Львівський медичний інститут
реферат
на тему: «Аномалії нирок і сечовивідних шляхів чоловічих статевих органів (крипторхізм, ектопія). Клініка, діагностика, лікування»
Виконала:
студентка групи
медичного факультету
Львів-2008
АНОМАЛІЇ НИРОК
Аномалії розвитку нирок порівняно з іншими вадами органів сечостатевої системи становлять 8...11%. Аномалії нирок можна поділити на аномалії кількості, величини, положення, взаємовідношення і будови.
До аномалій кількості нирок належать однобічна і двобічна агенезія та аплазія, подвоєння нирки, додаткова нирка. Найчастіше (70%) спостерігається подвоєння ниркових мисок і сечоводів. Аплазія нирки — відсутність її як розвиненого органа, агенезія — відсутність навіть зачатків ниркової тканини. Клінічне значення обох аномалій загалом однакове. Однак при аплазії, на відміну від агенезії, може бути сечовід, який сліпо закінчується вгорі. Наявність єдиної нирки, іноді дещо збільшеної, функціонально компенсує відсутність другого органа, тому така аномалія не спричиняє будь-яких симптомів і розпізнається лише у випадку появи захворювання єдиної нирки або іншого органа сечової системи. Відсутність обох нирок трапляється вкрай рідко. Аплазія та агенезія одної нирки становлять 9% всіх аномалій нирок.
Відсутність нирки може бути доведена лише під час комплексного обстеження: ниркової ангіографії, радіоізотопного сканування або сцинтиграфії, ехографїі. Ще більш рідкісною аномалією є наявність з одного боку двох окремих нирок, тобто наявність третьої, додаткової нирки, зазвичай невеликої, недорозвиненої. Додаткова нирка має автономне кровопостачання, власну капсулу і сечовід. Лікування необхідне лише за наявності патологічного процесу у додатковій нирці. Цю аномалію не слід плутати з подвоєнням нирки, яка трапляється значно частіше.
Розрізняють повне і неповне подвоєння нирки. При повному подвоєнні нирка складається з двох половин (верхньої та нижньої), що розділені борозенкою, мають автономні чашечково-мискові системи зі сечоводом і магістральними судинами. При повному подвоєнні верхня половина завжди менша за нижню, її чашечково-мискова система недорозвинена, а нижня половина — нормальна. При неповному подвоєнні нирки у ній є лише дві чашечково-мискові системи зі сечоводом або подвоєння лише ниркових судин при одній мисці. З протилежного боку нирка може бути нормальною або також подвоєною, але здебільшого трапляється однобічна патологія.
Миски у подвоєній нирці розташовані одна над одною і між собою не сполучені. Сечовід може бути подвоєний по всій довжині та закінчуватись у сечовому міхурі окремими вічками або з'єднуватись між собою. У першому випадку при цистоскопії з відповідного боку видно два вічка сечоводу, причому нижнє з них належить сечоводу, що відходить від верхньої миски, а у другому випадку — лише одне вічко. Подвоєння нирки розпізнається при цистоскопії та рентгенологічному дослідженні і саме по собі лікування не потребує.
Слід наголосити, що подвоєна нирка частіше уражується патологічним процесом. Подвоєна нирка особливо схильна до таких захворювань, як пієлонефрит, нефротуберкульоз, нефролітіаз. Це пов'язане з порушеннями гемодинаміки та уродинаміки в аномально розвинених нирках. При захворюванні подвоєної нирки звичайно уражується одна її половина, переважно верхня.
АНОМАЛІЇ ПОЛОЖЕННЯ НИРКИ
Розрізняють такі види дистопії нирки: тазову, здухвинну, поперекову, перехресну і грудну. Дистопія формується внаслідок порушення онтогенезу. Нирка зупиняється на певному етапі свого шляху з порожнини малого таза в поперекову ділянку і процес ротації її залишається незавершеним. При перших двох видах аномалій дистопована нирка розташована низько, миска — латерально або поперед паренхіми, сечовід вкорочений відповідно до положення нирки. Дистопія нирки однаково часто трапляється і справа, і зліва, а може бути і двобічною. Однобічна дистопія поширена найбільше.
