Природжений дивертикул — мішкоподібний випин на задній стінці сечівника. Трапляється рідко. Діагностика ґрунтується на уретроскопії, уретрографії. Лікування полягає у висіканні дивертикула.
Природжені кісти сечівника спостерігаються дуже рідко. Утворення таких кіст є наслідком закупорювання чи облітерації вивідної протоки бульбоуретральних залоз. Діагностика ґрунтується на даних мікційної та висхідної цистоуретрографії та пальпації сечівника. Хірургічне лікування полягає у вилущуванні кісти.
Випадіння слизової оболонки сечівника — аномалія, яка зумовлена дефектом розвитку еластичної тканини. При частковому випадінні слизова оболонка нагадує пухлиноподібний утвір, який розташований на одній стінці сечівника. При повному випадінні слизова оболонка сечівника утворює валок, у центрі якого розміщений отвір уретри. Лікування хірургічне.
Природжена сечівниково-прямокишкова нориця спостерігається дуже рідко — в одного на 6000...8000 новонароджених. Нориці розташовуються частіше в задньому відділі сечівника. Здебільшого аномалія поєднана з атрезією прямої кишки. Основою діагностики є анамнез, рентгенологічні методи дослідження (уретроцистографія і т.ін.), уретроскопія, ректороманоскопія. Лікування — лише хірургічне, полягає у ліквідації нориці.
АНОМАЛІЇ ЧОЛОВІЧИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ
Аномалії чоловічого статевого члена
Відсутність статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Зазвичай поєднується з вадами розвитку, які несумісні з життям. Лікування полягає в косметичних операціях у віці 15-20 років.
Відсутність головки статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Спеціального лікування не потребує.
Ектопія статевого члена — рідкісна аномалія розвитку, при якій у новонародженого спостерігається роздвоєна калитка з нормальними яєчками та статевий член невеликих розмірів, який звисає поза калиткою. Рекомендується хірургічне лікування — переміщення статевого члена на звичайне місце.
Прихований статевий член — рідкісна аномалія розвитку, при якій під час звичайного огляду немає статевого члена через дуже виражену підшкірну основу. Калитка розвинена нормально. Лікування — хірургічне.
Подвоєння статевого члена — рідкісна аномалія розвитку. Подвоєння може бути повним (два статевих члени і два сечівники) і неповним (два статевих члени зі сечівниковим жолобом у кожному). Описані випадки повного подвоєння сечового міхура, статевого члена і калитки. Ліку вання — хірургічне, полягає у видаленні менш розвиненого статевого члена.
Фімоз — природжене звуження передньої шкірочки, що не дає змоги оголити головку. У перші роки життя у хлопчиків препуціальна порожнина ще не розкривається, передня шкірочка є хоботоподібною. Цей стан прийнято називати фізіологічним фімозом. Він, однак, зумовлений не вузькістю передньої шкірочки, а тим, що вона ще не відділилася від головки статевого члена.
Вже у ранньому віці починається накопичення смегми під передньою шкірочкою. Під вузькою передньою шкірочкою смегма застоюється і розкладається, призводячи до запального ускладнення (баланопостит).
Баланопостит виникає при фізіологічному фімозі і призводить до рубцювання передньої шкірочки і розвитку справжнього фімозу. При різко вираженому фімозі з точковим отвором у передній шкірочці порушується сечовипускання: сеча виділяється тонким ниткоподібним струменем, затримується у препуціальному мішку, роздуваючи його. Фімоз призводить до тяжких ускладнень, одним з яких є порушення функції сечового міхура і нирок. Тому для профілактики порушень уродинаміки, баланопоститу і раку статевого члена не можна допускати, щоб препуціальна порожнина у дитини була тривалий час закритою. Кожного хлопчика, який досяг віку 4 років і в якого самостійно не розкрився препуціальний мішок, необхідно обстежити в уролога. Лікарю-урологу або вдається вивільнити головку статевого члена від нібито склеєної з нею передньою шкірочкою, або доводиться роз'єднувати їх коловими рухами невеликого металічного зонда. В обох випадках ліквідація фізіологічного фімозу у дітей є малотравматичною маніпуляцією і не спричиняє ускладнень.
