозрачности на отдельных участках и огрубением рисунка легких в прикорневых и нижнемедиальных отделах.
У умерших детей при морфологическом исследовании гиалиновые мембраны определяют в просветах альвеолярных ходов, альвеол, реже в просвете внутрилегочных бронхов как ацидофильные, рыхлые, комковатые или уплотненные массы, лежащие в просвете свободно или выстилающие стенки дыхательных путей. В составе гиалиновых мембран обычно можно обнаружить фибрин, мукопротеиды, кислые мукополисахариды, липопротеины.
При электронно-микроскопическом исследовании легких детей с гиалиновыми мембранами выявляют значительные ультраструктурные изменения состояния легочной ткани.
Ателектазы легких чаще всего наблюдаются у недоношенных, так как незрелые легкие легко спадаются вследствие недоразвития эластической ткани, незрелости антиателектатической системы сурфактанта. Также причиной их возникновения могут быть нарушения акта дыхания, связанные с внутричерепными кровоизлияниями при асфиксии и родовой травме. Ателектазы могут быть субсегментарными, сегментарными, полисегментарными, долевыми и тотальными. Различают ателектазы первичные, не расправившегося после рождения легкого, и вторичные, ранее дышавшего легкого. Первичные тотальные ателектазы обоих легких наблюдаются у мертворожденных. Очаговые первичные ателектазы встречаются у новорожденных при неполном расправлении легкого. При аспирации околоплодного содержимого развиваются обтурационные вторичные ателектазы. Рассеянные ателектазы легких почти всегда сочетаются с отечными и другими гемодинамическими изменениями, а также признаками незрелости легких.
В зависимости от распространенности и генеза ателектазов развивается РДС I-II степени, реже РДС III степени. Приступы асфиксии и цианоза наблюдаются редко. Обращают на себя внимание одышка, повышение ригидности верхней трети грудной клетки, притупление перкуторного звука разной интенсивности на пораженной стороне, ослабление дыхания, единичные влажные хрипы, пульсация в области сердца и сосудов, дыхательный или смешанный ацидоз.
На рентгенограмме у детей с полисегментарными ателектазами, обусловленными неполным расправление легких после рождения, сегмент или несколько сегментов легких имеют диффузно - гомогенный или мозаичный вид, уменьшены в объеме. Мелкие рассеянные ателектазы легких почти всегда можно обнаружить на рентгенограммах детей гиалиновыми мембранами.
Первичные ателектазы легких на морфологических препаратах чаще встречаются в виде мелких, рассеянных ателектазов в пределах ацинуса, доли, реже сегмента. Морфологически они представлены в виде безвоздушных полей мезенхимы, богатой стромальными клеточными элементами. Среди волокон мезенхимы обнаруживают щелевидные просветы альвеолярных ходов. Просвет мелких бронхов спавшийся, часто заполнен десквамированным эпителием. Эластические волокна не выявляются.
Длительность РДС в этой группе детей составляет 5-7 дней.
Отечно - геморрагический синдром. Клиническая картина отечно - геморрагического синдрома типична для РДС. Однако тяжесть течения и исходы заболевания значительно легче, чем у детей с гиалиновыми мембранами. В анамнезе матери часто имеются указания на сердечно - сосудистые и аллергические заболевания. Состояние детей средней тяжести или тяжелое, характерны пенистые выделения изо рта. Ригидность грудной клетки и параметры внешнего дыхания снижены. Перкуторный звук укорочен в медиальных отделах грудной клетки. Дыхание ослаблено, выслушивается масса мелких влажных хрипов. Пульс учащен, ослаблен, нет четкости границ относительной тупости сердца, нередко выслушивается систолический шум. Отмечают увеличение размеров печени и общие отеки на фоне метаболического ацидоза и гиперкапнии. Коэффициент Л/С околоплодной жидкости меньше 2. На рентгенограммах отчетливо видно обеднение легочного рисунка, нежное, однородное затемнение прикорневых и нижнемедиальных отделов легких, без четких границ. Длительность течения отечно - геморрагического синдрома от 5 до 20 дней.
Морфологическая картина отечно - геморрагического синдрома характеризуется резким кровенаполнением сосудов всех калибров, особенно капилляров. Просвет альвеолярных ходов и альвеол заполнен отечной жидкостью и кровью, межуточная ткань отечна.
Массивные легочные кровоизлияния обычно сопровождаются коллапсом, резким цианозом, снижением уровня гемоглобина и гематокритного показателя. Массивные кровоизлияния в легкие могут быть обусловлены ДВС синдромом, развивающимся при асфиксии или внутриутробном инфицировании. Морфологически при этом могут быть обнаружены рассеянные тромбы в сосудах легких, почек, мозга и мелкие ишемические некрозы.
Аспирационный синдром. В анамнезе матери при этой патологии нередко имеются указания на применение в родах анальгетиков, общего наркоза, кесарева сечения и др. У детей с массивной аспирацией и массивными кровоизлияниями определяют приступы вторичной асфиксии, отдышку, притупления перкуторного звука, повышение ригидности грудной клетки, массу мелких и крупных влажных хрипов на фоне жесткого или ослабленного дыхания. Метаболические сдвиги умеренные. Аспирационный синдром развивается чаще у более зрелых и достаточно крупных новорожденных, что объясняет более легкой возбудимостью дыхательного центра у них при различных воздействиях на материнский организм. Однако и у недоношенных аспирация играет значительную роль в возникновении дыхательных расстройств в первые дни и в развитии пневмонии в дальнейшем. Если у доношенных аспирация' чаще происходит до рождения, то у недоношенных она может наступить и после рождения, особенно при неправильном кормлении и уходе, неадекватном лечении острых респираторных заболеваний, родовой травме и в других ситуациях.