Нечасто виникає грудна дистопія — нирка розташована над діафрагмою. При поперековій дистопії висота розташування нирки близька до нормальної, але обернена мискою вперед. Дуже рідко трапляється перехресна дистопія, при якій зміщена нирка розташована з протилежного боку нижче від основної нирки, а сечовід її впадає у сечовий міхур у нормальному місці, перехрещуючи хребет. Дистопована нирка може нічим не проявляти себе або спричиняти тупий біль у животі внаслідок тиску її на нервові вузли, сусідні органи або утрудненого відтікання сечі з неї. Здебільшого дистопія нирки виявляється внаслідок того чи іншого її захворювання: пієлонефриту, гідронефрозу, туберкульозу, уролітіазу.
При здухвинній і тазовій дистопії нирку часто вдається пропальпувати через передню черевну стінку, а також через піхву і пряму кишку. Іноді її приймають за пухлину у черевній порожнині, що стає приводом для помилкової операції. Тому при об'ємному утворі, що пальпується у животі, необхідне урологічне обстеження. Найважче діагностувати тазову дистопію. У чоловіків нирка розташована між сечовим міхуром і прямою кишкою, у жінок — між маткою і прямою кишкою. Тому при тазовій дистопії клінічні прояви пов'язані зі стисненням суміжних органів та патологічним процесом у нирці. Кінцевий діагноз визначають за результатами рентгенологічного (екскреторна урографія, ниркова артеріографія), радіоізотопного та ультразвукового дослідження.
Лікування захворювань дистопованої нирки таке саме, як і нормально розташованої нирки.
АНОМАЛІЇ ВЗАЄМОРОЗМІЩЕННЯ НИРОК
До цих аномалій належать різні види зрощення нирок, яке трапляється у 16% всіх аномалій нирок. Зрощення нирок — вада розвитку, внаслідок чого нирки зростаються, утворюючи один орган. Кількість сечоводів та ниркових мисок залишається незмінною. Найчастіше виявляють підковоподібну нирку — двобічну дистопію нирок зі зрощенням їх між собою переважно нижніми, рідше (10%) верхніми полюсами. Між зрощеними нирками є перешийок із фіброзної тканини або кіркового шару ниркової паренхіми. Він розташований поперед аорти, нижньої порожнистої вени. Кожній з половин підковоподібної нирки належать всі перелічені вище ознаки дистопованої нирки. Підковоподібна нирка або не спричиняє будь-яких розладів, або зумовлює біль унизу живота, запори, диспепсію з тих же причин, що і дистоповані нирки. Іноді вдається пропальпувати підковоподібну нирку. Точний діагноз можна визначити лише на основі рентгенологічного (екскреторна урографія, ниркова артеріографія), радіоізотопного та ультразвукового дослідження.
Лікування: якщо біль зумовлений тиском перешийка, його розтинають і обидві нирки фіксують якомога ближче до місця нормального розташування. При захворюваннях підковоподібної нирки застосовують як консервативне, так і оперативне лікування за загальними принципами.
Зрідка трапляються такі види зрощення нирок, як 8-подібна, галетоподібна і паличкоподібна нирки. Галетоподібна нирка — симетричне зрощення середніми відділами нирок. При асиметричних зрощеннях нирки зростаються різнойменними полюсами. Ь-подібна нирка — зрощення нирки, яка розташована в звичайному місці, з другою ниркою, що розміщена під прямим кутом, поперек хребта. Зрощена нирка, яка розташована з одного боку від хребта (ворота напрямлені врізнобіч), називається 8-подібною ниркою.
Клінічні прояви, діагностика, лікування при захворюваннях 8-подібної, Ь-подібної, паличкоподібної нирки такі самі, як і при симетрично зрощених нирках.
АНОМАЛІЇ ВЕЛИЧИНИ НИРОК
Гіпоплазія нирки — нирка малих розмірів з нормальною морфологічною будовою і нормальною функцією. Вважається, що причиною цієї аномалії є зупинка розвитку нирки в останні тижні внутріпіньоутробного періоду. Діагноз визначають за даними ультразвукового дослідження, екскреторної урографії. Іноді для диференційної діагностики доцільно застосувати ангіографічні дослідження. Лікування призначають тільки за наявності ускладнень (пієлонефрит, артеріальна гіпертензія).
