Подвоєння сечоводу — поширена аномалія розвитку сечоводу, що здебільшого пов'язана з подвоєнням нирок. Подвоєння сечоводів може бути повним та неповним. При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура і відкриваються двома вічками. При цьому нижнє вічко відповідає сечоводу від верхньої миски. При неповному подвоєнні сечоводи на різній віддалі від ниркової миски зливаються в один.
Потроєння сечоводу — надзвичайно рідкісна вада розвитку. Описана наявність у хворих 4, 6, 12 сечоводів. Аномалії діагностують шляхом оглядової уретеро- і цистоскопії, ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії.
Лікування потрібне лише при порушенні уродинаміки з приєднанням ускладнень: пієлонефрит, уролітіаз, уретерогідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, уретероцелє, ектопії.
Аномалії структури сечоводу
Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки. Гіпоплазований сечовід є тонкою трубкою внаслідок недостатнього розвитку м'язових волокон. Просвіт його може бути облітерованим. Лікування залежить від функціонального стану ураженої нирки та ускладнень.
Нервово-м'язова дисплазія сечоводу — поширена тяжка природжена аномалія розвитку верхніх сечових шляхів. При цій патології недорозвинені нервово-м'язові елементи сечоводу поєднуються з вузькістю передміхурового, юкставезикального або інтрамурального відділів сечоводу. Поєднання цих двох факторів призводить до поступового зниження тонусу і розширення сечоводу, спершу у нижньому його відділі, а відтак і по всій довжині.
Розрізняють три стадії у розвитку даної аномалії:
1) розширення нижнього відділу сечоводу — ахалазія;
2) розширення усього сечоводу — мега-уретер;
3) уретерогідронефроз — розширення і сечоводу, і чашечково-мискової системи. Аномалія переважно двобічна, розвивається хронічна ниркова недостатність. Розпізнають аномалію за характерною рентгенологічною картиною, даними ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.
Лікування у початковій стадії може бути консервативним, далі — оперативне (пластичні операції на сечоводі). При цілковитій втраті тонусу сечоводу вдаються до заміщення сечоводу частиною тонкої кишки, при цілковитій втраті функції нирки до нефроуретероектомії.
Уретероцелє — кістоподібний випин інтрамурального відділу сечоводу у просвіт сечового міхура, який має вигляд круглястого утвору з точкоподібним отвором. Воно зовні вистелене слизовою оболонкою сечового міхура, а зсередини — слизовою оболонкою сечоводу. Аномалія найчастіше однобічна та при невеликих розмірах перебігає безсимптомно. Двобічне уретероцелє реєструється у 20% хворих. Велике уретероцелє спричиняє порушення відтікання сечі з нирки, наслідком чого є хронічний пієлонефрит, іноді нефролітіаз. Розпізнається уретероцелє шляхом цистоскопії, ультразвукового дослідження та екскреторної урографії. Великі уретероцелє у жінок можуть бути випнуті через сечовипускний канал (сечівник) назовні, і тоді виникає парадоксальне поєднання симптомів: затримка сечовипускання внаслідок закупорення сечовипускного каналу і нетримання сечі внаслідок спонтанного виділення її безпосередньо з уретероцелє. Лікування при великих уретероцелє і при ускладненнях оперативне — висічення уретероцелє і зшивання слизових оболонок сечоводу і сечового міхура. Невелике уретероцелє можна ліквідувати за допомогою трансуретральної резекції або інцизії.
Аномалії розташування сечоводу
Ретрокавальний сечовід — вада, при якій верхня третина правого сечоводу спіралеподібно спереду назад охоплює нижню порожнисту вену. На урограмах реєструють загин правого сечоводу у середньому відділі. Симптомів може і не бути, але якщо аномалія призводить до порушення відтікання сечі з нирки, розвиваються хронічний пієлонефрит, гідронефроз, нефролітіаз. У цих випадках необхідне оперативне лікування. При цілковитій втраті функції нирки застосовують не-фроуретероектомію.
Ретроіліальний сечовід — розташування сечоводу позад здухвинних судин. Це рідкісна вада розвитку. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — перерізання сечоводу і відновлення його спереду від здухвинних судин. При цілковитій втраті функції нирки вдаються до нефроуретероектомії.
