Острые лейкозы (этиопатогенез, клиническая, гематологическая картина)

В анамнезе больные с этой патологией часто отмечают лучевую и химиотерапию. Болезнь поражает больных лимфогранулематозом, миеломной болезнью, эритремией.

Острый мегакариобластный лейкоз

Очень редкая форма ОЛ. Получить пунктат костного мозга очень затруднительно из-за миелофиброза.В крови и костном мозге наряду с недифференцируемыми бластными клетками присутствуют и мегакариобласты: элементы с бластным, но грубоватым и гиперхромным ядром, узким ободком цитоплазмы, имеющей нередко неровный контур из-за своеобразных отростков.

К линическая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфических особенностей. В исходе болезни наблюдаются подавление нормальных ростков миелопоэза или саркомный рост и другие признаки терминальной стадии. Однако, в ряде случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга – картину миелофиброза. Миелофиброз и невысокое содержание бластов затрудняет цитостатическую терапию, которая усугубляет цитопению.Наиболее перспективным и эффективным методом терапии острого мегакариобластного лейкоза с выраженным миелофиброзом является трансплантация костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз чаще поражает детей, его пик приходится на 2-4 года; среди взрослых эта форма острого лейкоза встречается у 10-15% больных. Частота этого лейкоза в популяции приблизительно 2-3 на 100 000 в год.

Особенность клинической картины этого лейкоза у детей заключается в частом увеличении лимфатических узлов (54%), селезенки (71%). В зависимости от места преимущественного увеличения лимфатических узлов меняется и клиническая симптоматика. При их локализации в средостении, возможны сухой кашель, одышка.

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе такая же, как и при других формах. Клиническое начало болезни может совпадать с алейкемической и лейкемической фазой. Нередко появляются неспецифические изменения в крови, связанные с нарушением структуры костного мозга: единичные эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты – признаки миелемии. Какой бы ни была запутанной клиническая и гематологическая картина начала болезни, пункция костного мозга, обнаруживающая десятки процентов бластов, разрешает все диагностические трудности.

Изучение Т- и В-маркеров на бластных клетках острого лимфобластного лейкоза показало, что он представляет собой неоднородную группу. Имеются по крайней мере 3 формы этого лейкоза, выявляемые по антигенным маркерам: острый лимфобластный лейкоз с бластными клетками, имеющими маркеры В-лимфоцитов, имеющими маркеры. Т-лимфоцитов и не имеющими маркеров Т- или В-лимфоцитов (последнее не означает, что они не содержат никаких антигенов).Случаев собственно В-формы острого лимфобластного лейкоза совсем мало. Лейкозным клеткам при этой форме свойственна высокая плотность IgM на поверхности.

Клинически более четко очерчены особенности Т-формы острого лимфобластного лейкоза. Эта форма чаще встречается у детей старшей группы, средний возраст больных составляет 10 лет, причем среди них преобладают лица мужского пола (соотношение полов составляет 4:1). Т-форма характеризуется повышенной частотой поражения средостения более чем у 50% больных, высокой пролиферативной активностью клеток.

Селезенка и лимфатические узлы при остром лимфобластном лейкозе увеличиваются большей частью одновременно с процессом в костном мозге. В отличие от острого миелобластного лейкоза это увеличение при данном лейкозе не есть новый этап прогрессии. Лейкемические клетки, инфильтрирующие лимфатические узлы и селезенку, оказываются, как правило, чувствительными к тем же цитостатическим препаратам, что и клетки в костном мозге.Без терапии течение острого лимфобластного лейкоза не имеет особенностей: нарастает угнетение нормальных ростков кроветворения, появляются инфекционные осложнения, геморрагии, прогрессирует анемия.

Метастазирование процесса в яички и мозговые оболочки, наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе детей, представляет собой новый этап (следующую ступень) опухолевой прогрессии, хотя нередко очень рано возникающий.Внекостномозговые метастазы при этом лейкозе в большинстве случаев имеют значительно лучший прогноз, чем при миелобластном. От момента появления нейролейкемии до смерти больного может пройти несколько лет, в течение которых терапия сохраняет общее состояние вполне удовлетворительным. Облучение опухолевого очага, ликвидируя его, не обязательно сопровождается вспышкой процесса в других местах и костном мозге в первую очередь.

Острый плазмобластный лейкоз

Особенностью этой формы лейкоза является способность клеток продуцировать патологические иммуноглобулины. Плазмобластный острый лейкоз представлен в костном мозге и крови преимущественно плазмобластами, нередко атипичными, и недифференцируемыми бластами с лишенной базофилии цитоплазмой, возможно, относящимися к клеткам-предшественницам; встречаются плазмоциты и в крови. В сыворотке крови больных обнаруживается М-градиент за счет резкого увеличения продукции лейкозными клетками моноклонального иммуноглобулина.

Дифференцировка с миелобластными лейкозами цитохимическая (отсутствие пероксидазы в лейкемических клетках плазмобластного лейкоза).

Прогностические факторы при ОМЛ

Прогностические факторы при ОЛЛ

ДОМАШНЕЕ ЗАДАНИЕ

Перечислите основные клинико-лабораторные критерии при остром лейкозе.

Перечислите осложнения острого лейкоза.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

1. Современная схема кроветворения, функция клеток крови.

2. Методика выполнения стернальной пункции, трепанобиопсии.

3. Этиопатогенез острых лейкозов.

4. Современная классификация острых лейкозов.

5. Стадии острого лейкоза.

6. Клинические синдромы при остром лейкозе.

7. Особенность клинической картины острого лейкоза в зависимости от форм.

8. Факторы неблагоприятного прогноза при миелобластных и немиелобластных формах острого лейкоза.

ЛИТЕРАТУРА

1. Абдулкадыров К.М. с соавт. Гематологические синдромы в общей клинической практике // «Элби», Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94.

2. Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.// «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1.

3. Вуд М.Э., Банн П.А. Секреты гематологии и онкологии// «Бином»- Москва.-2001.-С.85-93.

4. Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови. Справочник. // «МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356.

5. Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. // «Медицина»-Москва.-1990.

6. Шифман Ф.Д. Патофизиология крови. // «Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358.