АНОМАЛІЇ БУДОВИ НИРОК
Дисплазія нирки — природжене зменшення розмірів нирки із порушенням розвитку паренхіми і зниженням функції. Розрізняють дві форми дисплазії нирки. При одній з них (яка трапляється частіше) аномальна нирка значно менша за нормальну, тому називається карликовою. Ця аномалія не дає симптомів, розпізнається під час рентгенологічного і радіоізотопного дослідження. Функція карликової нирки знижена, клубочків є значно менше. При іншій формі дисплазії нирки зменшення її розмірів поєднується з неправильним формуванням клубочків і канальців, істотним зменшення кількості, посиленим розвитком сполучної тканини, малим розміром нирки (1...3 см); така нирка називається рудиментарною. Ця форма дисплазії може стати причиною ниркової гіпертензії, при якій лікування полягає у нефректомії.
Полікістоз нирок — аномалія, яка характеризується наявністю у паренхімі обох нирок численних кіст різного розміру і кількості, зі серозним або желеподібним вмістом. Між кістами є тонкі прошарки ниркової паренхіми і сполучної тканини. Трапляється полікістоз часто — близько 11% усіх аномалій нирок. Полікістоз нирок розвивається внаслідок неправильного сполучення під час внутрішньоутробного розвитку канальців ембріональної ниркової паренхіми зі збірними трубочками, що вростають у неї з миски. Частина незрощених канальців залишається не використаною, а в інших накопичується секрет їхнього епітелію і сеча з відповідних клубочків, внаслідок чого вони кістоподібно розтягуються. У міру росту кісти спричиняються до атрофії ниркової паренхіми та знижують функцію нирки. Полікістоз нирок — двобічна аномалія, однак патологічний процес може бути неоднаково вираженим у правій і лівій нирках. Полікістозні нирки переважно збільшені, поверхня їх горбиста. На розрізі нирки — численні порожнини, тонкі прошарки паренхіми, стиснені і витягнені миска і чашечки. Приблизно у 20% випадків полікістоз нирок перебігає безсимптомно протягом усього життя. В інших випадках проявами захворювання є біль, гематурія, артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність. Ця аномалія має родинний і спадковий характер.
Хронічна ниркова недостатність при полікістозі неухильно прогресує, але розвивається у різному темпі: в одних випадках — швидше, в інших — повільніше, що залежить, очевидно, від ступеня аномалії, тобто кількості канальців, що неправильно зрослися. Зазвичай захворювання проявляється після 35 років. Перебіг хронічної ниркової недостатності ускладнюється нефрогенною гіпертензією, хронічним пієлонефритом, який практично завжди розвивається у рештках ниркової паренхіми, стисненої між кістами. Можливі загострення хронічного пієлонефриту, а також нагноєння кіст. Діагностують патологію за результатами пальпації з обох боків збільшених, щільних, горбистих нирок, за явищами хронічної ниркової недостатності, гематурії, артеріальної гіпертензії. Рентгенологічне дослідження (екскреторна урографія, ретроградна пієлографія) виявляє надмірну розгалуженість чашечок, стискання мисок обох нирок. Характерну картину численних порожнин у нирках дає радіоізотопне й ультразвукове сканування.
У лікуванні полікістозу нирок здебільшого дотримуються консервативної тактики, яка полягає в профілактиці та усуненні ускладнень. Рекомендують раціональне харчування, антибактеріальні засоби, гіпотензивні препарати. Для декомпресії нирок і покращення їх функції можна здійснювати черезшкірну пункцію найбільших за розмірами кіст під ультразвуковим контролем. Якщо за допомогою консервативного лікування не вдається ліквідувати артеріальну гіпертензію, швидко прогресуючу ниркову недостатність, септичні явища при нагноєнні кіст, доводиться застосовувати оперативне втручання — декомпресію нирки, розтин, пункцію або висічення стінок великих кіст. Нефректомія при полікістозі нирок допустима лише як крайній захід при загрозливій кровотечі або нагноєнні кіст зі септичними явищами, що не піддаються іншим способам лікування. До нефректомії вдаються також при пухлині полікістозної нирки. При те мінальній стадії хронічної ниркової недостатності (ХНН) у молодому і середньому віці видаляють обидві нирки і пересаджують донорську нирку. Таке лікування поєднують з гемодіалізом у перед- і післяопераційний період. Гемодіаліз можна застосовувати як і самостійний метод лікування термінальної ХНН на ґрунті полікістозу нирок.