Аспирация может вести к выключению отдельных сегментов легких из дыхательной функции, способствовать возникновению гиалиновых мембран и отека легких, увеличивающих ригидность легочной ткани и ухудшающих газообмен. Кроме того, аспирация способствует инфекционному поражению легких.
На рентгенограмме видны сливные очаги уплотненной легочной ткани, преимущественно правосторонней локализации, напоминающие воспалительную инфильтрацию легких, возможно образование обтурационных ателектазов легких.
Морфологически респираторные отделы легких заполнены базофильными массами с примесью роговых чешуек, детрита, слизи, пушковых волос. В участках, соответствующих обтурированным бронхам, легочная ткань остается ателектазированной. Массивная аспирация с обтурацией просвета бронхов иногда может быть причиной тяжелой асфиксии в первые часы после рождения.
При менее интенсивной аспирации могут развиваться макрофагальная реакция эпителия бронхов (в наиболее зрелых участках дыхательных путей) и асептический лейкоцитарный альвеолит. Инфицирование аспирационных масс нередко сопровождается развитием бактериальной пневмонии.
Синдром аспирации меконием (САМ) чаще наблюдается у переношенных или доношенных новорожденных, которые подверглись внутриутробной антенатальной и/или интранатальной гипоксии и родились в асфиксии, приведшей к спазму сосудов брыжейки, усилению перистальтики кишечника, расслаблению анального сфинктера и пассажу мекония - выходу его в околоплодные воды. Обвитие пуповины вокруг шеи, сдавливание ее стимулирует вагусную реакцию и пассаж мекония даже при отсутствии асфиксии.
Аспирированный меконий (это может произойти внутриутробно до родов) вызывает воспалительную реакцию в трахее, бронхах, легочной паренхиме (максимум ее наблюдается через 36-48 ч) - химический пневмонит (за счет содержащихся в нем липидов, протеолитических ферментов, повышенной его осмолярности), а также ателектазы как из-за закупорки бронхов, так и из-за инактивации сурфактанта с последующим спадением альвеол на выдохе. Помимо воспаления и ателектазов, в легких при аспирации мекония возникает отек, нередко пневмоторакс и другие виды "утечки воздуха".
Клиническое течение САМ по высоте поражения легких, как правило, тяжелое, с выраженными явлениями дыхательной недостаточности, вовлечением вспомогательной мускулатуры в акт дыхания, обилием хрипов в легких. На рентгенограмме легких отмечают сочетание участков апневматоза (крупные, неправильной формы затемнения), отходящих от корней легких,
с вкраплениями эмфизематозных областей. Легкие вначале выглядят эмфизематозными, диафрагма уплощена, переднезадний размер грудной клетки увеличен.
Для обильной аспирации характерны рентгеновский симптом "снежной бури" и кардиомегалия, развивающийся в первые сутки пневмоторакс.
Диагностика.
Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предположить на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод. В течение первых часов жизни каждый час проводится клиническая оценка ребенка по шкале Silverman (Таблица 2, рис.2) или модифицированной шкале Downes (Таблица 3), на основании которых делается вывод о наличии и динамике РДС и необходимом объеме респираторной помощи. Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2-3 дней.
Таблица №3
Оценка тяжести РДС (модифицировавшая шкала Downes)
| Баллы | Частота дыхания в 1 мин | Цианоз | Втяжение грудной клетки | Затруднен-ный выдох | Характер дыхания при аускуль-тации |
| 0 | <60 | нет при 21% О2 | нет | нет | пуэрильное |
| 1 | 60-80 | есть, исчезает при 40% О2 | умеренное | Выслуши-вается стетоско-пом | изменено или ослаблено |
| 2 | >80 или апноэ | исчезает при О2 > 40% | Значи-тельное | слышно на расстоянии | плохо проводится |
Оценка в 2-3 балла соответствует легкой тяжести РДС, в 4-5 баллов - средней тяжести РДС, 6 и более баллов - тяжелому РДС.
Пренатальный диагноз основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, и по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Околоплодные воды получают либо путем амниоцентеза, либо собирают вытекающие воды из родовых путей матери. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг/л или фосфатидилглицерина - 3 мкмоль/л, РДС развивается очень редко (менее 1% случаев). Если соотношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) более 2,0, вероятность РДС - 2%, если менее 2,0, но более 1, 0, - 50%, а если менее 1,0, - 75%. При задержке внутриутробного развития отношение Л/С не всегда правильно отражает функциональную зрелость легких плода, а потому в этих случаях рекомендуют руководствоваться вышеупомянутыми абсолютными уровнями насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерола, а также сурфактантных протеинов А. В некоторых неонатальных центрах для оценки зрелости легких плода прибегают к исследованию тромбопластической активности околоплодных вод и подсчету оранжевых клеток, но это не общепринято. (Шабалов Н.П. 2004)
Пенный тест Клеменса - наиболее простой тест на зрелость легких. Для производства теста используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи полиэтиленового катетера в первый час жизни. Тест выполняют следующим образом: к 0,5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного этанола (95%). Стеклянную пробирку (диаметр 1 см) энергично встряхивают в течение 15 с, через 15 мин оценивают результат теста, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на поверхности имеется одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабо положительный, если вокруг мениска имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1/3 окружности или менее. В случае положительного теста вероятность БГМ - около 4%, слабо положительного - 20%, отрицательного - 60%.
Рентгенологические признаки РДС.
В литературе нет указаний на наличие
8-09-2015, 19:49