Синдром яєчкової вени — перетиснення правого сечоводу венами яєчка. Трапляється дуже рідко.
Ектопія вічка сечоводу — неправильне закінчення сечоводу, коли замість сечового міхура сечовід може закінчуватися у сечовипускному каналі, піхві або шийці матки, промежині, прямій кишці, сім'яних міхурцях. Найчастіше неправильно закінчується сечовід, що відходить від верхньої ниркової миски при подвоєнні. Основний симптом — нетримання сечі при збереженні нормального акту сечовипускання. Аномалію діагностують шляхом огляду, уретро- і цистоскопії, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії. Лікування завжди оперативне: при функціональному збереженні нирки пересаджують сечовід у сечовий міхур (уретероцистоанастомоз). При загибелі ниркової паренхіми необхідно виконати нефроуретеректомію або гемінефроуретеректомію.
Аномалії форми сечоводу
Кільцеподібний сечовід — надзвичайно рідкісна вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді кільця в середній третині. Штопороподібний сечовід — вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді штопора.
Аномалії діагностують шляхом екскреторної урографії, ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — резекцію сечоводу і відновлення його (анастомоз); при повній втраті функції нирки — нефроуретероектомію.
АНОМАЛІЇ НИЖНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ АНОМАЛІЇ СЕЧОВОГО МІХУРА
Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР). Етіологія та патогенез цього захворювання вивчені недостатньо. Це захворювання пов'язують з вадою розвитку міхурово-сечовідного сегмента і хронічним запаленням. Здебільшого у дітей МСР зникає з віком. Діагностика МСР ґрунтується на даних мікційної цистографії, ультразвукового обстеження, радіоізотопних досліджень. Найбільш поширена класифікація МСР:
I ступінь — закидання рентгеноконтрастної речовини у дистальну частину сечоводу;
II ступінь — заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечоводу і чашечково-мискової системи;
III ступінь — помірне розширення сечоводу з піелоектазією та заокругленням склепінь чашечок;
IV ступінь — виражені розширення та звивистість сечоводу, деформація чашечково-мискової системи;
V ступінь — гідроуретер і різке стоншення паренхіми нирки.
Лікування та спостереження уролога за такими хворими є обов'язковим.
При І-ІІІ ступенях застосовують консервативне лікування: зовнішню електростимуляцію сечового міхура синусоїдальними або діадинамічними струмами, уроантисептики, настої трав. Вдається позбутися МСР у 60...75% хворих. При неефективності терапії протягом року потрібна антирефлюксна операція. При IV та V ступенях МСР рекомендується резекція дистального відділу сечоводу з уретероцистоанастомозом. У разі потреби перед оперативним лікуванням МСР усувають обструкцію сечівника або шийки сечового міхура.
В останні роки застосовують ендоскопічні ін'єкції різних речовин (наприклад, тефлонову пасту) біля вічка сечоводу з метою корекції МСР.
Основними аномаліями розвитку сечового міхура є його екстрофія, дивертикул, агенезія, подвоєння сечового міхура, аномалії сечової протоки.
Екстрофія сечового міхура — природжена відсутність його передньої стінки і частини передньої черевної стінки. Часто при цій аномалії спостерігається також відсутність пупка, розходження лобкових кісток, недорозвиток статевих органів. Аномалія трапляється з частотою в одного на 40000 новонароджених, частіше у хлопчиків.
Клінічна картина екстрофії сечового міхура дуже характерна: вивернута назовні багряно-червона задня стінка сечового міхура з вічками сечоводів, постійне нетримання сечі.
Лікування даної аномалії лише оперативне:
1) зшивання країв міхура з пластикою передньої черевної стінки;
2) пересадження сечоводів або сечо-міхурового трикутника у сигмоподібну або пряму кишку;
3) формування "нового" сечового міхура із тонкої або товстої кишки. Одним із методів лікування є операція, при якій недорозвинений сечовий міхур цілком пересаджують у сигмоподібну кишку (операція Міхельсона), завдяки чому зберігаються усі його нервово-м'язові елементи, замикаючий апарат сечовідних вічок і менше порушується динаміка спорожнення верхніх сечових шляхів. Широко застосовуються в клінічній практиці також різні варіанти цистопластики. Оперативне лікування екстрофії сечового міхура найкраще застосовувати у віці до 4 років.