Другим варіантом множинного кістозного ураження нирки, який трапляється значно рідше (1...2% усіх аномалій нирок), є мультикістоз нирки. При цій аномалії паренхіма однієї з нирок цілковито заміщена великими кістами, сечовід закінчується сліпо, нирка не функціонує. На відміну від полікістозу, дана аномалія однобічна. Двобічний мультикістоз нирок несумісний з життям. Розпізнавання цієї патології ґрунтується на даних рентгенологічного дослідження, радіоізотопного й ультразвукового сканування, при потребі — кістографії й аортографії. Лікування оперативне — нефроуретеректомія.
Солітарна кіста нирки — розвиток у паренхімі нирки великої порожнини, заповненої рідиною. При кісті нирки характерними є тупий біль у поперековій ділянці і підребер'ї, можлива гематурія. При великих розмірах кісти нирка пропальповується. Кісту слід відрізняти від пухлини нирки. Найбільш точними методами дослідження є ультразвукове сканування, сцинтиграфія, ниркова артеріографія. Однак картина на рентгенограмах (деформація чашково-мискової системи) і радіоізотопних сцин-тиграмах — (дефект зображення) при кісті і пухлині нирки може бути однаковою. Ультразвукове дослідження дає змогу визачити характер виявленого патологічного вогнища. Можна виконувати артеріографію, черезшкірну кістографію.
Кісту розтинають і висікають зовнішню стоншену стінку. Іноді можна обмежитися черезшкірною пункцією кісти з відсмоктуванням її вмісту і введенням у її порожнину дубильних речовин. За останні роки при кістах нирки дедалі частіше замість відкри тої операції застосовують черезшкірну пункцію під ультразвуковим наведенням, яка менш травматична, легше переноситься хворим і скорочує термін його перебування у стаціонарі.
Полімегакалікс — природжені множинні кулеподібні чашечки нирки, що набувають такого вигляду внаслідок недорозвинення ниркових пірамід, природженої відсутності ниркових сосочків. При цій аномалії немає уростазу, кількість розширених чашечок збільшена, розміри нирки нормальні. Аномалія частіше однобічна і перебігає безсимптомно, але може ускладнюватися пієлонефритом, нефролітіазом. Розпізнають цю патологію за характерною рентгенологічною картиною та результатами ультразвукового дослідження. Лікування призначають у разі ускладнень і здійснюють за загальними принципами.
Губчаста нирка — наявність у паренхімі нирки множинних дрібних порожнин, внаслідок чого вона стає подібною до губки. Це є дифузним розширенням прямих частин канальців нефронів з утворенням дрібних кіст, які розташовані в пірамідах. Ця аномалія є двобічною, але функція нирок при цьому суттєво не порушується. Всередині порожнин часто утворюються конкременти або пісок, які на оглядовій урограмі виглядають як численні дрібні тіні у проекції мозкової речовини нирки. На екскреторних урограмах рентгеноконтрастна речовина заповнює численні дрібні порожнини, які не сполучені з чапіе-чково-мисковою системою. Для діагностики необхідно використовувати ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію. Лікування потрібне лише при захворюваннях губчастої нирки.
ПОЄДНАНІ АНОМАЛІЇ НИРОК
Найбільше клінічне значення в цій групі мають поєднання аномалій нирок з міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією. Такі поєднання становлять 30.. 40% аномалій нирок. Дуже важливою є своєчасна діагностика поєднаних аномалій. З цією метою застосовують комплексне урологічне обстеження: екскреторну урографію, мікційну цистоуретрографію, ультразвукове дослідження, радіоізотопні методи обстеження, ниркову ангіографію.
При виявленні міхурово-сечовідного рефлюксу та відсутності ефекту від консервативного лікування вдаються до реконструктивної пластичної операції з метою корекції рефлюксу. Це попереджує прогресування пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності. За наявності інфравезикальної обструкції потрібне лікування для відновлення нормального акту сечовипускання.