При справжньому фімозі необхідна операція — колове висічення передньої шкірочки. Наслідком фімозу буває також защемлення статевого члена відтягненою вузькою передньою шкірочкою за головкою — парафімоз. Защемлення призводить до набряку головки і передньої шкірочки, а набряк, у свою чергу — до ще більшого защемлення. Якщо не вдається вправити головку у препуціальний мішок, доводиться виконувати операцію, яка полягає у розтині защемлюючого кільця передньої шкірочки. При розвитку некрозу передньої шкірочки необхідне негайне оперативне втручання без попередніх спроб вправляння. Інша аномалія розвитку статевого члена — коротка вуздечка, наслідком чого є викривлення головки під час ерекції, біль під час статевих зносин, які можуть спричинитися до розриву вуздечки. В останньому випадку слід скерувати хворого до уролога для оперативного лікування. Лікування, яке здійснюють у плановому порядку, полягає у поперечному розтинанні вуздечки і зшиванні у поздовжньому напрямку.
АНОМАЛІЇ ЯЄЧКА
Природжені аномалії розвитку яєчка трапляються порівняно часто — у 5% новонароджених. їх поділяють на аномалії кількості, положення і структури. Аномалії кількості яєчка найбільш рідкісні. До них належать монорхізм, анорхізм, поліорхізм.
Анорхізм — природжена відсутність обох яєчок. Виникає зазвичай унаслідок ушкодження на ранніх етапах ембріонального розвитку статевих залоз після короткочасної секреції ними андрогенів. Клінічна картина: євнухоподібна тілобудова, недорозвинені зовнішні статеві органи, відсутні простата та сім'яні міхурці. Вторинні статеві ознаки розвинені слабо. Лікування — гормональне (андрогени).
Монорхізм — природжена відсутність одного яєчка. Аномалія є наслідком порушення ембріогенезу перед закладкою кінцевої нирки і статевої залози. При монорхізмі відсутні також придаток і сім'явиносна протока. Лікування: оперативне — імплантація протезу яєчка із силікону, замісна гормональна терапія.
Поліорхізм — наявність додаткового яєчка з одного чи обох боків. Тра пляється дуже рідко. Додаткове яєчко недорозвинене, розміщене поблизу основного і переважно немає придатка і сім'явиносної протоки. Лікування полягає в оперативному видаленні додаткового яєчка.
Синорхізм — природжене зрощення обох неопущених з черевної порожнини яєчок. Лікування — оперативне роз'єднання яєчок та розміщення їх у калитці.
Найчастіші аномалії положення яєчка поділяють на дві групи: ектопія яєчка і крипторхізм.
При ектопії яєчко в процесі внутрішньоутробного розвитку відхиляється від свого нормального шляху переходу з позаочеревинного простору у калитку й опиняється під шкірою стегна, промежини, надлобкової ділянки або у протилежній половині калитки. Лікування — оперативне з переміщенням яєчка на звичайне місце ( вік — до 5 років).
Крипторхізм — затримка опущення яєчок. При крипторхізмі яєчко затримується на тому чи іншому етапі свого переміщення у калитку. Порушення процесу опущення яєчка у калитку може мати гормональні і механічні причини.
Етіологія: 1) наявність ендокринних порушень; 2) фемінізація дитини; 3) аномалії розвитку, інфантилізм; 4) наявність великої кількості гонадотропних гормонів у сечі вагітних жінок у період опущення яєчок в ембріона; 5) недорозвинення гіпофіза в ембріона. Патогенез: порушення гормональної регуляції гіпофізом функції статевих залоз.
При ендокринній недостатності крипторхізм частіше буває двобічним і поєднується з гіпоплазією яєчок. Механічні чинники, а саме короткі судини яєчка, недорозвиненість пахвинного каналу і т. ін., частіше призводять до однобічного крипторхізму, причому друге яєчко розташоване нормально. Залежно від того, де затрималось яєчко: у черевній порожнині чи у пахвинному каналі, розрізняють черевний і пахвинний крипторхізм.
Здебільшого затримка яєчка є тимчасовою, у перші місяці і роки життя воно опускається у калитку, тому у новонароджених крипторхізм трапляється приблизно у 4% , у дорослих — у 0,8% випадків. Черевний крипторхізм зазвичай безсимптомний, при пахвинному — виникає біль внаслідок стискання яєчка під час ходьби і фізичного навантаження. Іноді пахвинний крипторхізм супроводиться пахвинно-калитковою грижею. Ускладненнями пахвинного крипторхізму можуть бути перекрут сім'яного канатика з інфарктом яєчка, защемлення яєчка у пахвинному каналі. Найнебезпечніпіе ускладнення крипторхізму — розвиток у затриманому яєчку злоякісної пухлини, що зумовлене недостатнім диференціюванням клітин аномального яєчка.