Дивертикул сечового міхура — випинання його стінки у вигляді кишені . Окрім природжених (істинних) дивертикулів, які складаються з усіх трьох шарів сечоміхурової стінки, бувають і набуті (несправжні) дивертикули сечового міхура, що розвиваються внаслідок утрудненого відтікання сечі з міхура (при звуженні сечовипускного каналу, доброякісній гіперплазії передміхурової залози) і є випинами слизової оболонки між гі-пертрофованими пучками м'язів сечового міхура. Істинні природжен дивертикули зазвичай є одиничними, рідко трапляються два-три дивертикули, несправжні — множинні.
Розміри дивертикулів різні. Дивертикул сечового міхура невеликих розмірів може існувати безсимптомно. При великих розмірах він проявляє себе порушеннями сечовипускання: струмінь сечі стає слабким, частина сечі замість того, щоб виводитись назовні, потрапляє у дивертикул; після завершення сечовипускання вміст розтягненого дивертикула повертається у сечовий міхур, виникає новий позив і повторне спорожнення сечового міхура. З'являється залишкова сеча, яка створює сприятливий ґрунт для розвитку інфекції, запального процесу. В умовах застою сечі у дивертикулі нерідко утворюються камені, а інколи і пухлини. Розпізнають дивертикул сечового міхура за даними ендоскопічного, ультразвукового і рентгенологічного дослідження.
При цистоскопії можна побачити вхід у дивертикул у вигляді темного отвору, навколо якого є складчаста слизова оболонка. Ця складчастість, а також періодичне замикання шийки відрізняє істинний дивертикул від несправжнього. Чітке уявлення про форму і розмір дивертикула можна одержати лише за допомогою цистографії. Безсимптомний дивертикул невеликих розмірів не потребує лікування. Великий дивертикул з наявністю залишкової сечі та, особливо, сечової інфекції підлягає оперативному лікуванню: ліквідації причини, що порушує відтікання сечі з міхура, і видаленню дивертикула. Якщо сечовід відкривається у дивертикул, сечовід пересаджують у стінку сечового міхура (уретероцистонеоанастамоз).
Агенезія сечового міхура — відсутність сечового міхура. Ця вада розвитку зазвичай поєднується з іншими аномаліями й є несумісною з життям. Трапляється надзвичайно рідко.
Подвоєння сечового міхура— аномалія розвитку, при якій існує перетинка між правою і лівою або верхньою і нижньою половинами сечового міхура. При повному подвоєнні права та ліва половини мають шийку. Таке подвоєння поєднується з подвоєнням сечівника. При неповному подвоєнні сечовий міхур має одну шийку і сечівник. Дуже рідко трапляється неповна перетинка в сагітальному або фронтальному напрямку. Лікування полягає в резекції перетинки сечового міхура.
Аномалії сечової протоки (урахуса). Під час внутрішньоутробного розвитку урахує зазвичай облітерується та утворює ligamentumumbilicalemediale. При порушеннях облітерації виникають аномалії: міхурово-пупкова нориця, пупкова нориця, кіста урахуса, дивертикул сечового міхура. Лікування при повному незарощенні урахуса полягає в його висіканні у перші місяці життя дитини. Кісту урахуса видаляють.
Гіпертрофія міжсечовідної складки — гіпертрофія пучка м'язових волокон між вічками сечоводів. Клінічним проявом гіпертрофії є розлади акту сечовипускання:утруднене, часте сечовипускання, енурез. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне. При значних порушеннях акту сечовипускання розтинають цю складку.
Збільшений сечоміхуровий трикутник. Спричиняє затримку сечі та збільшення сечового міхура. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне.
Надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника спостерігається дуже рідко. При надмірності слизової трикутника вона нависає над шийкою сечового міхура і утворює клапан. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії, цистографії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування здебільшого не потрібне.
Контрактура шийки сечового міхура — розвиток фіброзної тканини у м'язовому та підслизовому шарах сечового міхура. Клінічно спостерігається порушення акту сечовипускання. Перебіг захворювання можна поділити на дві стадії: 1) незначне порушення сечовипускання, залишкової сечі немає, функція нирок не порушена; 2) виражене порушення сечовипускання, наявність залишкової сечі, порушення функції нирок, міхурово-сечовідний рефлюкс. Діагностика ґрунтується на даних уретроцистоскопії, урофлоуметрії, цистоуретрографії. Потребує хірургічного лікування при вираженій обструкції (У-подібна пластика шийки сечового міхура).