АНОМАЛІЇ ВЕРХНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Гідронефроз — захворювання нирки, яке характеризується прогресуючим розширенням чашечково-мискової системи нирки внаслідок порушення відтікання сечі, атрофією паренхіми нирки і порушенням її функції. Причиною первинного гідронефрозу, що є аномалією, найчастіше є природжене звуження сегмента між мискою і сечоводом, високе відходження сечоводу, перехрещування та перетискання його додатковими судинами нижнього сегмента нирки, ембріональними спайками і тяжами. Вторинний гідронефроз зумовлений закупоренням сечоводу каменем, стисканням його пухлиною або запальним інфільтратом. Порушення відтікання сечі призводить до поступового розширення миски і чашечок та атрофії паренхіми нирки, яка іноді сягає великих розмірів, вміщуючи до декількох літрів сечі, пальпується, а зрідка виявляється під час огляду як випин у підребер'ї. Первинний гідронефроз частіше виникає у дітей, а серед дорослих — частіше у жінок.
У перебігу гідронефрозу розрізняють три стадії: початкову, ранню і термінальну.
Стадія І морфологічно відповідає пієлоектазії з незначним порушенням функції нирки, стадія
II — предгідронефрозу (пієлокалікоектазія зі значним порушенням функції нирки), стадія
III — гідронефрозу (атонія ниркової миски, атрофія паренхіми).
Проявом гідронефрозу є тупий біль у ділянці ураженої нирки, а іноді — періодична ниркова колька. У діагностиці визначальними є ультразвукова діагностика та екскреторна уро графія, за допомогою якої одержують зображення розширених чашечок і миски нирки. Часто для одержання такого зображення доводиться робити "пізні" знімки: через 1, 1,5, 2 і 3 год після уведення рентгеноконтрастної речовини, через те що функція нирки різко знижена і виділення її паренхімою сповільнене. З огляду на це уводять подвійну чи навіть потрійну кількість рентгеноконтрастної речовини або застосовують інфузійну методику урографії. Для уточнення причини гідронефрозу, а саме для виявлення додаткової судини і кількості життєздатної паренхіми нирки виконують ниркову артеріографію. Ретроградну уре-теропієлографію при необхідності виконують безпосередньо перед оперативним втручанням, щоб уникнути розвитку у нирці запальних ускладнень.
Лікування гідронефрозу тільки оперативне. Важливо правильно вибрати метод оперативного лікування. Якщо збережена функція нирки, необхідно ліквідувати причину порушення відтікання сечі, реконструювавши мисково-сечовідний сегмент. При додаткових судинах нижнього сегмента нирки, що перетинають мисково-сечовідний сегмент спереду, виконують операцію, яка полягає у резекції миски або мисково-сечовідного сегмента і сполученні сечового тракту спереду від судин.
Іноді для ліквідації зовнішнього стискання достатньо застосувати уретероліз. Прогноз при своєчасно виконаній операції сприятливий. У разі відсутності ниркової паренхіми потрібна нефректомія.
Розвиток ендоскопічних методів дослідження і лікування уможливив впровадження в урологічну практику нових методів лікування. До них належать ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента, балонна дилятація стриктури, бужування стриктури. Операцію закінчують інтубацією стриктури стентом або інтубуючою нефростомою. Найбільш ефективним та обґрунтованим ендоскопічним методом лікування є ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента.
Подвоєння мисок і сечоводів описане вище при розгляді подвоєння нирки, оскільки завжди супроводжує його. Як самостійна аномалія подвоєння верхніх сечових шляхів буває у тих випадках, коли справжнього подвоєння нирки немає (одна ниркова артерія), але у одній нирці є дві миски, від яких відходять два сечоводи.
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СЕЧОВОДУ
Аномалії розвитку сечоводу трапляються відносно часто — становлять майже 20% вад розвитку сечової системи. Переважно ці аномалії діагностуються у віці до 10 років. Вони можуть бути поділені на аномалії кількості, будови, розташування і закінчення. На II Всесоюзному з'їзді урологів (1978) була прийнята така класифікація:
I. Аномалії кількості (аплазія, подвоєння, потроєння і т. ін. повне і неповне).
II. Аномалії структури (гіпоплазія, нейром'язова дисплазія, зокрема ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани, дивертикул, уретероцелє).
III. Аномалії розташування (ретрокавальний, ретроіліальний, ектопія вічка сечоводу).
IV. Аномалії форми (кільцеподібний, штопороподібний).
Аномалії кількості сечоводів
Аплазія (агенезія) сечоводу є дуже рідкісною вадою розвитку і трапляється у 0,2% хворих з аномаліями нирок та сечових шляхів. Двобічна вада зазвичай поєднана з двобічною
8-09-2015, 19:53