Діагностика. Під час огляду виявляють відсутність одного чи обох яєчок у калитці; під час пальпації — відчуття яєчка у пахвинному каналі. У діагностиці крипторхізму і пухлини неопущеного яєчка окрім анамнезу, огляду і пальпації в останні роки з успіхом застосовують радіоізотопну сцинтиграфію й ультразвукове сканування, пробу з ХГГ.
Лікування полягає у гормонотерапії гонадотропним гормоном гіпофіза, вітамінотерапії, які спрямовані на пришвидшення росту і розвитку яєчка та сприяють опущенню його у калитку. При відсутності ефекту здійснюють оперативне лікування у віці 2-5 років. Воно полягає у переміщенні яєчка у калитку. Якщо під час операції виявляють різко недорозвинене й явно неповноцінне яєчко, його видаляють. Розрізняють три етапи операції з опущення яєчок: І — мобілізація сім'яного канатика; II — створення ложа для яєчка в калитці; III — фіксація яєчка у створеному ложі. Слід мати на увазі, що і після опущення у калитку аномальне яєчко створює загрозу малігнізації. Тому хворі після операції повинні перебувати під диспансерним наглядом.
До аномалій структури яєчка належить його гіпоплазія, тобто недорозвиненість. Ця аномалія здебільшого двобічна і поєднується зі зменшенням усіх статевих органів — гіпогеніталізмом і загальним порушенням статевого дозрівання — євнухоїдизмом. Описані два синдроми гіпоплазії — рудиментарних та фемінізуючих яєчок. При однобічній патології рекомендується видалення гіпоплазованого яєчка. Лікування — гормональна замісна терапія.
До аномалій яєчка можна також віднести водянку його оболонок — гідроцелє, яка може сполучатися з оболонками сім'яного канатика — фунікулоцелє. Ці аномалії зумовлені незарощенням відростка очеревини, який в ембріональний період опускається за яєчком у калитку й утворює там його оболонки. У результаті рідина із черевної порожнини вільно переміщується в оболонки сім'яного канатика і яєчка та назад, тому природжена водянка цих оболонок і є сполучною. Умови для її розвитку близькі до таких при пахвинній і пахвинно-калитковій килі. Однак відсутність розширення зовнішнього пахвинного кільця дає змогу переміщуватися лише рідині, але не органам черевної порожнини. Симптоми також подібні до кили, але набряк у пахвині або у калитці має однорідну консистенцію, просвічується на світлі, при діафаноскопії. Часто така водянка зникає самостійно у зв'язку із заростанням відростка очеревини. Якщо цього не стається до 1,5-3 років, то проводять оперативне лікування: операції Бергмана, Вінкельмана при гідроцелє, при фунікулоцелє — висічення оболонок і пластика пахвинного каналу.
АНОМАЛІЇ ПЕРЕДМІХУРОВОЇ ЗАЛОЗИ
До аномалій передміхурової залози належать аплазія, гіпоплазія, атрофія, ектопія.
Цілковита відсутність передміхурової залози (аплазія) спостерігається надзвичайно рідко і поєднується з аномаліями інших органів.
Гіпоплазія — аномалія розвитку, для якої характерна недорозвиненість передміхурової залози. Гіпоплазія передміхурової залози спостерігається рідко і поєднується з аномаліями розвитку зовнішніх статевих органів. Може бути гіпоплазованою вся залоза або одна її частка.
Атрофія — аномалія розвитку, для якої характерне зменшення передміхурової залози цілковито або частково. Атрофія передміхурової залози зазвичай поєднується з аномаліями розвитку сечостатевих органів.
Ектопія — аномалія розвитку, для якої характерне розташування окремих часток передміхурової залози у різних відділах сечівника, статевого члена, шийці сечового міхура, між сім'яними міхурцями. Ектопія передміхурової залози спостерігається рідко.
При аномаліях розвитку передміхурової залози практично не продукується секрет передміхурової залози. Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на еректильну дисфункцію, порушення сечовипускання. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, огляду хворого, пальцьового ректального обстеження, ультразвукового обстеження.
Тимчасового поліпшення можна досягнути при гормонотерапії. Прогноз несприятливий.
8-09-2015, 19:53