АНОМАЛІЇ СЕЧОВИПУСКНОГО КАНАЛУ
Найчастіше виникають такі аномалії розвитку сечовипускного каналу, як гіпоспадія та епіспадія, що трапляються частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Гіпоспадія — відсутність на деякому відтинку сечовипускного каналу задньої стінки, внаслідок чого його зовнішній отвір розміщений на задній поверхні статевого члена, у ділянці калитки або на промежині.
Розрізняють чотири ступені гіпоспадії у хлопчиків: головчасту (сечовипускний канал відкривається на задній поверхні головки статевого члена); стовбурову (зовнішній отвір розташований на задній поверхні статевого члена); калиткову (зовнішній отвір розташований між двома половинами розщепленої калитки); промежинну (отвір розміщений на промежині). При двох останніх ступенях гіпоспадії розщеплена надвоє калитка нагадує більше соромітні губи, а позаяк гіпоспадія часто супроводжується крипторхізмом і статевий член недорозвинений, викривлений донизу і притягнений до калитки, нагадуючи клітор, то не завжди легко визначити стать пацієнта.
У дівчаток розрізняють два ступені гіпоспадії: при І ступені зовнішній отвір сечівника розташований у середньому або нижньому відділі піхви, сечовипускання збережене; при II ступені розщеплення задньої стінки досягає сфінктера і супроводжується нетриманням сечі.
Лікування гіпоспадії відбувається в два етапи: випрямлення статевого члена і створення відсутньої ділянки сечовипускного каналу із найближче розташованої шкіри статевого члена, калитки, піхви, сечового міхура або щічної слизової шляхом пластичної операції. При нетриманні сечі рекомендується пластика сфінктера сечового міхура.
При епіспадії сечовипускний канал розташований спереду від кавернозних тіл і частково позбавлений передньої стінки. Відповідно до розташування зовнішнього отвору сечовипускного каналу у хлопчиків розрізняють головчасту, стовбурову і тотальну форми епіспадії. При останній на усій задній поверхні статевого члена є широка щілина, спрямована під лобковий симфіз, статевий член недорозвинений, викривлений догори внаслідок розщеплення зовнішнього сфінктера, спостерігається постійне нетримання сечі. Нерідко тотальна епіспадія поєднується з недорозвиненістю передміхурової залози, з крипторхізмом або гіпоплазією яєчок. У дівчаток розрізняють кліторну, підлобкову і тотальну форми епіспадії.
Головчаста і кліторна епіспадія не призводить до тяжких розладів і лікування не потребує. Лікування стовбурової епіспадії полягає у відновленні передньої стінки сечовипускного каналу зшиванням освіжених країв. При тотальній і підлобковій епіспадії необхідно, крім цього, відновити розщеплений сфінктер, сечовипускний канал. Оперативне лікування епіспадії найкраще здійснювати у віці 3—7 років.
Деякі аномалії шийки сечового міхура і сечовипускного каналу можна об'єднати у групу природженої інфравезикальної обструкції, що означає наявність перешкоди відтіканню сечі нижче від сечового міхура. До цих аномалій належать гіпертрофія сім'яного горбика, контрактура шийки сечового міхура, природжені клапани, звуження, нориці і дивертикули сечовипускного каналу. Нарешті, можлива природжена відсутність (атрезія) тієї чи іншої частини сечовипускного каналу, частіше ділянки зовнішнього отвору. Контрактура шийки сечового міхура утворюється внаслідок гіпертрофії м'язів з розвитком рубцевої тканини у підслизовому і м'язовому шарах шийки.
Симптоми при інтравезикальнії обструкції такі: утруднення сечовипускання, послаблення струменя сечі. Спочатку сечовий міхур спорожняється цілковито внаслідок компенсаторної гіпертрофії сечового міхура, але поступово функція спорожнення послаблюється і з'являється залишкова сеча, кількість якої неухильно зростає аж до перерозтягнення сечового міхура і його сфінктера. Це проявляється парадоксальним поєднанням затримки сечі з нетриманням сечі через те, що довільне сечовипускання відсутнє внаслідок атонії детрузора і водночас сеча не утримується у міхурі внаслідок атонії сфінктера. Діагностику здійснюють на основі даних цистоуретероскопії, уретроцистографії, цисто- і сфінктерометрії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування на ранніх стадіях може бути консервативним. При прогресуванні порушення акту сечовипускання — лікування оперативне: відновлення пасажу сечі ендоскопічно або шляхом відкритої операції.
Клапани сечовипускного каналу — природжені складки його стінки у ділянці сім'яного горбика. Ця аномалія нерідко поєднується з іншими вадами розвитку органів сечостатевої системи: гіпертрофією сім'яного горбика, контрактурою шийки сечового міхура, ектопією яєчка і т. ін.
Розрізняють три типи клапанів:
1) чашеподібні клапани, які розташовані нижче від сім'яного горбика;
2) лійкоподібні клапани, які розташовані між сім'яним горбиком та шийкою сечового міхура;
3) клапани у вигляді поперечної діафрагми. Симптоми ті ж, що і при контрактурі шийки сечового міхура, а клінічний перебіг ще швидший. Розпізнавання здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. Лікування лише оперативне: видалення клапанів шляхом трансуретральної електрорезекції або відкритого оперативного втручання.
Природжені звуження та облітерація сечовипускного каналу частіше трапляються у зовнішньому його відділі. Симптоми звужень та їх клінічний перебіг такі ж, як і при інших формах інфравезикальної обструкції. У разі природженої облітерації, а саме повного зарощення, атрезії просвіту сечовипускного каналу у новонародженого відсутнє сечовипускання. При цьому сеча може іноді виділятися через незарослий урахує чи природжену міхурово-піхвову, або міхурово-прямокишкову норицю. У разі відсутності сечовипускання у новонародженого у перші 24 год життя потрібна консультація лікаря-уролога. Діагноз визначають за допомогою інструментального дослідження сечовипускного каналу, цистоуретерографії. Лікування оперативне: висічення облітерованої ділянки сечовипускного каналу з відновленням його прохідності сполученням здорових ділянок за типом "кінець у кінець". Як перший етап можливе тимчасове відведення сечі шляхом епіцистостомії.
Природжені звуження спостерігаються в будь-якій ділянці сечівника, але найчастіше — в дистальному відділі. Симптоми ті ж, що і при інших видах інфравезикальної обструкції. Розпізнавання здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. При невеликому звуженні уретри використовують оптичну уретротомію. При значному звуженні необхідне оперативне лікування: висічення звуженої ділянки сечовипускного каналу з відновленням його прохідності шляхом сполучення здорових ділянок за типом "кінець у кінець". Іноді при неглибокому зарощенні зовнішнього отвору сечовипускного каналу виникає потреба в його розтині — меатотомії.
Гіпертрофія сім'яного горбика — аномалія розвитку, яка характеризується значною гіперплазією всіх його елементів. Гіпертрофія сім'яного горбика буває настільки значною, що він майже цілком закриває просвіт сечовипускного каналу і призводить до тяжких порушень спорожнення сечового міхура. Симптоми ті ж, що і при описаних вище формах обструкції сечовипускного каналу. Можуть виникати часті і болісні ерекції статевого члена під час акту сечовипускання. При уретрографії визначається дефект наповнення рентгеноконтрастною речовиною у задньому відділі сечовипускного каналу. Діагностику здійснюють за допомогою уретроскопії, уретрографії, урофлоуметрії, дослідження сечовипускного каналу головчастим бужем. Лікування полягає у резекції гіпертрофованого сім'яного горбика з трансуретрального або промежинного доступу.
Значно рідше трапляються природжені нориці та дивертикули сечовипускного каналу, а також подвоєння сечовипускного каналу.
Подвоєння сечовипускного каналу може спостерігатись при подвоєнні статевого члена та без нього. При повному подвоєнні додатковий сечівник відходить від шийки сечового міхура та відкривається на головці або тілі статевого члена. При неповному подвоєнні додатковий сечівник відходить від основного і закінчується сліпо або відкривається на головці чи тілі статевого члена. Найчастіше
8-09-2015, 19:53